Кератоконус - симптоми, лікування, причини

Про хворобу

Дана патологія базується на невоспалительному ураженні рогівки, яке проявляється в утонченні, ослабленні та випинанні центральних ділянок. Кератоконус найчастіше діагностується у молодих і працездатних людей. Частота захворювання коливається від 2 до 17%. Також виявлена залежність частоти виникнення патології від раси: найбільшому ризику піддаються люди азіатського походження, в той час як у африканців та латиноамериканців кератоконус зустрічається рідше. Європейці займають проміжне положення в статистиці зустрічальності.

Кератоконус розглядається як багатофакторне захворювання, що вимагає індивідуального підходу при лікуванні. Сучасні методики діагностики та корекції дозволяють вже на ранніх етапах рогівкової дегенерації досягнути стабілізації ектатичного процесу та покращення гостроти зору. Нові терапевтичні методи лікування кератоконуса показують позитивні результати. Прогноз захворювання залежить від своєчасного виявлення та коректного лікування на відповідних стадіях патології.

Типи

На сьогодні не існує єдиної класифікації кератоконуса, однак розроблено різні версії, основані на клінічних та діагностичних ознаках.

Офтальмологи виділяють 5 стадій захворювання:

• початкова;
• виражена;
• розвиваюча;
• запущена;
• крайня.

При необхідності хірургічного втручання кератоконус класифікують на три стадії:

• дослуговуюча;
• хірургічна;
• термінальна.

З урахуванням кератометричних даних виділяють 4 ступені кератоконуса:

• перша ступінь – сила рефракції рогівки від 46 до 48 діоптрій;
• друга ступінь – сила заломлення від 48 до 54 діоптрій;
• третя ступінь – понад 54 діоптрії.

Прояви кератоконуса

Пацієнти задаються питанням, як сприймає світ людина з кератоконусом. Починаючи з першої стадії, спостерігається зниження гостроти зору та неправильний астигматизм, що приводить до розмитості видимих об'єктів. Такий астигматизм у більшості випадків ефективно коригується за допомогою окулярів.

Симптоми кератоконуса не специфічні, тому для уточнення діагнозу та виявлення причин їх появи необхідно проводити біомікроскопію очних структур.

Фактори ризику кератоконуса

Точні причини виникнення кератоконуса до кінця не встановлені. Серед можливих теорій класифікують ендокринні, генетичні, обмінні, імуноалергійні, вірусні та екологічно-патогенні.

Найбільш обґрунтованою вважається генетична теорія, що пов'язує розвиток хвороби з певними генами комплексу гістосумісності (HLA). Також відзначено сімейні випадки кератоконуса (10-30%) і подібне клінічне перебіг хвороби у однояйцевих та різностатевих близнюків. Крім того, кератоконус часто поєднується з спадковими синдромами, такими як синдром Елерса-Данлоса, хвороба Дауна та гемофілія.

Згідно з генетичною теорією, захворювання може виникати через порушення синтезу коллагена 4 типу, який складає основну частину базальних мембран. Генетичні порушення можуть призводити до прискореної загибелі кератиноцитів, що в свою чергу знижує міцність рогівки та викликає конусоподібну деформацію.

Обмінна теорія розглядає патогенетичні зміни у зв'язку з порушенням роботи ферментів у кератиноцитах. Це може призводити до порушень формування коллагенових волокон і пояснює розвиток кератоконуса при деяких ендокринних патологіях.

Незважаючи на невизначеність причин виникнення кератоконуса, його патогенез досить добре вивчений. Вважається, що конусоподібна деформація рогівки — це результат п'яти послідовних етапів:

• зниження активності антиоксидантної системи рогівки;
• активація вільнорадикального окислення та збільшення рівня перекисних ліпідів;
• взаємодія перекисів ліпідів з білками та клітинними мембранами;
• вивільнення гідролітичних ферментів з лізосом;
• руйнування внутрішньоклітинних структур та загибель кератиноцитів.

Крім того, виділяються фактори, що сприяють вивільненню лізосомальних ферментів і ініціюють запальний процес. До таких факторів належать:

• регулярне тертя очей;
• алергійні кератити;
• інфекції рогівкової та кон'юнктивальної оболонки;
• кератит при розацеа та ін.

Існують також випадки набутого (індукованого) кератоконуса, який часто пов'язують з захворюваннями ендокринної системи. Ризик розвитку дегенерації рогівки може збільшитися на тлі порушень роботи щитовидної залози, ожиріння або дисфункції наднирників. Ятрогенний кератоконус виникає вторинно після лазерних операцій на рогівці, таких як ЛАСІК.

