Остеодистрофии - симптомы, лечение, причины

Что собой представляет остеодистрофия?

Остеодистрофия — это состояние, связанное с нарушением обмена веществ в костях, которое может быть первичным или вторичным, возникать на фоне других заболеваний.

Характеристика заболевания

Остеодистрофия — это общее название для различных заболеваний костной ткани. Специфика нарушений обмена определяет различные формы патологии. К ним относятся:

• остеопения — снижение плотности костной ткани;
• остеопороз — более тяжелое состояние с низкой минерализацией, что нарушает структуру кости;
• остеомаляция — характеризуется деминерализацией костной ткани без значительных изменений костевых белков.

Каждый тип остеодистрофии увеличивает возможность переломов, включая случаи, когда травмы нет.

Диагностика направлена на установление не только наличия остеодистрофии, но и причин ее появления. Для этого проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования.

Терапия нацелена на коррекцию обмена кальция и фосфора, а также на устранение или компенсацию причин, приведших к данному состоянию. При выраженных деформациях костей могут потребоваться реконструктивные операции.

Типы остеодистрофий

Можно выделить следующие виды остеодистрофий:

• почечная (ренальная) — изменения в костной ткани наблюдаются на уремической стадии хронической почечной недостаточности;
• печеночная — возникает в результате дисфункции гепатоцитов;
• гиперпаратиреоидная — связана с нарушением секреции паратгормона, регулирующего уровень кальция в костях;
• остеодистрофия по Педжету — она может начинаться из-за вирусных инфекций;
• наследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогипопаратиреоз) — генетическое нарушение, ведущее к нечувствительности клеток к паратгормону.

Симптомы остеодистрофии

Признаки остеодистрофии зависят от основного заболевания и степени поражения костной ткани. Неспецифические симптомы включают:

• боли в костях без определенной локализации;
• мышечные боли;
• деформацию костей;
• сниженную физическую выносливость.

При первичной остеодистрофии симптомы могут быть более выраженными. К примеру, явления остеодистрофии Олбрайта включают нервно-психические расстройства и деформации скелета. У таких пациентов пропорции тела и рост длинных костей нарушены, возможен низкий рост (в тяжелых случаях — карликовость), укорочены пальцы и есть характерная форма лица. Также могут наблюдаться проблемы с зубами и отложение кальция в мягких тканях, что вызывает катаракту. Неврологические расстройства могут проявляться слабоумием, судорогами и нарушениями речи.

Факторы, приводящие к остеодистрофии

Причины вторичных остеодистрофий могут включать:

• хронические заболевания почек, приводящие к снижению их функции — остеодистрофия может развиваться при снижении скорости фильтрации;
• заболевания печени, как, например, хронический гепатит, цирроз и гемохроматоз;
• гиперпаратиреоз, вызванный аденомой паращитовидной железы — повышенный уровень паратгормона ведет к фиброзной остеодистрофии.

Факторы риска включают:

• расстройства обмена кальция и метаболизм витамина D;
• генетические факторы (полиформизм рецепторов к витамину D);
• высокий уровень билирубина в крови;
• недостаток витамина K;
• низкие уровни эстрогенов;
• прием некоторых медикаментов, в частности кортикостероидов.

Болезнь Олбрайта считается крайне редким заболеванием, с небольшим числом зарегистрированных случаев. Обычно проявления наблюдаются в детском или подростковом возрасте, механизмы передачи мутантного гена до конца не изучены. Предполагается как рецессивное, так и доминантное наследование.

Болезнь Олбрайта характеризуется нечувствительностью почек и костной ткани к паратгормону при его нормальном уровне в крови. Это связано с нарушениями на уровне внутриклеточных механизмов действия паратгормона. Существует два патогенетических варианта:

• первый тип — дефект рецептора;
• второй тип — нарушено образование циклического АМФ.

Болезнь Педжета связана с нарушением ремоделирования кости, и ее точные причины пока не ясны. Многие исследователи предполагают вирусное происхождение болезни.

Методы диагностики

Для оценки состояния костной ткани могут быть полезны следующие методы:

• рентгенография — изучает форму и внешний вид кости, в том числе определяет косвенные проявления плотности;
• денситометрия — позволяет измерить минеральную плотность кости и оценить риск переломов;
• компьютерная томография — используется в сложных клинических случаях.

Лабораторные тесты помогают определить коррекцию костного обмена. Биохимические маркеры могут быть разделены на маркеры резорбции и остеосинтеза (остеокальцин и щелочная фосфатаза).

Диагностика болезни Олбрайта основана на клинических проявлениях и результатов лабораторных тестов. Критериями являются низкий рост, характерные формы лица и умственное развитие, а также показатели крови и мочи.

Установление диагноза болезни Педжета не является сложным процессом и строится на клинических проявлениях (боль и деформация). Основной метод исследования — рентгенография, а в сложных случаях может применяться томография.

Терапия остеодистрофии

Лечение остеодистрофии зависит от ее причины. При обнаружении основного заболевания, приводящего к дисбалансу кальция и фосфора, ключевой задачей является коррекция этих нарушений.

Консервативная терапия

Основным методом является консервативное лечение. Медикаментозная терапия направлена на снижение резорбции и увеличение остеосинтеза.

• Снижение активности остеокластов с помощью бисфосфонатов, замедляющих процесс перестройки костей.
• Увеличение остеосинтеза: небольшие дозы паратгормона ведут к повышению минерализации костной ткани.

При болезни Олбрайта рекомендуется кальций и витамин D для поддержания уровней минералов, а также антиконвульсанты и другие метаболические препараты для коррекции неврологических нарушений. Лечение эндокринных заболеваний также важно.

Хирургическое вмешательство

При болезни Педжета показания к хирургии расширяются, поскольку присутствует риск малигнизации (остеогенная саркома). Объем операции определяется особенностями симптомов — возможно удаление больной кости или эндопротезирование. В большинстве случаев возможно эффективное консервативное лечение с использованием ингибиторов остеокластов.

При паратероидной остеодистрофии, связанной с аденомой, показано оперативное удаление новообразований.

Профилактические меры

Основные профилактические меры для предотвращения вторичных остеодистрофий включают:

• ограничение приема алкоголя;
• отказ от курения;
• увеличение физической активности для стимулирования роста костной массы;
• сбалансированное питание с достаточным количеством кальция;
• адекватная коррекция функций печени, почек и паращитовидной железы.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия зависят от характера и объема хирургического вмешательства. Для укрепления мускулатуры рекомендуется массаж и лечебная физкультура.