Гипопаратиреоз - симптомы, лечение, причины

О заболевании

Паратиреоидные железы играют ключевую роль в регуляции обмена кальция и фосфора в организме. У большинства людей имеется две пары таких желез, находящихся за левой и правой долями щитовидной железы. Эти железы вырабатывают паратгормон (ПТГ), который при длительном воздействии может привести к вымыванию кальция из костей.

Гипопаратиреоз - довольно редкое заболевание, частота которого составляет 0,2-0,3%. Наиболее часто он развивается в результате оперативных вмешательств на шее.

Одним из первых признаков гипопаратиреоза является судорожный синдром, который иногда может ошибочно восприниматься как эпилепсия. Кроме того, клинические проявления могут включать различные трофические нарушения, а также вегетативные и психические расстройства. Окончательный диагноз ставится на основе лабораторных исследований, показывающих повышенный уровень фосфора и пониженное содержание кальция в крови, а также высокую концентрацию паратгормона.

Лечение включает коррекцию рациона питания, прием кальция и витамина D. Все пациенты должны находиться под постоянным наблюдением эндокринолога.

Виды

Существует три разновидности гипопаратиреоза:

• постоперационный - повреждение или удаление паратиреоидных желез вследствие хирургических вмешательств на шее;
• идиопатический - чаще всего связан с аутоиммунными процессами или генетическими аномалиями;
• вторичный - возникает из-за облучения, инфекций или системных заболеваний, таких как амилоидоз и нарушения обмена меди и железа.

По клиническому течению гипопаратиреоз может быть:

• латентным - отсутствуют явные симптомы, однако обследование выявляет заболевание; обострение может быть спровоцировано триггерными факторами;
• манифестным - проявляются прямые клинические признаки, указывающие на нарушения обмена кальция и фосфора.

Симптомы

Симптомы гипопаратиреоза не имеют специфичности:

• судороги различной локализации – могут проявляться как подергивания мышц или их длительные спазмы;
• судороги дыхательных мышц – спазм гортани и бронхов, что может приводить к затруднению дыхания;
• ощущение «мурашек» по коже, покалывание и онемение, изменения чувствительности;
• проблемы с глотанием, рвота, расстройства пищеварения (понос или запор);
• вегетативные расстройства – чувство жара, озноб, головокружение, боли в сердце, учащенное сердцебиение;
• нарушения трофики тканей, что может вызвать помутнение хрусталика, повреждение зубной эмали, повышенную хрупкость костей, замедленный рост волос и преждевременное появление седины;
• психические расстройства – повышенная нервозность, ухудшение памяти, нарушения сна и депрессивные состояния.

Причины

Наиболее распространенной причиной гипопаратиреоза является травма или удаление паратиреоидных желез в ходе операции. Это может быть вызвано как удалением, так и повреждением желез с нарушением кровоснабжения (перевязка или пересечение кровеносных сосудов).

Нехирургические причины часто связаны с аутоиммунными и генетическими факторами. Аутоиммунные процессы характеризуются тем, что иммунные клетки начинают атаковать структуры паратиреоидных желез. Такую реакцию можно наблюдать при аутоиммунном полигландулярном синдроме (АПС) I типа, который часто проявляется в детском возрасте рецидивирующим кандидозом кожи и слизистых оболочек. Другие наследственные синдромы, приводящие к снижению функции паратиреоидных желез, включают:

• синдром Кирнса — Сейра – сочетание с пигментными поражениями сетчатки, нарушениями движений глаз и неустойчивостью походки;
• синдром Кенни – замедленный рост и стеноз костномозговых каналов.

Недостаток паратиреоидного гормона приводит к увеличению уровня фосфора в крови, поскольку его выделение почками частично блокируется. Также наблюдается снижение уровня кальция, связанное с нарушением всасывания в кишечнике, блокировкой высвобождения из костных запасов и недостаточным обратным поступлением в кровоток. На фоне дисбаланса кальция и фосфора повышается возбудимость рецепторов мышечных волокон и нервных клеток, что способствует развитию судорожного синдрома.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика гипопаратиреоза при наличии клинических симптомов не представляет затруднений. Диагноз можно установить на основании следующих данных:

• история операций на шее;
• предшествующая лучевая терапия области шеи и головы;
• инфекционные факторы как потенциальная причина;
• судорожные сокращения мышц, которые устраняются с помощью кальциевых препаратов;
• сочетание судорог с другими клиническими проявлениями гипопаратиреоза.

Следующий шаг в диагностике – проведение лабораторных исследований. При сниженной функции паратиреоидных желез можно выявить следующие показатели:

• пониженный уровень кальция в крови;
• увеличение уровня фосфатов в сыворотке;
• уменьшенное выделение кальция с мочой;
• понижение концентрации паратгормона при нормальном уровне витамина D.

В рамках комплексного обследования могут быть проведены инструментальные исследования:

• рентгенография – отмечается увеличение прозрачности костей, что свидетельствует о повышении плотности костной ткани;
• ЭКГ – наблюдается удлинение QT-интервала;
• электромиография – повышенная возбудимость моторных нервов.

Также рекомендуется консультация невролога, который может выявить повышение рефлексов.

Если более частые причины гипопаратиреоза были исключены, то диагностируется идиопатическая форма, связанная с генетическими нарушениями, для которой показано медико-генетическое консультирование.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение гипопаратиреоза вне зависимости от причины требует постоянной терапии, направленной на коррекцию нарушений кальциево-фосфорного обмена. Пациентам показана многоуровневая консервативная терапия.

Консервативное лечение

Главной задачей терапии считается повышение уровня кальция в крови и снижение уровня фосфатов. Здесь важен лабораторный мониторинг для предотвращения гиперкальциемии.

Основные методы консервативного лечения включают:

• специальная диета с высоким содержанием кальция (творог, кефир, белый сыр, яблоки, бобовые);
• ограничение в рационе продуктов с высоким содержанием фосфора (рыба, морепродукты, мясо, яйца);
• прием индивидуально подобранных кальциевых препаратов;
• прием препаратов витамина D.

Функциональный гипопаратиреоз может быть связан с дефицитом магния. Нормализация уровня магния может привести к полному восстановлению функций паратиреоидных желез.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство требуется только при опухолях паращитовидных желез, где существует риск развития гипопаратиреоза из-за кровоизлияний.

Профилактика

Профилактические меры направлены на предотвращение травм околощитовидных желез во время хирургических операций на шее.

Реабилитация

Пациенты с гипопаратиреозом должны регулярно посещать эндокринолога. Рекомендуется проводить осмотр раз в три месяца для коррекции диеты и медикаментозной терапии. Осмотр окулиста необходим раз в полгода для оценки состояния хрусталика. Учитывая возможность отложения кальция в головном мозге, в индивидуальных случаях может потребоваться компьютерная томография для мониторинга состояния.

Пациенты с гипопаратиреозом, даже при надлежащей компенсации, не должны trabajar как водители или выполнять работы на высоте, поскольку существует риск внезапного приступа судорог.