Методи діагностики кератоконуса

Біомікроскопічна діагностика кератоконуса базується на визначенні наступних патогномонічних ознак:

• кільце Кайзера-Флейшера — підепітеліальні відкладення ферритину;
• лінії Фогта – зони розтягнення десцеметового мембрани;
• симптом Мунсона – випинання повіки при погляді вгору або вниз;
• непрозорі ділянки в стромі рогівки;
• розриви десцеметового мембрани.

Ці ознаки зазвичай проявляються на пізніх стадіях захворювання. Однак сучасні методи офтальмології дозволяють діагностувати кератоконус і на доклінічних етапах. До інформативних методів належать:

• комп'ютерна кератотопографія;
• оптична когерентна томографія;
• конфокальна мікроскопія з підрахунком ендотеліальних клітин;
• ORA-аналіз біомеханічних характеристик рогівки;
• імунологічні та біохімічні тести слізної рідини.

Застосування цих методів у комплексі дозволяє виявити ранні ознаки кератоконуса та розробити індивідуалізований план лікування, спрямований на найбільш ефективне та щадне відновлення.

Лікування кератоконуса

Сучасні підходи до лікування кератоконуса ставлять перед собою кілька завдань:

• зупинити прогресування кератектатичного процесу;
• покращити заломлювальні властивості рогівки;
• усунути структурні зміни, характерні для запущених стадій.

Консервативні методи

Медикаментозна терапія кератоконуса не застосовується, оскільки не існує препаратів, здатних поліпшити гістологічний стан рогівки.

Авторефрактометрія допомагає визначити заломлюючу здатність рогівки та вибрати найбільш підходящий метод корекції. Це можуть бути:

• окуляри, що враховують астигматизм;
• м'які контактні лінзи;
• газопроникні жорсткі лінзи, що забезпечують корекцію стану рогівки (хоча вони можуть бути менш комфортними);
• склеральні лінзи, які частково спираються на склеру і захищають рогівку;
• нічні лінзи, які носять у нічний час і формують необхідну кривизну рогівки;
• факичні лінзи, які імплантуються між райдужною оболонкою та кришталиком.

Хірургічні методи

На ранніх стадіях захворювання можуть бути використані наступні підходи:

• Крослінкінг, який передбачає зміцнення стромальних волокон рогівки за допомогою фотосенсибілізатора і ультрафіолетового облучення. Цей метод забезпечує утворення нових зв'язків між коллагеновими волокнами, що зміцнює рогівку. Нові методи точкового крослінкінгу з фемтосекундними лазерами дозволяють точно впливати на патологічні області.
• Лазерна термокератопластика використовує лазерну енергію для корекції рельєфу рогівки.
• Комбінована методика фоторефракційної та фототерапевтичної кератектомії, здійснювана шляхом ексимерного лазера, змінює кривизну рогівки та її заломлюючу силу.

На другій і третій стадіях рекомендується використання інтрастромальних сегментів: вони представляють собою трапецієподібні імплантати, які відновлюють структуру рогівки і надають їй природну форму. Перед операцією проводиться кератометрія для визначення висоти сегмента.

Скловидна кератопластика – класична операція при кератоконусі, рекомендована на третій-четвертій стадіях, коли спостерігаються виражені зміни рогівки, високий ризик її перфорації. Сучасні техніки кератопластики дозволяють зберегти цілісність задньої граничної мембрани, що знижує ризик ускладнень і відторгнення трансплантата.

Лазерна корекція зору при кератоконусі стає все більш популярною, оскільки не вимагає донорської рогівки та мінімізує ризик реплікативного імунного конфлікту.

Профілактика

Специфічна профілактика первинного кератоконуса відсутня. Вторинний кератоконус можна запобігти завдяки грамотною корекції ендокринних порушень, якщо вони присутні.

Реабілітація

Після операції на рогівці рекомендується дотримуватись наступних рекомендацій:

• уникати піднімання тяжкостей і відвідування фітнес-центрів;
• на вулиці носити сонцезахисні окуляри;
• не купатися в басейні;
• не відвідувати сауни і лазні.

Після повного відновлення рогівки обмеження знімаються. Контроль реабілітації проводять під наглядом офтальмолога, тому необхідно відвідувати планові огляди в призначені терміни.