Рабдоміоліз - симптоми, лікування, причини

Що таке рабдоміоліз?

Рабдоміоліз є пошкодженням поперечно-смугових м'язів, яке призводить до клінічних і лабораторних проявів. Це відбувається внаслідок виходу внутрішньоклітинних компонентів міоцитів у кровотік.

Загальний опис захворювання

Що таке рабдоміоліз? Цей стан характеризується надходженням значної кількості внутрішньоклітинних речовин у кров, що викликають синдром ендогенної інтоксикації. Внаслідок цього зростає ризик пошкодження нирок та інших життєво важливих органів, а також порушується згортання крові.

Рабдоміоліз може бути як травматичним, так і нетравматичним. Перше явище відбувається найчастіше. Поперечно-смугові м'язи відносно стійкі до ішемії, однак, якщо дефіцит кисню зберігається більше 4 годин, розпочинається деструкція м'язових клітин (розвивається рабдоміоліз).

Патогенез захворювання в основному ініціюється руйнуванням скелетних м'язів. Пошкодження можуть бути як прямими, впливаючи на клітинну мембрану, так і непрямими, через недостачу енергії. Іонізований кальцій проникає в міжклітинний простір, активуючи протеази та процес клітинної загибелі згідно програми.

При руйнуванні м'язових тканин відбувається витік внутрішньоклітинної рідини, що призводить до її накопичення в міжклітинному просторі. Це може викликати гіповолемію і набряк, що, своєю чергою, ускладнює ушкодження м'язів.

Лікування рабдоміолізу вимагає комплексного підходу. В необхідних випадках консервативна терапія доповнюється хірургічними методами.

Типи рабдоміолізу

З етіологічної точки зору виокремлюють два види рабдоміолізу:

• травматичний – більш поширений варіант;
• нетравматичний.

Клінічні прояви рабдоміолізу

Клінічні наслідки рабдоміолізу виникають через локальні пошкодження (м'язеві травми, набряки, компресія) та системні ефекти токсичних біохімічних речовин і медіаторів, а також гіпоксії.

До основних симптомів рабдоміолізу належать різке потемніння сечі та болісні відчуття в м'язах. Клінічна картина залежить від обсягу некротизованої м'язової тканини. При мінімальному ушкодженні симптоми можуть бути відсутніми, і діагноз виставляється лише на основі лабораторних аналізів. При значних ушкодженнях м'язової тканини проявляються такі симптоми, як міалгія, слабкість і набряклість м'язів. При швидкому збільшенні набряку можуть виникати такі ознаки, як знижений артеріальний тиск, тахікардія, блідість шкіри, нудота і порушення свідомості. Внаслідок відновлення кровообігу в ураженій області та появи електролітних порушень можуть проявлятися такі стани, як нудота, блювота, аритмія. У хворих також спостерігаються різні ступені порушення свідомості, від легкого сонливості до коми.

Рівень сечі у хворих змінюється, набуваючи темного кольору через накопичення міоглобіну. При прогресуванні гострої ниркової недостатності може спостерігатися зниження обсягу сечі до її відсутності. У пацієнтів виникають набряки, підвищується артеріальний тиск, частішає пульс, а в майбутньому можливе прогресування аритмії чи інші порушення серцевого ритму. Уремія може викликати частішання дихання, погіршення стану з наростаючою нудотою і блювотою.

Фактори, що сприяють рабдоміолізу

Причини рабдоміолізу діляться на травматичні та нетравматичні. До травматичних належать краш-синдром, синдром позиційної ішемії, судоми та надмірні фізичні навантаження. При цьому відбувається пряме пошкодження м'язів. До нетравматичних причин відносять м'язові дистрофії, електролітні порушення (гіпокаліємія), запальні захворювання м'язів (дерматоміозит, поліоміозит) і різні системні інфекції (легіонельоз, лептоспіроз, грип тощо).

Основні групи ризику включають:

• пацієнтів з ожирінням;
• людей, які приймають препарати, що знижують рівень ліпідів у крові;
• пацієнтів у післяопераційний період.

Синдром тривалого стиснення є важким видом травм, коли м'якотканинні структури стиснуті, наприклад, при завалах або травмах шахт.

Синдром позиційної ішемії виникає, коли м'язи стиснуті під вагою власного тіла пацієнта, який перебуває в несвідомому стані.

