Пузырчатка - симптомы, лечение, причины

Что это такое?

Истинная пузырчатка (пемфигус, pemphigus) – это аутоиммунное заболевание, которое поразит кожу и слизистые оболочки, что приводит к образованию внутриэпителиальных пузырей.

О заболевании

Патогенез пузырчатки обусловлен тем, что под воздействием различных неблагоприятных факторов иммунная система начинает воспринимать клеточные структуры эпителия кожи и слизистых как антигены. В зависимости от типа пузырчатки, различаются атакуемые структуры клеточной мембраны (гликопротеины). При листовидной форме заболевание затрагивает десмоглеин-1, тогда как вульгарная форма атакует десмоглеин-3. Эти гликопротеины находятся только на многослойном плоском эпителии и отвечают за сцепление клеток. Нарушение этих связей в результате иммунного ответа приводит к локальному отеку внутриэпидермального уровня.

Заболевание обычно встречается у женщин в возрасте 40-60 лет. Характерный признак патологии – образование пузырей, которые легко открываются, и с течением времени заболевание может затронуть практически весь эпителиальный покров.

Для диагностики этого заболевания применяются цитологические исследования и определение антител к гликопротеинам в крови. После подтверждения диагноза крайне важно начать лечение на ранней стадии, чтобы ускорить заживление эрозий и предотвратить появление новых поражений. Стандартная терапия включает в себя кортикостероидные препараты.

Разновидности (виды и формы) пузырчатки

В соответствии с клиническими рекомендациями, пузырчатка делится на следующие виды:

• вульгарная, в том числе вегетирующая форма;
• листовидная, которая подразделяется на эритематозную и бразильскую.

Симптомы пузырчатки

Симптоматика пузырчатки зависит от ее клинической формы.

• При листовидной форме пузырчатки высыпания обычно обнаруживаются в верхней части туловища и на лице, что объясняется высокой концентрацией десмоглеина-1 в этих областях.
• Вульгарный вид поражает эпидермис кожи головы и слизистую полости рта, где сосредоточено больше всего десмоглеина-3.

Вульгарная пузырчатка является одной из наиболее распространенных форм болезни. Пузыри при этой форме обладают характерными признаками, используемыми врачами для дифференциальной диагностики. Характерные особенности буллезных высыпаний включают:

• прозрачное содержимое, которое со временем становится мутным;
• ненапряженная оболочка;
• высыпания могут возникать как на неизмененной, так и на воспаленной коже (слизистой);
• размеры пузырей варьируются от нескольких миллиметров до размеров ладони взрослого человека.

Пузыри при пузырчатке иногда сами вскрываются, exposing eroded areas. Вокруг размещаются обрывки покрова. В ряде случаев везикулы могут покрываться корочками, под которыми обнаруживаются эрозии. Эти последующие часто подвергаются периферическому увеличению.

Субъективные проявления болезни могут отсутствовать на определенных этапах – пузыри не причиняют боли, не зудят. Однако, как только пузырь лопается и образуется эпителиальный дефект, появляются сильные болевые ощущения, связанные с прилипающей одеждой к поврежденной коже.

Особый дискомфорт вызывают высыпания на красной кайме губ и слизистой полости рта, так как эти зоны обладают высокой чувствительностью, и обнажение эпителиального дефекта вызывает сильные боли. На губах могут образовываться серозно-геморрагические корки, которые легко трескают при разговоре и приеме пищи. Поражение слизистой рта сопровождается интенсивной болью, неприятным запахом (галитозом) и снижением аппетита, вызывая у человека склонность отказываться от еды.

При вегетирующей форме пузырчатки, как и при вульгарной, наблюдаются булезные высыпания, однако они преимущественно поражают складки кожи – подмышечные впадины, пах, подмаммарная область. После вскрытия пузырей обнажаются эрозированные поверхности, которые быстро покрываются новыми образованиями типа папиллом.

Листовидная пузырчатка характеризуется тонкой оболочкой пузырей, что приводит к их быстрому вскрытию. Отслоившиеся участки остаются на месте, а снизу поднимается экссудат и формируются новые слои эпидермиса, что и дало название этой форме.

Эритематозная пузырчатка имеет относительно благоприятное течение. Она начинается с появления эритематозных участков на коже лица в форме бабочки, что напоминает клиническую картину эритематозного дерматоза. Пораженные участки покрываются желтовато-чешуйчатыми корками, под которыми находится эрозированная поверхность.

Причины возникновения пузырчатки и патогенез

Факторы, способствующие возникновению пузырчатки и воздействующие на иммунитет, включают:

• наследственная предрасположенность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (нарушение Т-клеточного механизма распознавания);
• перенесенные вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барра, ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция и др.;
• периоды активных гормональных изменений в организме – пубертат, беременность, климакс.

Диагностика пузырчатки

Первичный диагноз пузырчатки основывается на визуальном осмотре пораженных участков. Дерматолог оценивает состояние пузырей и характерные для этого заболевания признаки (симптомы Никольского). Например, если потянуть за край поврежденной оболочки, то эпителий продолжает ослабевать. Аналогичное явление наблюдается при трении неизмененной кожи (безболезненно снимается роговой слой).

Важно отметить, что на слизистой оболочке рта пузыри очень редко встречаются, что может усложнять дифференциальную диагностику заболевания. Тем не менее, квалифицированному врачу это не создает значительных трудностей. Существенным диагностическим признаком являются мокнущие эрозии, покрытые сероватым налетом.

При объективной диагностике пузырчатки широко применяются мазки-отпечатки, взятые из пораженной зоны. Выявление акантолитических клеток подтверждает диагноз, однако их отсутствие не означает отсутствие болезни.

Пузырчатка – это серьезное заболевание, которое требует скорого и дифференцированного лечения. Поэтому точно диагностировать патологический процесс крайне важно. В крови пациентов с этой аутоиммунной патологией выявляют антитела к компонентам эпидермиса.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки осуществляется только консервативными методами. Терапия основана на назначении кортикостероидов, которые обладают противовоспалительными свойствами. Они помогают справиться с аутоиммунным повреждением эпителия и предотвращают образование новых поражений. Устранение патологического процесса создает условия для заживления эрозированных областей.

Для достижения терапевтического эффекта назначаются высокие дозы кортикостероидов. Клиническое выздоровление обычно происходит довольно быстро. Образование новых пузырей, как правило, прекращается в течение 2-3 недель, а полное заживление старых очагов занимает 1,5-2 месяца.

Лечение кортикостероидами при пузырчатке проходит в два этапа:

• стартовый – пульс-терапия в высоких дозах для купирования аутоиммунного воспаления;
• поддерживающий – применение низких доз кортикостероидов для блокировки повторного запуска аутоиммунных реакций (поддерживающая терапия может длиться годами, иногда даже пожизненно).

В комплексном лечении пузырчатки могут применяться методы адъювантной терапии (плазмаферез, гемосорбция), цитостатики. Одним из современных методов является фотофорез, который успешно используется при различных аутоиммунных заболеваниях. В последнее время проводились испытания, доказавшие эффективность моноклональных антител в лечении пузырчатки. Дерматологи медицинского центра помогут разработать индивидуальную программу лечения с учетом современных медицинских достижений.

Профилактика пузырчатки

Эффективные методы профилактики пузырчатки отсутствуют.