Рабдомиолиз - симптомы, лечение, причины

Что такое рабдомиолиз?

Рабдомиолиз представляет собой повреждение поперечнополосатых мышц, которое приводит к клиническим и лабораторным проявлениям. Это происходит из-за выхода внутриклеточных компонентов миоцитов в кровоток.

Общее описание заболевания

Что такое рабдомиолиз? Это состояние характеризуется поступлением значительного количества внутриклеточных веществ в кровь, вызывающих синдром эндогенной интоксикации. Вследствие этого возрастает риск повреждения почек и других жизненно необходимых органов, а также нарушается свертываемость крови.

Рабдомиолиз может быть как травматическим, так и нетравматическим. Первое явление происходит чаще всего. Поперечнополосатые мышцы относительно устойчивы к ишемии, однако, если кислородный дефицит сохраняется более 4 часов, начинается деструкция мышечных клеток (развивается рабдомиолиз).

Патогенез заболевания в основном инициируется разрушением скелетных мышц. Повреждения могут быть как прямыми, воздействуя на клеточную мембрану, так и косвенными, из-за недостатка энергии. Ионизированный кальций проникает в межклеточное пространство, активируя протеазы и процесс клеточной гибели согласно программе.

При разрушении мышечных тканей происходит утечка внутриклеточной жидкости, что приводит к её накоплению в межклеточном пространстве. Это может вызвать гиповолемию и отек, что, в свою очередь, усугубляет повреждения мышц.

Лечение рабдомиолиза требует комплексного подхода. В необходимых случаях консервативная терапия дополняется хирургическими методами.

Типы рабдомиолиза

С этиологической точки зрения выделяются два вида рабдомиолиза:

• травматический – более распространённый вариант;
• нетравматический.

Клинические проявления рабдомиолиза

Клинические последствия рабдомиолиза возникают из-за локальных повреждений (мышечные травмы, отеки, компрессия) и системных эффектов токсичных биохимических веществ и медиаторов, а также гипоксии.

К основным симптомам рабдомиолиза относятся резко темнеющая моча и болезненные ощущения в мышцах. Клиническая картина зависит от объема некротизированной мышечной ткани. При минимальном повреждении симптомы могут отсутствовать, и диагноз выставляется только на основе лабораторных анализов. При значительных повреждениях мышечной ткани проявляются такие симптомы, как миалгия, слабость и отечность мышц. При быстром увеличении отека могут возникать такие признаки, как пониженное артериальное давление, тахикардия, бледность кожи, тошнота и нарушения сознания. В результате восстановления кровообращения в поврежденной области и появления электролитных нарушений могут проявляться такие состояния, как тошнота, рвота, аритмия. У больных также наблюдаются различные степени нарушения сознания, от легкой сонливости до комы.

Уровень мочи у больных изменяется, принимая темный цвет из-за накопления миоглобина. При прогрессировании острой почечной недостаточности может наблюдаться снижение объема мочи вплоть до её отсутствия. У пациентов возникают отеки, повышается артериальное давление, учащается пульс, а в будущем возможна прогрессия аритмии или другие нарушения сердечного ритма. Уремия может вызвать учащение дыхания, ухудшение состояния с нарастающей тошнотой и рвотой.

Факторы, способствующие рабдомиолизу

Причины рабдомиолиза делятся на травматические и нетравматические. К травматическим относятся краш-синдром, синдром позиционной ишемии, судороги и чрезмерная физическая нагрузка. При этом происходит прямое повреждение мышц. К нетравматическим причинам относят мышечные дистрофии, электролитные нарушения (гипокалиемия), воспалительные заболевания мышц (дерматомиозит, полимиозит) и различные системные инфекции (леогинеллез, лептоспироз, грипп и др.).

Основные группы риска включают:

• пациентов с ожирением;
• людей, принимающих препараты, снижающие уровень липидов в крови;
• пациентов в послеоперационном периоде.

Синдром длительного сжатия является тяжелым видом травм, когда мягкотканные структуры сжаты, например, при завалах или травмах шахт.

Синдром позиционной ишемии возникает, когда мышцы сжаты под тяжестью собственного тела пациента, находящегося в бессознательном состоянии.

