Глухонімота - симптоми, лікування, причини
Що це таке?
Глухонімота є повною відсутністю слуху і можливості висловлювати свої думки словами.
Про захворювання
Глухонімота може бути як вродженою, так і набуту. При набутій формі йдеться про пошкодження слухового апарату на етапі, коли у дитини ще не почалася формування мови. Причинами такого пошкодження можуть бути церебральні інфекції, токсичні антибіотики та речовини, які негативно впливають на нервову систему.
Діагностика сфокусована на об'єктивній оцінці слухової функції та визначенні ступеня пошкодження слухового апарату. Для цього використовуються функціональні інструментальні дослідження.
В рамках консервативного лікування може проводитися відновлення уражених нервових структур, пошкоджених від інфекційних і токсичних факторів. У більшості випадків при практичній втраті слуху, коли дитина не чує звуки, що видаються близько до вуха, виникає питання про слухопротезування.
Види
Порушення мови, пов'язані зі змінами в центральній нервовій системі, поділяються на три категорії:
- заїкання;
- мутізм;
- сурдомутизм.
Симптоми
Основним симптомом глухонімоти є відсутність слуху, що перешкоджає формуванню мовних навичок. В результаті дитина не може розвинути здатність говорити, і його голос спотворюється. У дорослих з сурдомутизмом спостерігається активне використання жестового спілкування.
Причини глухонімоти
Основні причини глухонімоти можуть включати:
- захворювання центральної нервової системи, у тому числі менінгіт;
- гострі інфекційні захворювання (наприклад, кір);
- недуг середнього вуха, хронічне запалення слухової труби, а також захворювання носоглотки;
- використання нефротропних антибіотиків з групи стрептоміцинів;
- травми, включаючи механічні або викликані перепадом тиску (травматичний сурдомутизм);
- генетична схильність, недоношеність;
- обмінні порушення, захворювання печінки і нирок, недоїдання;
- утворення пухлин.
Поняття глухонімоти включає первинне ураження слухового апарату. Людина може розвити мову лише в тому випадку, якщо чує її. Якщо пошкодження слухового органа і його центральних відділів відбулися під час вагітності, йдеться про вроджену форму глухонімоти. В інших випадках це набуте форма. Найбільш поширеною інвалідизуючою патологією є гіпоксичні пошкодження центральної нервової системи в новонародженості, що пов'язано зі збільшенням кількості передчасних пологів, погіршенням здоров'я матерів і багатьох інших комбінованих факторів. У важких випадках можливий розвиток дитячого церебрального паралічу, епілепсії та розладів формування мови.
Діагностика
Для виявлення порушень слуху виконується тональна аудіометрія. У діагностичний процес також включені наступні методи:
- ABR-тест – оцінка функціонального стану слухового апарату, включаючи стовбур мозку;
- дослідження нейровізуалізації для виключення вогнищевих змін в головному мозку;
- ДНК-тестування для виявлення спадкових форм глухонімоти.
Лікування
Лікування глухонімоти передбачає якомога раніше виявлення у дитини порушень слуху та їх корекцію. Якщо цей момент був упущений, знадобиться подальша робота з сурдопедагогом для навчання жестовій мові.
Консервативне лікування
Лікування туговухості включає широкий спектр методів і заходів. До них належать лікування препаратами та фізіотерапія, хірургічні втручання та оздоровчі заходи. У разі недостатньої ефективності цих заходів вдатися до слухопротезування – підбору слухових апаратів для посилення звуку. Слухопротезування – це комплекс медичних, технічних і спеціальних педагогічних методів, спрямованих на повернення пацієнта в світ звуків і корекцію зниження слуху.
Якщо глухонімота проявилася в віці 3-5 років, коли дитина вже має базові мовні навички, подальший розвиток мови проходить під підтримкою спеціаліста, що має сурдологічну кваліфікацію.
Хірургічне лікування
Якщо порушення слуху можна виправити хірургічно, важливо провести операцію (коклеарну імплантацію) як можна раніше, щоб створити умови для подальшого формування мовних навичок.
Профілактика
Профілактичні заходи щодо запобігання глухонімоті ґрунтуються на наступних принципах:
- своєчасне лікування інфекцій нервової системи та ЛОР-захворювань;
- уникати застосування ототоксичних медикаментів;
- обмежити вплив токсичних речовин, включаючи алкоголь і куріння, у період вагітності;
- генетична консультація для сімей, в яких є випадки вродженого сурдомутизму (генетик може допомогти з'ясувати, чи є захворювання спадковим і які точні механізми успадкування глухонімоти).
Реабілітація
Реабілітація пацієнтів із сурдомутизмом включає вивчення жестової мови та артикулювальних методів. Це забезпечує можливість спілкування як між собою, так і з сурдоперекладачами.
Питання
Який спеціаліст займається лікуванням глухонемоти?
Визначення діагнозу та вибір найкращого методу корекції слуху входять до компетенції оториноларинголога, який спеціалізується на сурдології.
Яким чином передається глухонемота?
Приблизно 30% випадків глухонемоти складають вроджені форми. У 50% пацієнтів причиною виникнення є генетичні аномалії, деякі з яких виникають спонтанно, а інші передаються у спадок (як за аутосомно-домінантним, так і аутосомно-рецесивним механізмами). Решта частина вроджених форм глухонемоти пов'язана з несприятливим впливом на плід під час вагітності. Це можуть бути інфекції (наприклад, краснуха або герпес) та різні види інтоксикації, в тому числі алкогольна та нікотинова.
Що собою являє синдром Gervell-Lange-Nielsen?
Це надзвичайно рідкісне захворювання, яке успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Синдром Gervell-Lange-Nielsen являє собою вроджену форму глухонемоти, що супроводжується подовженням інтервалу QT, що відзначається під час електрокардіографічного дослідження. Патологія зустрічається з частотою 1 випадок на 15 тисяч осіб. Вперше це захворювання було описано в 1957 році у сім'ї в Норвегії. Раннє встановлення штучного кардіостимулятора вважається єдиним ефективним засобом, що може врятувати життя, оскільки у таких пацієнтів існує підвищений ризик раптової серцевої смерті.