Лімфедема - симптоми, лікування, причини

Що таке лімфедема?

Лімфедема – це поступове збільшення об'єму кінцівки, викликане порушенням відтоку лімфи та її накопиченням у міжклітинному просторі. Це хронічне захворювання лімфатичної системи може призводити до розвитку трофічних змін шкіри, таких як виразки, підвищена пігментація, екзема та ущільнення.

Види лімфедем

Існує два основних типи лімфедем:

• Первинна – виникає через вроджені дефекти лімфатичної системи, такі як недостатність судин, фіброз лімфатичних вузлів або утолщення судинної стінки. Вона може проявлятися з народження (конгенітальна форма), до 35 років (рання форма) або після 35 років (пізня форма).
• Вторинна – пов'язана з набутими ушкодженнями або видаленнями лімфатичних судин або вузлів, що може відбуватися внаслідок травм, лімфаденіту, операцій, променевої терапії при злоякісних новоутвореннях, стиснення лімфатичних вузлів надлишковою жировою тканиною, пухлинами або запаленнями.

Без належного лікування лімфедема проходить через 4 стадії:

• 1-а стадія – епізодичні набряки, які не є постійними.
• 2-а стадія – м'яка набряклість, що проявляється після фізичного навантаження та наприкінці дня. Набряки зменшуються після нічного відпочинку.
• 3-я стадія – практично постійний набряк, який не зменшується після сну, тканини стають щільними, кінцівка втрачає свою форму.
• 4-а стадія – набряк призводить до серйозних ускладнень, кінцівка деформується.

Симптоми лімфедеми

Лімфедема найчастіше спостерігається на нижніх кінцівках, хоча верхні кінцівки також можуть бути вражені, особливо після радикальних операцій з приводу раку молочної залози.

Основні симптоми лімфедеми включають:

• на початку безболісний набряк на тильній стороні стоп або долонь, який пізніше може супроводжуватися розпираючим болем;
• одностороннє ураження (двостороннє проявляється рідко);
• область шкіри зберігає звичний колір;
• поширення набряку на вище лежачі ділянки кінцівки на пізніх стадіях;
• ущільнення шкіри, лущення, пігментація та фіброзування підшкірної клітковини;
• запалення лімфатичних вузлів.

Причини лімфедеми

Причини лімфедеми можуть включати:

• генетичні аномалії, такі як недорозвинення лімфатичних судин (наприклад, синдром Нонне-Мілроя-Мейжа, при якому присутні порушення ендокринної системи та вади розвитку внутрішніх органів);
• функціональні недостатності лімфатичних судин;
• відсутність клапанного апарату;
• уповільнений лімфоток;
• ушкодження лімфатичних судин.

Діагностика лімфедеми

Діагностика починається з об'єктивного огляду ураженої кінцівки. Лікар перевіряє симптом Стеммера, який виявляється з третьої стадії лімфедеми і полягає в неможливості зібрати шкірну складку над основною фалангом пальця стопи через виражений набряк шкіри та підшкірної клітковини.

Після клінічного обстеження можуть бути проведені додаткові діагностичні процедури, такі як:

• Мультиспіральна комп'ютерна ангіографія – контрастна візуалізація м'яких тканин, що дозволяє оцінити розподіл лімфи по кінцівці, стан лімфатичних вузлів та наявність фіброзних змін у шкірі та підшкірній жировій тканині. У ході дослідження вимірюється щільність тканин з використанням шкали Хаунсфілда.
• УЗД кінцівок з доплерографією – підтверджує наявність набряку та визначає його локалізацію і поширеність, а також виявляє фіброзні зміни в підлеглих тканинах. Доплерографія також служить для оцінки венозного кровотоку та виключення венозної недостатності.

Інші лабораторні та інструментальні дослідження спрямовані на з'ясування причин набрякового синдрому, таких як ниркова та серцева недостатність.

Методи лікування лімфедеми

Лікування спрямоване на відновлення відтоку лімфатичної рідини з міжклітинного простору, поліпшення лімфатичного руху, реорганізацію ущільненої сполучної тканини та активацію м'язового механізму для переміщення рідини.

Консервативне лікування

Ефективно при першій та другій стадіях захворювання, у важчих випадках може поєднуватися з хірургічними методами. До основних методів консервативної терапії відносяться:

• Апаратна компресійна терапія – активна стимуляція руху лімфи з використанням сучасного південно-корейського обладнання Doctor Life Mark 400.
• Озонотерапія – внутрішньовенне введення активних форм кисню для стимуляції оновлення тканин.
• Внутрішньовенне лазерне опромінення крові – аналогічна мета.
• Комплексна інфузійна терапія – введення препаратів для зміцнення судин, з антиоксидантними властивостями та для боротьби з набряками.
• Місцеве лікування трофічних уражень шкіри протизапальними засобами.

Хірургічне лікування лімфедеми

Необхідність хірургічного втручання оцінюється, починаючи з 3-ї стадії захворювання. Операції спрямовані на відновлення лімфатичного дренажу та лікування наслідків лімфедеми. До основних видів хірургічної допомоги відносяться:

• Створення лімфовенозних анастомозів – штучні з'єднання судин для відтоку рідини.
• Видалення надлишкової підшкірної жирової клітковини.
• Пересадка власних шкірних клаптів для лікування трофічних порушень шкіри.
• Хірургічні втручання при поєднаній патології.

Для досягнення максимального ефекту від операції необхідно проводити передопераційне обстеження, яке включає:

• Консультації спеціалістів – судинного хірурга, онколога, кардіолога, анестезіолога (інші за показаннями).
• Інструментальна діагностика – ультразвукове сканування з доплерографією, комп'ютерна ангіографія.
• Лабораторні аналізи – загальні аналізи крові та сечі, контроль згортання. Якщо є довго незаживаючі виразки, потрібно провести мікробіологічне та цитологічне дослідження відділення.

Профілактика лімфедеми

Специфічна профілактика лімфедеми відсутня. Важливо своєчасно діагностувати та лікувати первинні захворювання, а також здійснювати клініко-лабораторний моніторинг за їх станом.

При появі перших ознак набрякового синдрому слід якнайшвидше звернутися за консультацією до судинного хірурга.

Реабілітація після операції

На перших двох стадіях консервативне лікування може початися в стаціонарі (на термін 7-10 днів), а потім продовжуватися амбулаторно. Більш важкі стадії вимагають багатоступінчастого індивідуального підходу, що може зайняти кілька місяців. Після операції знадобиться регулярно відвідувати клініку для перев'язок і контролю стану рани.

У період реабілітації важливо підтримувати кінцівку в піднятому положенні, стежити за обсягом рідини, носити компресійний білизну (бинти короткої растяжимості), виконувати лімфодренажний масаж і спеціальні вправи. Потрібно звернути увагу на стан шкіри (зволожувати лосьйонами з 4% сечовини, уникати тривалого перебування на сонці, не носити обтягуючий одяг і не відвідувати бані) і слідкувати за раціоном. Корисні щоденні аеробні вправи протягом 30-40 хвилин (помірна ходьба, плавання, легка їзда на велосипеді).

В післяопераційний період консультації ангіохірурга повинні проводитися кожні три місяці.