Синдром фасциальных пространств возникает, когда давление в костно-фасциальных областях конечности из-за отека или кровообращения превышает перфузионное давление, что ведет к ишемическому некрозу мышц. Это состояние типично для переломов голени и может осложнять синдром длительного сжатия. У таких пациентов существует риск развития острого почечного заболевания из-за массового поступления миоглобина в кровоток.

Наложение артериального жгута может привести к ишемическим повреждениям мышц и гипермиоглобинемии после его снятия. Чем дольше он наложен, тем сильнее проявляется миголобинемия.

Иммобилизация с использованием гипса может повысить уровень миоглобина в крови, а также активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Множество медицинских препаратов и ядов обладают миолитическим действием при наличии генетических нарушений метаболизма. Их течение часто бывает бессимптомным и имеет доброкачественный характер. Острые алкогольные отравления могут сопровождаться рабдомиолизом и миоглобинемией. Рабдомиолиз также может развиваться у спортсменов после интенсивных физических нагрузок.

Методы диагностики рабдомиолиза

Специфическая диагностика рабдомиолиза основывается на результатах лабораторных анализов (проводятся специальные биохимические тесты):

• Измерение уровня миоглобина, что указывает на разрушение миоцитов.

Миоглобин, являющийся мышечным гемоглобином, имеет в 6 раз большее сродство к кислороду по сравнению с гемоглобином. Его основная функция заключается в обеспечении дыхания миоцитов, зависящего от способности связываться с кислородом. Чем выше уровень гипермиоглобинемии, тем больше степень мышечного разрушения.

• Измерение уровня креатинфосфокиназы (КФК).

В дополнение к миоглобину, фермент КФК выступает компонентом мышечной клетки и важным белком энергетического обмена. Он участвует в образовании креатинфосфата. При рабдомиолизе КФК высвобождается из скелетных мышц, и увеличение её уровня служит специфическим маркером этих повреждений. Активность КФК начинает повышаться в течение первых 12 часов после повреждения тканей и достигает пика на 3–5 сутки, затем возвращается к исходному уровню за 6–10 суток.

Лечение рабдомиолиза

Согласно клиническим рекомендациям, ключевым моментом является успешная терапия первичного заболевания и полиорганной недостаточности.

Консервативное лечение

Терапия рабдомиолиза включает комплексные методы как общего, так и локального воздействия. Общая терапия направлена на предотвращение и коррекцию гиповолемии с помощью инфузий солевых растворов, что способствует улучшению перфузии мышц и почек.

Основная терапия сосредоточена на поддержании и защите функции почек. Для этого инфузионную терапию следует начинать как можно скорее (в первые 6 часов после повреждения мышц) для достижения адекватного уровня диуреза.

Другим важным аспектом терапии является выведение продуктов распада мышечных клеток. Достаточное поступление жидкости и стимуляция диуреза помогают ускорить детоксикацию.

Оптимальным методом удаления миоглобина из крови считается гемофильтрация. Применение почечно-заместительной терапии может быть оправданным при угрожающих электролитных нарушениях, возникших в результате острой почечной недостаточности, которая не поддается инфузионной терапии. Больные с рабдомиолизом требуют коррекции электролитных нарушений (гипо- и гиперкалиемии, гиперфосфатемии).

Хирургические методы лечения

При локальном некрозе мышц осуществляется некрэктомия. При значительном отеке и сжатии мышц проводят фасциотомию. Эти хирургические вмешательства помогают уменьшить уровень эндогенной интоксикации и способствуют более быстрому восстановлению функции почек. Если после операции остаются тканевые дефекты, то рекомендуются реконструктивно-пластические операции.

Методы профилактики

Профилактические меры направлены на своевременное выявление мышечных повреждений и их последующее лечение. При наложении жгута следует строго соблюдать рекомендованное время.

Реабилитация после рабдомиолиза

После стабилизации состояния пациента и восстановления функции почек начинается комплексная реабилитация. Она включает различные методы – физиотерапевтические процедуры, медикаментозное лечение, массаж и лечебную физкультуру, что способствует улучшению общего состояния органов и систем.