Остеодистрофії - симптоми, лікування, причини

Що собою представляє остеодистрофія?

Остеодистрофія — це стан, пов'язаний із порушенням обміну речовин у кістках, який може бути первинним або вторинним, виникати на фоні інших захворювань.

Характеристика захворювання

Остеодистрофія — це загальна назва для різних захворювань кісткової тканини. Специфіка порушень обміну визначає різні форми патології. До них відносяться:

• остеопенія — зменшення щільності кісткової тканини;
• остеопороз — більш тяжкий стан з низькою мінералізацією, що порушує структуру кістки;
• остеомаляція — характеризується демінералізацією кісткової тканини без значних змін кісткових білків.

Кожен тип остеодистрофії підвищує можливість переломів, включаючи випадки, коли травми немає.

Діагностика спрямована на встановлення не лише наявності остеодистрофії, але й причин її появи. Для цього проводяться як інструментальні, так і лабораторні дослідження.

Терапія націлена на корекцію обміну кальцію та фосфору, а також на усунення або компенсацію причин, що призвели до даного стану. При виражених деформаціях кісток можуть знадобитися реконструктивні операції.

Типи остеодистрофій

Можна виділити наступні види остеодистрофій:

• ниркова (ренальна) — зміни в кістковій тканині спостерігаються на уремічній стадії хронічної ниркової недостатності;
• печінкова — виникає внаслідок дисфункції гепатоцитів;
• гіперпаратиреоїдна — пов'язана з порушенням секреції паратгормону, який регулює рівень кальцію в кістках;
• остеодистрофія за Педжетом — вона може починатися через вірусні інфекції;
• спадкова остеодистрофія Олбрайта (псевдогіпопаратиреоз) — генетичне порушення, яке призводить до нечутливості клітин до паратгормону.

Симптоми остеодистрофії

Признаки остеодистрофії залежать від основного захворювання та ступеня ураження кісткової тканини. Неспецифічні симптоми включають:

• болі в кістках без певної локалізації;
• м'язові болі;
• деформацію кісток;
• знижену фізичну витривалість.

При первинній остеодистрофії симптоми можуть бути більш вираженими. Наприклад, явища остеодистрофії Олбрайта включають нервово-психічні розлади та деформації скелета. У таких пацієнтів пропорції тіла та зріст довгих кісток порушені, можливий низький зріст (в тяжких випадках — карликовість), укорочені пальці та є характерна форма обличчя. Також можуть спостерігатися проблеми із зубами та відкладення кальцію у м'яких тканинах, що викликає катаракту. Неврологічні розлади можуть проявлятися слабоумством, судомами та порушеннями мови.

Фактори, що призводять до остеодистрофії

Причини вторинних остеодистрофій можуть включати:

• хронічні захворювання нирок, що призводять до зниження їхньої функції — остеодистрофія може розвиватися при зниженні швидкості фільтрації;
• захворювання печінки, такі як, наприклад, хронічний гепатит, цироз та гемохроматоз;
• гіперпаратиреоз, викликаний аденомою паращитовидної залози — підвищений рівень паратгормону призводить до фіброзної остеодистрофії.

Фактори ризику включають:

• порушення обміну кальцію та метаболізму вітаміну D;
• генетичні фактори (поліморфізм рецепторів до вітаміну D);
• високий рівень білірубіну в крові;
• недостаток вітаміну K;
• низькі рівні естрогенів;
• прийом деяких медикаментів, зокрема кортикостероїдів.

Хвороба Олбрайта вважається вкрай рідкісним захворюванням, з невеликою кількістю зареєстрованих випадків. Зазвичай прояви спостерігаються в дитячому або підлітковому віці, механізми передачі мутаційного гена до кінця не вивчені. Передбачається як рецесивне, так і домінантне успадкування.

Хвороба Олбрайта характеризується нечутливістю нирок і кісткової тканини до паратгормону при його нормальному рівні в крові. Це пов'язано з порушеннями на рівні внутрішньоклітинних механізмів дії паратгормону. Існує два патогенетичних варіанти:

• перший тип — дефект рецептора;
• другий тип — порушене утворення циклічного АМФ.

Хвороба Педжета пов'язана з порушенням ремоделювання кістки, і її точні причини поки не ясні. Багато дослідників вважають вірусне походження хвороби.

Методи діагностики

Для оцінки стану кісткової тканини можуть бути корисні наступні методи:

• рентгенографія — вивчає форму та вигляд кістки, у тому числі визначає непрямі прояви щільності;
• денситометрія — дозволяє виміряти мінеральну щільність кістки та оцінити ризик переломів;
• комп'ютерна томографія — використовується в складних клінічних випадках.

Лабораторні тести допомагають визначити корекцію кісткового обміну. Біохімічні маркери можуть бути поділені на маркери резорбції та остеосинтезу (остеокальцин та лужна фосфатаза).

Діагностика хвороби Олбрайта базується на клінічних проявах та результатах лабораторних тестів. Критеріями є низький зріст, характерні форми обличчя та розумовий розвиток, а також показники крові і сечі.

Встановлення діагнозу хвороби Педжета не є складним процесом і спирається на клінічні прояви (болі та деформації). Основний метод дослідження — рентгенографія, а в складних випадках може застосовуватися томографія.

Терапія остеодистрофії

Лікування остеодистрофії залежить від її причини. При виявленні основного захворювання, що призводить до дисбалансу кальцію та фосфору, ключовим завданням є корекція цих порушень.

Консервативна терапія

Основним методом є консервативне лікування. Медикаментозна терапія спрямована на зниження резорбції та збільшення остеосинтезу.

• Зниження активності остеокластів за допомогою біфосфонатів, які сповільнюють процес перестройки кісток.
• Збільшення остеосинтезу: невеликі дози паратгормону ведуть до підвищення мінералізації кісткової тканини.

При хворобі Олбрайта рекомендуються кальцій та вітамін D для підтримання рівнів мінералів, а також антиконвульсанти та інші метаболічні препарати для корекції неврологічних порушень. Лікування ендокринних захворювань також важливе.

Хірургічне втручання

При хворобі Педжета показання до хірургії розширюються, оскільки існує ризик малигнізації (остеогенна саркома). Обсяг операції визначається особливостями симптомів — можливо видалення хворої кістки або ендопротезування. У більшості випадків можливе ефективне консервативне лікування з використанням інгібіторів остеокластів.

При паратероїдній остеодистрофії, пов'язаній з аденомою, показано оперативне видалення новоутворень.

Профілактичні заходи

Основні профілактичні заходи для запобігання вторинним остеодистрофіям включають:

• обмеження вживання алкоголю;
• відмова від куріння;
• збільшення фізичної активності для стимулювання росту кісткової маси;
• сбалансоване харчування з достатньою кількістю кальцію;
• адекватна корекція функцій печінки, нирок і паращитовидної залози.

Реабілітація

Реабілітаційні заходи залежать від характеру та обсягу хірургічного втручання. Для зміцнення мускулатури рекомендується масаж і лікувальна фізкультура.