Синдром фасціальних просторів виникає, коли тиск у кістково-фасціальних областях кінцівки через набряк або кровообіг перевищує перфузійний тиск, що веде до ішемічного некрозу м'язів. Цей стан типовий для переломів гомілки і може ускладнювати синдром тривалого стиснення. У таких пацієнтів існує ризик розвитку гострого ниркового захворювання через масове надходження міоглобіну в кровотік.

Накладання артеріального джгута може призвести до ішемічних пошкоджень м'язів і гіперміоглобінемії після його зняття. Чим довше він накладений, тим сильніше проявляється міоглобінемія.

Іммобілізація з використанням гіпсу може підвищити рівень міоглобіну в крові, а також активність креатинфосфокінази (КФК) і лактатдегідрогенази (ЛДГ). Багато медичних препаратів і отрут мають міолітичну дію за наявності генетичних порушень метаболізму. Їх перебіг часто буває безсимптомним і має доброякісний характер. Гострі алкогольні отруєння можуть супроводжуватися рабдоміолізом і міоглобінемією. Рабдоміоліз також може розвиватися у спортсменів після інтенсивних фізичних навантажень.

Методи діагностики рабдоміолізу

Специфічна діагностика рабдоміолізу ґрунтується на результатах лабораторних аналізів (проводяться спеціальні біохімічні тести):

• Вимірювання рівня міоглобіну, що вказує на руйнування міоцитів.

Міоглобін, що є м'язовим гемоглобіном, має в 6 разів більше спорідненість до кисню в порівнянні з гемоглобіном. Його основна функція полягає в забезпеченні дихання міоцитів, що залежить від здатності зв'язуватися з киснем. Чим вищий рівень гіперміоглобінемії, тим більша ступінь м'язового руйнування.

• Вимірювання рівня креатинфосфокінази (КФК).

На додаток до міоглобіну, фермент КФК виступає компонентом м'язової клітини і важливим білком енергетичного обміну. Він бере участь в утворенні креатинфосфату. При рабдоміолізі КФК вивільняється з скелетних м'язів, і підвищення її рівня служить специфічним маркером цих пошкоджень. Активність КФК починає підвищуватися протягом перших 12 годин після пошкодження тканин і досягає піку на 3–5 добу, потім повертається до вихідного рівня за 6–10 днів.

Лікування рабдоміолізу

Згідно клінічним рекомендаціям, ключовим моментом є успішна терапія первинного захворювання та поліорганної недостатності.

Консервативне лікування

Терапія рабдоміолізу включає комплексні методи як загального, так і локального впливу. Загальна терапія спрямована на запобігання та корекцію гіповолемії за допомогою інфузій сольових розчинів, що сприяє покращенню перфузії м'язів і нирок.

Основна терапія зосереджена на підтримці та захисті функції нирок. Для цього інфузійну терапію слід починати якомога швидше (протягом перших 6 годин після ушкодження м'язів) для досягнення адекватного рівня діурезу.

Іншим важливим аспектом терапії є виведення продуктів розпаду м'язових клітин. Достатнє надходження рідини та стимуляція діурезу допомагають прискорити детоксикацію.

Оптимальним методом видалення міоглобіну з крові вважається гемофільтрація. Застосування нирково-замісної терапії може бути виправданим при загрозливих електролітних порушеннях, що виникли внаслідок гострої ниркової недостатності, яка не піддається інфузійній терапії. Пацієнти з рабдоміолізом потребують корекції електролітних порушень (гіпо- і гіперкаліємії, гіперфосфатемії).

Хірургічні методи лікування

При локальному некрозі м'язів здійснюється некректомія. При значному набряку та стисненні м'язів проводять фасціотомію. Ці хірургічні втручання допомагають зменшити рівень ендогенної інтоксикації та сприяють швидшому відновленню функції нирок. Якщо після операції залишаються тканинні дефекти, то рекомендуються реконструктивно-пластичні операції.

Методи профілактики

Профілактичні заходи спрямовані на своєчасне виявлення м'язевих ушкоджень і їх наступне лікування. При накладанні джгута слід строго дотримуватись рекомендованого часу.

Реабілітація після рабдоміолізу

Після стабілізації стану пацієнта та відновлення функції нирок розпочинається комплексна реабілітація. Вона включає різні методи – фізіотерапевтичні процедури, медикаментозне лікування, масаж і лікувальну фізкультуру, що сприяє покращенню загального стану органів і систем.