Пухирчатка - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Істинна пухирчатка (пемфігус, pemphigus) – це аутоімунне захворювання, яке вражає шкіру та слизові оболонки, що призводить до утворення внутрішньоепітеліальних пухирів.

Про захворювання

Патогенез пухирчатки обумовлений тим, що під впливом різних несприятливих факторів імунна система починає сприймати клітинні структури епітелію шкіри та слизових як антигени. Залежно від типу пухирчатки, розрізняються атаковані структури клітинної мембрани (глікопротеїни). При листовидній формі захворювання зачіпає десмоглеїн-1, тоді як вульгарна форма атакує десмоглеїн-3. Ці глікопротеїни знаходяться тільки на багатошаровому плоскому епітелії і відповідають за зчеплення клітин. Порушення цих зв'язків в результаті імунного відповіді призводить до локального набряку внутрішньоепідермального рівня.

Захворювання зазвичай зустрічається у жінок віком 40-60 років. Характерний ознака патології – утворення пухирів, які легко відкриваються, і з плином часу захворювання може вразити практично весь епітеліальний покрив.

Для діагностики цього захворювання застосовуються цитологічні дослідження та визначення антитіл до глікопротеїнів у крові. Після підтвердження діагнозу вкрай важливо розпочати лікування на ранній стадії, щоб прискорити загоєння ерозій і запобігти появі нових уражень. Стандартна терапія включає кортикостероїдні препарати.

Різновиди (види та форми) пухирчатки

Відповідно до клінічних рекомендацій, пухирчатка ділиться на наступні види:

• вульгарна, включаючи вегетуючу форму;
• листовидна, яка поділяється на еритематозну та бразильську.

Симптоми пухирчатки

Симптоматика пухирчатки залежить від її клінічної форми.

• При листовидній формі пухирчатки висипання зазвичай виявляються в верхній частині тулуба та на обличчі, що пояснюється високою концентрацією десмоглеїну-1 в цих областях.
• Вульгарний вид вражає епідерміс шкіри голови та слизову порожнини рота, де зосереджено найбільше десмоглеїну-3.

Вульгарна пухирчатка є однією з найбільш поширених форм захворювання. Пухирі при цій формі мають характерні ознаки, що використовуються лікарями для диференціальної діагностики. Характерні особливості бульозних висипань включають:

• прозорий вміст, який з часом стає каламутним;
• ненапружена оболонка;
• висипання можуть виникати як на незміненій, так і на запаленій шкірі (слизовій);
• розміри пухирів варіюються від кількох міліметрів до розмірів долоні дорослої людини.

Пухирі при пухирчатці іноді самі лопаються, відкриваючи ерозовані ділянки. Навколо розміщуються шматочки покриву. У ряді випадків везикули можуть покриватися скоринками, під якими виявляються ерозії. Ці наступні часто підлягають периферичному збільшенню.

Суб'єктивні прояви захворювання можуть відсутніми на певних етапах – пухирі не завдають болю, не сверблять. Однак, як тільки пухир лопається і утворюється епітеліальний дефект, з'являються сильні болі, пов'язані з прилипанням одягу до пошкодженої шкіри.

Особливий дискомфорт викликають висипання на червоній каймі губ і слизовій порожнини рота, оскільки ці зони мають високу чутливість, і оголення епітеліального дефекту викликає сильні болі. На губах можуть утворюватися серозно-геморагічні скоринки, які легко тріскають під час розмови та прийому їжі. Ураження слизової рота супроводжується інтенсивним болем, неприємним запахом (галитозом) і зниженням апетиту, що викликає у людини схильність відмовлятися від їжі.

При вегетуючій формі пухирчатки, як і при вульгарній, спостерігаються бульозні висипання, однак вони переважно вражають складки шкіри – пахвові западини, пах, підмамарну область. Після вскриття пухирів оголюються ерозовані поверхні, які швидко покриваються новими утвореннями типу папілом.

Листовидна пухирчатка характеризується тонкою оболонкою пухирів, що призводить до їх швидкого відкриття. Відірвані ділянки залишаються на місці, а знизу піднімається ексудат і формуються нові шари епідермісу, що й дало назву цій формі.

Еритематозна пухирчатка має відносно сприятливий перебіг. Вона починається з появи еритематозних ділянок на шкірі обличчя у формі метелика, що нагадує клінічну картину еритематозного дерматозу. Уражені ділянки покриваються жовтувато-лускатими скоринками, під якими знаходиться ерозована поверхня.

Причини виникнення пухирчатки та патогенез

Фактори, що сприяють виникненню пухирчатки та впливають на імунітет, включають:

• наслiдкова схильнiсть з певними антигенами головного комплексу гістосумісності (порушення Т-клітинного механізму розпізнавання);
• перенесені вірусні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барра, вітряна віспа, цитомегаловірусна інфекція та ін.;
• періоди активних гормональних змін в організмі – пубертат, вагітність, клімакс.

Діагностика пухирчатки

Первинний діагноз пухирчатки базується на візуальному огляді уражених ділянок. Дерматолог оцінює стан пухирів та характерні для цього захворювання ознаки (симптоми Ніколя). Наприклад, якщо потягнути за край пошкодженої оболонки, то епітелій продовжує ослаблюватися. Аналогічне явище спостерігається при терті незміненій шкіри (безболісно знімається роговий шар).

Важливо відзначити, що на слизовій оболонці рота пухирі дуже рідко зустрічаються, що може ускладнювати диференціальну діагностику захворювання. Тим не менш, кваліфікованому лікарю це не створює значних труднощів. Суттєвим діагностичним знаком є мокнучі ерозії, покриті сірим нальотом.

При об'єктивній діагностиці пухирчатки широко застосовуються мазки-відбитки, взяті з ураженої зони. Виявлення акантолітичних клітин підтверджує діагноз, однак їх відсутність не означає відсутність захворювання.

Пухирчатка – це серйозне захворювання, яке потребує швидкого та диференційованого лікування. Тому точно діагностувати патологічний процес вкрай важливо. У крові пацієнтів з цією аутоімунною патологією виявляють антитіла до компонентів епідермісу.

Лікування пухирчатки

Лікування пухирчатки здійснюється тільки консервативними методами. Терапія заснована на призначенні кортикостероїдів, які мають протизапальні властивості. Вони допомагають впоратися з аутоімунним пошкодженням епітелію та запобігають утворенню нових уражень. Усунення патологічного процесу створює умови для загоєння ерозованих ділянок.

Для досягнення терапевтичного ефекту призначаються високі дози кортикостероїдів. Клінічне одужання зазвичай відбувається досить швидко. Утворення нових пухирів, як правило, припиняється протягом 2-3 тижнів, а повне загоєння старих осередків займає 1,5-2 місяці.

Лікування кортикостероїдами при пухирчатці проходить у два етапи:

• стартовий – пульс-терапія у високих дозах для купірування аутоімунного запалення;
• підтримуючий – застосування низьких доз кортикостероїдів для блокування повторного запуску аутоімунних реакцій (підтримуюча терапія може тривати роками, іноді навіть все життя).

В комплексному лікуванні пухирчатки можуть застосовуватися методи ад'ювантної терапії (плазмаферез, гемосорбція), цитостатики. Одним з сучасних методів є фотофорез, який успішно використовується при різних аутоімунних захворюваннях. Останнім часом проводилися випробування, які довели ефективність моноклональних антитіл у лікуванні пухирчатки. Дерматологи медичного центру допоможуть розробити індивідуальну програму лікування з урахуванням сучасних медичних досягнень.

Профілактика пухирчатки

Ефективні методи профілактики пухирчатки відсутні.