Гіперостоз - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Гіперостоз представляє собою збільшення обсягу кісткової тканини на 1 см, при цьому структура цієї тканини залишається незмінною. У деяких випадках це може бути самостійним патологічним станом, а в інших – симптомом вторинного захворювання.

Про захворювання

Локальний гіперостозний стан може не викликати клінічних проявів, але іноді призводить до видимих змін в одній чи кількох кістках. Зазвичай ущільнення кістки в певній області не несе медичних ризиків. Найбільшу загрозу представляє основне патологічне стан, яке викликало гіперостоз. Ризики також можуть виникнути через ймовірність здавлювання внутрішніх органів (наприклад, головного мозку або кісткового мозку). У деяких пацієнтів гіперплазія кісткової тканини може мати компенсаторний характер, що пов'язано з надмірним механічним навантаженням на певні кістки.

Діагностика захворювання базується на рентгенограмах, комп'ютерній (КТ) або магнітно-резонансній томографії (МРТ). Лікування гіперостозу визначається причинами його виникнення та можливими вторинними порушеннями.

Типи

В залежності від ураженої площі гіперостоз підрозділяється на два типи:

1. Локальний гіперостоз, що вражає тільки одну кістку. У деяких випадках це може бути нормальним станом, викликаним високим навантаженням на кінцівку, в інших – ознакою онкологічного, пухлинного або гормонального процесу. У цій категорії виділяються наступні підтипи:

• Синдром Морганьї-Мореля-Стюарда (фронтальний гіперостоз) характеризується патологічним потовщенням внутрішньої пластинки лобної кістки. Найбільш часто цей стан спостерігається у жінок з поступово знижуючою функцією яєчників (або вже угаслою).

2. Генералізований гіперостоз – патологічний процесс, що зачіпає кілька кісток в різних областях. Можливі наступні підтипи:

• Хвороба Форестьє, також відома як анкілозуючий дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз, є рідкісним захворюванням кісткових структур. Патологія не має запального характеру і проявляється відкладенням солей кальцію в зв'язках і сухожиллях, що призводить до обмеження рухливості суглобів.
• Кортикальний гіперостоз дитячого віку (синдром Каффі-Сілвермана) спостерігається у дітей у ранньому віці.
• Кортикальний генералізований гіперостоз – спадкове захворювання, що передається за рецесивним типом, сцепленим з соматичними хромосомами, що проявляється в пубертатному віці.
• Хвороба Камураті-Енгельмана – спадкове захворювання, що передається за рецесивним механізмом, пов'язане з мутаціями в соматичних хромосомах.
• Синдром Марі-Бамбергера – відповідь організму, що розвивається на фоні хронічної недостатності кисню в тканинах. Фоновими станами можуть бути злоякісні пухлини органів дихання, хронічні обструктивні захворювання легень, серцево-судинні патології тощо.

Симптоми гіперостозу

Симптоматика гіперостозу визначається основним патологічним станом, що викликало розростання кісткової тканини.

• При синдромі Морганьї-Мореля-Стюарда часто відзначаються такі симптоми, як ожиріння, постійні головні болі (в області лоба і потилиці), а також підвищення артеріального тиску і рясність волосяного покриття за чоловічим типом. Захворювання частіше зустрічається у жінок, в основному в клімактеричному та постменопаузальному віках.
• При хворобі Форестьє чоловіки старше 45 років знаходяться в групі ризику. Зазвичай захворювання починається з ураження центральної частини грудного відділу хребта (частіше справа, через пульсацію аорти зліва). Основні скарги включають дискомфорт в області хребта та обмеження рухливості, особливо вранці та ввечері. Больовий синдром виражений помірно. У міру прогресування захворювання спостерігається зменшення рухливості суглобів хребта.
• При синдромі Марі-Бамбергера вражаються кінцівки. Для цієї патології характерно потовщення пальцевих фаланг, що нагадує «барабанні палички», і сплющення нігтьових пластин. Можливо ураження суглобів і вегетативні розлади (збільшена пітливість, почервоніння шкіри).
• При системному діафізарному гіперостозі, спадковому захворюванні, спостерігається локальна гіперплазія кісткової тканини в області великогомілкової кістки, стегнової кістки та плеча. Поступово може спостерігатися обмеження рухливості суглобів, що в подальшому може призвести до вторинної атрофії м'язів.

Рідко в патологічний процес втручаються плоскі кістки – ребра, кістки свода черепа (тім'яна, потилична, скронева). Небезпека ураження черепа полягає в можливості вторинного здавлювання головного мозку з розвитком неврологічних симптомів.

Причини гіперостозу

Як правило, надмірний розвиток кісткової тканини має місце в трубчастих кістках. Спочатку потовщується кісткова тканина, яка потім починає рости як в бік кістковомозкового каналу, так і в напрямку надкостниці. В залежності від поширеності процесу розрізняють два типи гіперостозу:

• перший тип (злоякісний) – всі фрагменти кістки залучені в патологічний процес, що супроводжується дезорганізацією структур, що призводить до стиснення і атрофії кісткового мозку;
• другий тип (доброякісний) – вражається губчаста речовина, яка стає особливо щільною.

Точні причини гіперостозу визначаються характером патологічного процесу. Синдром Морганьї-Мореля-Стюарда, ймовірно, пов'язаний з розвитком естрогенонедостатності, хоча не виключена роль вроджених особливостей скелета. Більшість випадків множинного гіперостозу обумовлені спадковістю, пов'язаною з передачою мутантних генів, і спадкування може відбуватися за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним механізмом.

Діагностика

Первинна діагностика гіперостозу в основному базується на результатах рентгенівського обстеження. Об'єктивними ознаками патології є:

• збільшення товщини кісток;
• утворення лусочок і нашарувань кісткової тканини;
• деформація контурів кістки.

При фронтальному гіперостозі проводиться рентгенографія черепа. Нормально внутрішня пластинка лобної кістки виглядає гладкою і чіткою на рентгенограмах. Однак, при синдромі Морганьї-Мореля-Стюарда в цьому сегменті спостерігаються потовщення і розростання кісткової тканини.

В складних клінічних випадках для оцінки стану кістки застосовують комп'ютерну томографію, яка дозволяє отримати послідовні зображення. Для оцінки залученості м'яких тканин зазвичай потрібне ультразвукове дослідження, а для більш детального вивчення змін – магнітно-резонансна томографія.

Лікування

Лікування гіперостозу залежить від вихідного патологічного процесу і загального стану пацієнта. Якщо клінічні прояви відсутні і патологія виявляється випадково, пацієнт може знаходитися під динамічним спостереженням у ортопеда.

Консервативне лікування

Для полегшення больового синдрому, пов'язаного з надмірним розростанням кісткової тканини, застосовуються нестероїдні протизапальні засоби.

Хірургічне лікування

Щоб запобігти зрощенню суглобних кінців кісток, може бути виконано ортопедичне втручання.

Профілактика

Специфічних заходів з профілактики гіперостозу не розроблено, особливо щодо спадкових захворювань. Для скорочення ризику вторинного процесу, пов'язаного з хронічною гіпоксією, важливо своєчасно лікувати основне захворювання. Компенсаторний гіперостоз, викликаний підвищеним навантаженням на кінцівку, вимагає раціонального підходу до фізичної активності.

Реабілітація

Після хірургічного втручання на опорно-руховому апараті накладаються фіксуючі пов'язки для забезпечення непорушності кісткових фрагментів та створення оптимальних умов для загоєння. Після зняття гіпсової пов'язки рекомендується виконувати вправи лікувальної фізкультури (під контролем спеціаліста) та проводити фізіопроцедури.