Склерома - симптомы, лечение, причины

О заболевании

Склерома известна с времен Средневековья. В прошлом ее путали с различными заболеваниями, такими как сифилис и туберкулез, а также с саркомой и раком. Только в конце XIX века склерома стала рассматриваться как самостоятельная нозологическая единица.

Это заболевание классифицируется как эндемичное. Основные природные очаги возбудителя располагаются в Румынии, Польше, Венгрии и Беларуси. Склерома также встречается в тропиках Африки, Юго-Восточной Азии, Индии, а также в Центральной и Северной Америке. У женщин заболевание регистрируется в 13 раз чаще, чем у мужчин, чаще всего оно возникает в возрасте 20-30 лет. Дети болеют значительно реже (менее 10% случаев).

Склерома влияет на разные участки дыхательной системы, однако наибольшее поражение наблюдается в верхних отделах. Наиболее часто страдает носовая полость (приблизительно 95-100% случаев), следом идут носоглотка, глотка, трахея и бронхи. У некоторых пациентов склероматозные гранулемы могут проявляться в слуховых трубах, околоносовых пазухах, ротовой полости и орбитах. Зафиксированы редкие случаи поражения кожи, прилегающей к пораженной слизистой, а также вовлеченности костной ткани.

Прогноз заболевания относительно благоприятный, поскольку, несмотря на поражение верхних отделов дыхательной системы, обструктивный синдром в большинстве случаев не развивается. Несмотря на это, склерома может привести к выраженным эстетическим дефектам.

Наиболее распространенные симптомы заболевания включают изменения в носовой структуре, затруднения дыхания, потерю обоняния и частые носовые кровотечения. Лечение предполагает применение антибиотиков, к которым чувствителен возбудитель. Хирургическое вмешательство необходимо только при выраженных стенозах верхних дыхательных путей.

Виды

Склерома подразделяется на три стадии:

1. катаральная (или атрофическая);
2. гранулематозная;
3. склеротическая.

Первая стадия длится около месяца и сопровождается слизисто-гнойными выделениями из носа. Вторая стадия отмечается образованием гранулем, где в зонах специфического воспаления находятся патогномоничные клетки – макрофаги Микулича, в которых обнаруживается бактерия. На третьей стадии наблюдается разрастание рубцовой ткани с образованием стенозов пораженных органов (гранулемы окружены плотной соединительной тканью).

Симптомы склеромы

Симптоматика склеромы зависит от локализации патологического процесса. Наиболее характерные признаки заболевания включают:

• заложенность носа;
• долго текущий насморк;
• потерю обоняния;
• изменение голоса;
• затруднения при глотании;
• онемение мягкого неба;
• шумное дыхание (стридор).

Появление склеромных инфильтратов на уровне носового клапана приводит к обструкции носа, а поражение наружной части носа может иметь признаки ринофимы.

Склерома проходит через три взаимосвязанные стадии с различными клиническими проявлениями:

• Первая стадия – экссудативная/ринитическая/катаральная/атрофическая. Характеризуется неясным ринитом, гнойными выделениями и заложенностью носа.
• Вторая стадия – пролиферативная или гранулематозная, при которой в носу могут образовываться гранулематозные узелки. Эти изменения могут наблюдаться также в глотке и гортани. Это приводит к дисфонии, аносмии и носовым кровотечениям.
• Третья стадия – склеротическая, характеризующаяся заменой узелков плотным коллагеном и фиброзом.

Во многих случаях все три стадии могут быть выявлены при обследовании.

Причины

Вызывающей причиной склеромы является бактерия Klebsiella rhinoscleromatis (палочка Фриша–Волковича). Этот патоген не окрашивается по Граму (грамотрицательный). Бактерию впервые идентифицировал австрийский бактериолог А.Фришем в 1876 году, а чистая культура была получена Н.М. Волковичем, который также описал ее морфологические особенности.

Наиболее вероятный путь передачи возбудителя – воздушно-капельный. Зарегистрированы семейные случаи заражения. Склерома относится к низкозаразным заболеваниям. На данный момент не установлена продолжительность инкубационного периода от момента заражения до появления первых клинических признаков.

Диагностика

Диагностика направлена на прямую или косвенную идентификацию возбудителя. Для этого применяются реакции связывания комплемента, реакции агглютинации штаммов палочки Фриша–Волковича без капсулы, а также бактериологическое исследование выделений из носоглотки или бронхоальвеолярного лаважа. Однако стоит отметить, что бактериологическая диагностика не всегда информативна: возбудителя удается выявить только в каждом втором случае из-за того, что клебсиелла требует специальных питательных сред. Кроме того, многие пациенты уже проходили курсы антибиотикотерапии, что иногда затрудняет анализ.

На сегодняшний день микроскопия биопсийного материала считается основным методом диагностики при подозрении на риносклерому. В случае заболевания выявляются специфические клетки Микулича, содержащие возбудители заболевания в своей цитоплазме.

Лучевые методы визуализации используются для оценки распространенности процесса. При гранулематозном поражении носовых полостей и синусов рекомендуется проводить спиральную компьютерную томографию. Также для оценки степени сужения дыхательных путей информативна магнитно-резонансная томография.

Лечение

Лечение склеромы, при отсутствии деформирующих изменений, проводится консервативно. Включает длительные курсы антибиотиков. Хирургическое вмешательство может быть необходимо на третьей стадии, когда имеются серьезные стенозы и нарушения анатомии органов.

Консервативное лечение

Согласно медицинским рекомендациям, основа консервативного лечения – применение антибиотиков. Препараты из группы фторхинолонов показывают высокую активность в отношении Klebsiella rhinoscleromatis и используются для терапии склеромы. Поскольку возбудитель находится внутри клеток, терапия должна длиться не менее 3 месяцев (оптимально до полугода) для снижения риска рецидива.

Хирургическое лечение

При наличии выраженных рубцовых изменений, ведущих к обструкции дыхательных путей, показано хирургическое лечение, которое заключается в бужировании зон стеноза или иссечении фиброзной ткани. Операция предполагает удаление патологически измененных участков ткани на границе со здоровыми. Если наблюдается выраженный стеноз трахеи или гортани, может быть рекомендована трахеостомия с последующей пластикой.

Операцию следует проводить по завершению полного курса антибактериальной терапии. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериологического анализа, проводимого с посевом материала на специальные питательные среды. Предоперационный курс антибактериальной терапии снижает риск распространения инфекционных агентов во время хирургического вмешательства.

Профилактика

Действующих методов профилактики не существует. При посещении эндемичных территорий рекомендуется тщательно мыть руки с мылом и избегать прикосновений к носу и глазам, чтобы уменьшить возможность заражения воздушно-капельным путём.

Реабилитация

Главные задачи послеоперационного ухода за пациентами с РС заключаются в предотвращении рецидивов заболевания и образования рубцов.

В послеоперационный период высока вероятность возврата инфекционного процесса и формирования грубой рубцовой ткани. Для снижения рисков может использоваться противоопухолевый препарат митомицин. Также рекомендуется промывание носовых проходов физиологическим раствором.