Гіперпаратиреоз - симптоми, лікування, причини

Про хворобу

Паращитовидні залози – це група округлих тіл, розташованих позаду щитовидної залози, безпосередньо з нею стикатися. У більшості людей зазвичай є 4 таких тіла (по два з кожного боку щитовидної залози). Ці органи відповідають за вироблення паратгормону (ПТГ).

Функція паращитовидних залоз регулюється за принципом зворотного зв'язку. При зниженні рівня кальцію в крові відбувається стимуляція вироблення паратгормону. Це призводить до руйнування кісткової тканини і викиду кальцію в кров. Водночас збільшується виділення фосфату з сечею, що допомагає підтримувати нормальний кальцієво-фосфорний баланс.

Біологічна дія паратгормону залежить від того, як довго відбувається його підвищення. Наприклад, короткочасне підвищення може стимулювати утворення кісткової тканини, в той час як тривале високе вміст паратгормону призводить до руйнування кісткової тканини.

Гіперпаратиреоз найчастіше спостерігається у пацієнтів віком 40-50 років. У групу ризику входять жінки в постменопаузі та пацієнти з сечокам'яною хворобою. Підвищений рівень кальцію в крові є характерним лабораторним ознакою первинної гіперфункції паращитовидних залоз (ПГПЗ). Якщо цей ознака повторно виявляється, рекомендується визначити рівень паратгормону. Основним методом діагностики вважається сцинтиграфія паращитовидних залоз з використанням технецію. Ультразвукове дослідження не завжди дає достатню інформацію для оцінки цього стану.

Найчастіше причиною гіперпарапаратиреозу стає пухлина паращитовидних залоз. Тому хірургічне втручання є основним методом лікування.

Класифікація гіперпаратиреозу

Етіологічна класифікація гіперпаратиреозу включає виділення трьох основних форм:

• первинна — це патологічний стан самої паращитовидної залози, що приводить до збільшеного синтезу паратгормону, а відповідно до підвищення рівня кальцію в крові;
• вторинна — це компенсаторна активація паращитовидних залоз внаслідок тривало зниженого рівня кальцію та підвищеного рівня фосфору в крові;
• третинна — це автономний синтез паратгормону паращитовидними залозами з формуванням вторинної аденоми в результаті тривалої компенсаторної активності.

Згідно з симптомами, виділяють дві форми:

• клінічна — ниркова, кісткова, змішана (включає вісцеропатичні, серцево-судинні, шлунково-кишкові та інші прояви);
• субклінічна форма.

Симптоми і ознаки гіперпаратиреозу

Симптоматика гіперпаратиреозу не має специфічності, і захворювання може протікати тривалий час у субклінічній формі. Найчастіше підозра на це захворювання виникає при випадковому виявленні остеопорозу, "безпричинних" переломів з низькою енергією або при зміні рівня кальцію в крові (як підвищенні, так і зниженні), а також сечокам'яній хворобі.

При прогресуванні стійкого гіперпаратиреозу клінічні прояви можуть бути дуже різноманітними і залежать від попередніх захворювань (преморбідного фону). Наприклад, ранніми ознаками гіперпаратиреозу найчастіше є дифузний остеопороз. Серед внутрішніх органів часто виявляються камені в нирках або сечовому міхурі. Часто також спостерігаються захворювання травної системи, такі як виразкові ураження шлунка і 12-палої кишки. Пацієнти можуть скаржитися на диспепсичні симптоми — нудоту, блювання, відрижку, здуття живота, порушення стільця тощо.

Високий рівень кальцію в крові сприяє підвищенню артеріального тиску, порушенням серцевого ритму, кальцифікації судинних стінок і міокарда. Гіперкальціємія також може викликати нейропсихічні розлади.

Причини гіперпаратиреозу

Найбільш частою причиною первинного гіперпаратиреозу є одиночна аденома (паратирома). Рідше виникають множинні пухлини, також можливе ідіопатичне збільшення паращитовидної залози. У 1-5% випадків може спостерігатися злоякісне переродження епітеліальних клітин.

Вторинний гіперпаратиреоз частіше пов'язаний зі зниженим рівнем вітаміну D в крові або хронічними захворюваннями нирок. Рідше причиною можуть бути синдром недостатнього всмоктування, порушення функції печінки або прийом ліків, що впливають на обмін вітаміну D в організмі (наприклад, кортикостероїдів або антимікотичних препаратів). Знижений рівень кальцію в крові змушує паращитовидні залози працювати активніше. Збільшення рівня паратгормону повинно допомогти відновити обмін кальцію і фосфору в організмі. Однак, якщо цей стан триває довго, вторинний гіперпаратиреоз може перейти в третинний.

Діагностика

Лабораторна діагностика гіперпаратиреозу має свої особливості, які залежать від форми даного стану.

• При первинній гіперфункції паращитовидних залоз виявляється збільшення рівня кальцію в крові, зниження рівня фосфатів у плазмі, підвищене виділення кальцію з сечею, зниження реабсорбції фосфатів у канальцях і підвищення активності лужної фосфатази (відображає швидкість руйнування кістки) в сироватці.
• При вторинному гіперпаратиреозі рівень кальцію в крові, як правило, знижений. Водночас концентрація паратгормону підвищена, що є важливим знаком для диференціальної діагностики.

Для визначення анатомічної структури паращитовидних залоз використовуються такі методи:

• ультразвукове сканування щитовидної і паращитовидних залоз;
• комп'ютерна і ультразвукова денситометрія, що дозволяє виявити навіть незначне зниження мінеральної щільності кісткової тканини;
• радіоізотопні методи (радіонуклідне сканування паращитовидних залоз, сцинтиграфія, моно- і двофотонна абсорбціометрія кісток);
• рентгенівські методи (КТ, МРТ, позитронно-емісійна томографія області шиї та середостіння, рентгенографія загруднинного простору з контрастуванням стравоходу барієм);
• рентгенографія кісток (остеопороз проявляється при втраті 20-30% кісткової тканини);
• рентген-денситометрія кісток – найбільш точний метод для оцінки кісткової щільності;
• селективна артеріографія.

Лікування гіперпаратиреозу

Лікування гіперпаратиреозу необхідно проводити у всіх пацієнтів, навіть за відсутності клінічних проявів. Це правило основане на підвищеному ризику раптової смерті з цим станом. В залежності від форми захворювання може бути рекомендована або консервативна терапія, або хірургічне втручання.

Консервативне лікування

Консервативне лікування застосовується при вторинному гіперпаратиреозі, спрямоване на відновлення рівня вітаміну D в крові, а також на лікування захворювань нирок і травної системи.

Хірургічне лікування

У разі підтвердження наявності пухлини або гіперплазії паращитовидних залоз єдиним варіантом етіопатогенетичного лікування є операція. При наявності одиничної пухлини здійснюється видалення ураженої залози. При гіперплазії вимагається часткове висічення з подальшою корекцією післяопераційного гіпопаратиреозу.

Профілактика

Для профілактики вторинного гіперпаратиреозу важливо стежити за рівнем вітаміну D в крові та своєчасно лікувати захворювання нирок і травної системи.

Реабілітація

В більшості випадків первинний гіперпаратиреоз є спорадичним. Однак у деяких випадках це захворювання може мати генетичну схильність (до 10% випадків). Зазвичай у таких випадках симптоми проявляються дуже рано, і після хірургічного видалення пухлини існує високий ризик рецидивів і пухлин в інших утвореннях. Тому такі пацієнти потребують постійного спостереження у ендокринолога протягом усього життя.