Гіпопаратиреоз - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Паратиреоїдні залози відіграють ключову роль у регуляції обміну кальцію та фосфору в організмі. У більшості людей є дві пари таких залоз, розташованих за лівою та правою долями щитовидної залози. Ці залози виробляють паратгормон (ПТГ), який при тривалому впливі може призвести до вимивання кальцію з кісток.

Гіпопаратиреоз - досить рідкісне захворювання, частота якого становить 0,2-0,3%. Найчастіше він розвивається внаслідок оперативних втручань на шиї.

Один з перших ознак гіпопаратиреозу - судомний синдром, який іноді може помилково сприйматися як епілепсія. Крім того, клінічні прояви можуть включати різні трофічні порушення, а також вегетативні та психічні розлади. Остаточний діагноз ставиться на основі лабораторних досліджень, які показують підвищений рівень фосфору і знижений вміст кальцію в крові, а також високу концентрацію паратгормону.

Лікування включає корекцію раціону харчування, прийом кальцію та вітаміну D. Усі пацієнти повинні перебувати під постійним наглядом ендокринолога.

Види

Існує три різновиди гіпопаратиреозу:

• постопераційний - пошкодження або видалення паратиреоїдних залоз внаслідок хірургічних втручань на шиї;
• ідіопатичний - найчастіше пов'язаний з аутоімунними процесами або генетичними аномаліями;
• вторинний - виникає через опромінення, інфекції або системні захворювання, такі як амілоїдоз і порушення обміну міді та заліза.

За клінічним перебігом гіпопаратиреоз може бути:

• латентним - відсутні явні симптоми, однак обстеження виявляє захворювання; загострення може бути спровоковане тригерними факторами;
• маніфестним - проявляються прямі клінічні ознаки, що вказують на порушення обміну кальцію та фосфору.

Симптоми

Симптоми гіпопаратиреозу не мають специфічності:

• судоми різної локалізації – можуть проявлятися як підергування м'язів або їх тривалі спазми;
• судоми дихальних м'язів – спазм гортані та бронхів, що може призвести до утруднення дихання;
• відчуття «мурашок» по шкірі, поколювання та оніміння, зміни чутливості;
• проблеми з ковтанням, блювота, розлади травлення (пронос або запор);
• вегетативні розлади – відчуття жару, озноб, запаморочення, біль у серці, часте серцебиття;
• порушення трофіки тканин, що може викликати помутніння кришталика, ураження зубної емалі, підвищену ламкість кісток, уповільнений ріст волосся та передчасне посивіння;
• психічні розлади – підвищена нервозність, погіршення пам’яті, порушення сну та депресивні стани.

Причини

Найбільш поширеною причиною гіпопаратиреозу є травма або видалення паратиреоїдних залоз під час операції. Це може бути викликано як видаленням, так і пошкодженням залоз із порушенням кровопостачання (перев'язка або перетин кровоносних судин).

Нехірургічні причини часто пов'язані з аутоімунними та генетичними факторами. Аутоімунні процеси характеризуються тим, що імунні клітини починають атакувати структури паратиреоїдних залоз. Таку реакцію можна спостерігати при аутоімунному полігландулярному синдромі (АПС) I типу, який часто проявляється у дитячому віці рецидивуючим кандидозом шкіри та слизових оболонок. Інші спадкові синдроми, що призводять до зниження функції паратиреоїдних залоз, включають:

• синдром Кірнса — Сейра – поєднання з пігментними ураженнями сітківки, порушеннями рухів очей та нестабільністю ходи;
• синдром Кенні – уповільнений ріст і стеноз кістковомозкових каналів.

Недостаток паратиреоїдного гормону призводить до збільшення рівня фосфору в крові, оскільки його виділення нирками частково блокується. Також спостерігається зниження рівня кальцію, пов'язане з порушенням всмоктування в кишечнику, блокуванням вивільнення з кісткових запасів і недостатнім зворотнім надходженням у кровотік. На фоні дисбалансу кальцію та фосфору підвищується збудливість рецепторів м'язових волокон і нервових клітин, що сприяє розвитку судомного синдрому.

Діагностика гіпопаратиреозу

Діагностика гіпопаратиреозу при наявності клінічних симптомів не викликає труднощів. Діагноз можна встановити на підставі наступних даних:

• історія операцій на шиї;
• попередня променева терапія області шиї та голови;
• інфекційні фактори як потенційна причина;
• судомні скорочення м'язів, які усуваються за допомогою кальцієвих препаратів;
• поєднання судом з іншими клінічними проявами гіпопаратиреозу.

Наступний етап у діагностиці – проведення лабораторних досліджень. При зниженій функції паратиреоїдних залоз можна виявити наступні показники:

• знижений рівень кальцію в крові;
• збільшення рівня фосфатів у сироватці;
• зменшене виділення кальцію з сечею;
• зниження концентрації паратгормону при нормальному рівні вітаміну D.

У рамках комплексного обстеження можуть бути проведені інструментальні дослідження:

• рентгенографія – відзначається збільшення прозорості кісток, що свідчить про підвищення щільності кісткової тканини;
• ЕКГ – спостерігається подовження QT-інтервалу;
• електроміографія – підвищена збудливість моторних нервів.

Також рекомендується консультація невролога, який може виявити підвищення рефлексів.

Якщо більш часті причини гіпопаратиреозу були виключені, то діагностується ідіопатична форма, пов'язана з генетичними порушеннями, для якої показано медико-генетичне консультування.

Лікування гіпопаратиреозу

Лікування гіпопаратиреозу незалежно від причини вимагає постійної терапії, спрямованої на корекцію порушень кальцієво-фосфорного обміну. Пацієнтам показана багаторівнева консервативна терапія.

Консервативне лікування

Головним завданням терапії вважається підвищення рівня кальцію в крові та зниження рівня фосфатів. Тут важливий лабораторний моніторинг для запобігання гіперкальціємії.

Основні методи консервативного лікування включають:

• спеціальна дієта з високим вмістом кальцію (творог, кефір, білий сир, яблука, бобові);
• обмеження в раціоні продуктів з високим вмістом фосфору (риба, морепродукти, м'ясо, яйця);
• прийом індивідуально підібраних кальцієвих препаратів;
• прийом препаратів вітаміну D.

Функціональний гіпопаратиреоз може бути пов'язаний з дефіцитом магнію. Нормалізація рівня магнію може призвести до повного відновлення функцій паратиреоїдних залоз.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання вимагається тільки при пухлинах паращитовидних залоз, де існує ризик розвитку гіпопаратиреозу через крововиливи.

Профілактика

Профілактичні заходи спрямовані на запобігання травм околощитовидних залоз під час хірургічних операцій на шиї.

Реабілітація

Пацієнти з гіпопаратиреозом повинні регулярно відвідувати ендокринолога. Рекомендується проводити огляд раз на три місяці для корекції дієти та медикаментозної терапії. Огляд окуліста необхідний раз на півроку для оцінки стану кришталика. Ураховуючи можливість відкладення кальцію в головному мозку, в індивідуальних випадках може знадобитися комп'ютерна томографія для моніторингу стану.

Пацієнти з гіпопаратиреозом, навіть при належній компенсації, не повинні працювати як водії або виконувати роботи на висоті, оскільки існує ризик раптового нападу судом.