Склерома - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Склерома відома з часів Середньовіччя. У минулому її плутали з різними захворюваннями, такими як сифіліс і туберкульоз, а також із саркомою і раком. Тільки в кінці XIX століття склерома стала розглядатися як самостійна нозологічна одиниця.

Це захворювання класифікується як ендемічне. Основні природні осередки збудника розташовані в Румунії, Польщі, Угорщині та Білорусі. Склерома також зустрічається в тропіках Африки, Південно-Східної Азії, Індії, а також у Центральній і Північній Америці. У жінок захворювання реєструється в 13 разів частіше, ніж у чоловіків, найчастіше воно виникає у віці 20-30 років. Діти хворіють значно рідше (менше 10% випадків).

Склерома впливає на різні ділянки дихальної системи, однак найбільше ураження спостерігається в верхніх відділах. Найбільш часто страждає носова порожнина (приблизно 95-100% випадків), за нею слідує носоглотка, глотка, трахея та бронхи. У деяких пацієнтів склероматозні гранульоми можуть проявлятися в слухових трубах, додаткових носових пазухах, ротовій порожнині та орбітах. Зафіксовані рідкісні випадки ураження шкіри, що прилягає до ураженої слизової, а також залучення кісткової тканини.

Прогноз захворювання відносно сприятливий, оскільки, незважаючи на ураження верхніх відділів дихальної системи, обструктивний синдром в більшості випадків не розвивається. Незважаючи на це, склерома може призвести до виражених естетичних дефектів.

Найбільш поширені симптоми захворювання включають зміни в носовій структурі, утруднення дихання, втрату нюху та часті носові кровотечі. Лікування передбачає застосування антибіотиків, до яких чутливий збудник. Хірургічне втручання необхідне лише при виражених стенозах верхніх дихальних шляхів.

Види

Склерома поділяється на три стадії:

1. катаральна (або атрофічна);
2. гранулематозна;
3. склеротична.

Перша стадія триває близько місяця і супроводжується слизисто-гнійними виділеннями з носа. Друга стадія відзначається утворенням гранульом, де в зонах специфічного запалення знаходяться патогномонічні клітини – макрофаги Мікуліча, в яких виявляється бактерія. На третій стадії спостерігається розростання рубцевої тканини з утворенням стенозів уражених органів (гранульоми оточені щільною сполучною тканиною).

Симптоми склероми

Симптоматика склероми залежить від локалізації патологічного процесу. Найбільш характерні ознаки захворювання включають:

• закладеність носа;
• тривалий нежить;
• втрату нюху;
• зміна голосу;
• утруднення при ковтанні;
• неміння м'якого піднебіння;
• шумне дихання (стридор).

Поява склеромних інфільтратів на рівні носового клапана призводить до обструкції носа, а ураження зовнішньої частини носа може мати ознаки ринофіми.

Склерома проходить через три взаємопов'язані стадії з різними клінічними проявами:

• Перша стадія – ексудативна/ринітна/катаральна/атрофічна. Характеризується неясним ринітом, гнійними виділеннями та закладеністю носа.
• Друга стадія – проліферативна або гранулематозна, при якій у носі можуть утворюватися гранулематозні вузлики. Ці зміни можуть спостерігатися також у глотці та гортані. Це призводить до дисфонії, аносмії та носових кровотеч.
• Третя стадія – склеротична, що характеризується заміною вузликів щільним колагеном і фіброзом.

У багатьох випадках всі три стадії можуть бути виявлені при обстеженні.

Причини

Викликуючою причиною склероми є бактерія Klebsiella rhinoscleromatis (паличка Фріша-Волковича). Цей патоген не фарбується за Грамом (грамнегативний). Бактерію вперше ідентифікував австрійський бактеріолог А. Фріш у 1876 році, а чисту культурку отримав Н.М. Волкович, який також описав її морфологічні особливості.

Найбільш ймовірний шлях передачі збудника – повітряно-краплинний. Зареєстровані сімейні випадки зараження. Склерома відноситься до низькозаразних захворювань. На даний момент не встановлена тривалість інкубаційного періоду від моменту зараження до появи перших клінічних ознак.

Діагностика

Діагностика спрямована на пряму або непряму ідентифікацію збудника. Для цього застосовуються реакції зв'язування комплементу, реакції аглютинації штамів палички Фріша-Волковича без капсули, а також бактеріологічне дослідження виділень із носоглотки або бронхоальвеолярного лаважа. Однак варто відзначити, що бактеріологічна діагностика не завжди інформативна: збудника вдається виявити лише в кожному другому випадку через те, що клебсієла вимагає спеціальних живильних середовищ. Крім того, багато пацієнтів вже проходили курси антибіотикотерапії, що іноді ускладнює аналіз.

На сьогоднішній день мікроскопія біопсійного матеріалу вважається основним методом діагностики при підозрі на риносклерому. У разі захворювання виявляються специфічні клітини Мікуліча, що містять збудники захворювання у своїй цитоплазмі.

Лучеві методи візуалізації використовуються для оцінки поширеності процесу. При гранулематозному ураженні носових порожнин і синусів рекомендується проводити спіральну комп'ютерну томографію. Також для оцінки ступеня звуження дихальних шляхів інформативна магнітно-резонансна томографія.

Лікування

Лікування склероми, при відсутності деформуючих змін, проводиться консервативно. Включає тривалі курси антибіотиків. Хірургічне втручання може бути необхідним на третій стадії, коли є серйозні стенози та порушення анатомії органів.

Консервативне лікування

Згідно з медичними рекомендаціями, основа консервативного лікування – застосування антибіотиків. Препарати з групи фторхінолонів показують високу активність відносно Klebsiella rhinoscleromatis і використовуються для терапії склероми. Оскільки збудник знаходиться всередині клітин, терапія повинна тривати не менше 3 місяців (оптимально – до півроку) для зниження ризику рецидиву.

Хірургічне лікування

При наявності виражених рубцевих змін, що ведуть до обструкції дихальних шляхів, показано хірургічне лікування, яке полягає в бужуванні зон стенозу або видаленні фіброзної тканини. Операція передбачає видалення патологічно змінених ділянок тканини на межі зі здоровими. Якщо спостерігається виражений стеноз трахеї або гортані, може бути рекомендована трахеостомія з подальшою пластикою.

Операцію слід проводити по завершенні повного курсу антибактеріальної терапії. Ефективність лікування оцінюється за результатами бактеріологічного аналізу, проведеного з посівом матеріалу на спеціальні живильні середовища. Передопераційний курс антибактеріальної терапії знижує ризик поширення інфекційних агентів під час хірургічного втручання.

Профілактика

Діючих методів профілактики не існує. При відвідуванні ендемічних територій рекомендується ретельно мити руки з милом і уникати дотиків до носа та очей, щоб зменшити можливість зараження повітряно-краплинним шляхом.

Реабілітація

Головні завдання післяопераційного догляду за пацієнтами з РС полягають у запобіганні рецидивів захворювання і утворенню рубців.

У післяопераційний період висока ймовірність повернення інфекційного процесу та формування грубої рубцевої тканини. Для зниження ризиків може використовуватися протипухлинний препарат мітоміцин. Також рекомендується промивання носових проходів фізіологічним розчином.