Мієлома - симптоми, лікування, причини

Що таке мієлома?

Мієлома є захворюванням, що характеризується надмірним поділом плазматичних клітин та підвищенням концентрації певних імуноглобулінів. Вона в основному вражає кістковий мозок і кістки, що також впливає на імунний статус пацієнта. Рідше патологічні зміни можуть стосуватися лімфатичних вузлів, кишечника та селезінки. Ця патологія входить до категорії лейкозів і вимагає застосування хіміотерапії, променевої терапії та інших стандартних методів онкологічного лікування.

Класифікація мієломи

За кількістю патологічних вогнищ виділяють дві основні форми мієломи:

• локальна вузлова форма (солітарна, плазмоцитом): характеризується наявністю єдиного пухлинного вогнища у кістковій або лімфоїдній тканині, при цьому кістковий мозок не вражається;
• генералізована форма (множинна мієлома, мієломна хвороба): включає безліч вогнищ у кістках і лімфоїдній тканині.

Множинна мієлома може бути вузлувата, дифузно-вузлувата і дифузна, в залежності від особливостей розташування патологічних клітин. Більш детальна класифікація базується на продукованих пухлинами аномальних білках (парапротеїнах) і/або імуноглобулінах, а також на морфологічних характеристиках пухлинних утворень.

Симптоматика хвороби, разом із результатами клінічних аналізів, дозволяє виділити три стадії мієломи:

• I: відзначається невелика маса пухлинних клітин;
• II: зареєстрована середня маса пухлинних клітин;
• III: спостерігається значна маса патологічної тканини.

Для кожної стадії існують конкретні критерії, що враховують кількість уражених вогнищ, зміни в аналізах крові та наявність або відсутність переломів, що дозволяє більш точно підбирати терапію.

Симптоми мієломи

Ключові симптоми мієломи залежать від розташування патологічних вогнищ, їх розмірів та кількості. При наявності одиничного утворення пацієнт може відзначати:

• болі в кістках, не пов'язані з фізичним навантаженням чи позицією;
• порушення чутливості та/або моторної функції (при стисненні нервових волокон);
• відчуття закладеності носа, носові кровотечі (у разі локалізації пухлини в носовій області);
• хрипоту голосу, труднощі з ковтанням (при пухлині в глотці);
• задишку з ускладненням видиху, часті кашлі, болі в грудях (при ураженні нижніх дихальних шляхів);
• болі в животі, нудоту, блювоту і диспепсичні розлади (при ураженні черевної порожнини);
• розлади сечовипускання, наявність крові в сечі, болі в поперековій області (при залученні сечовивідної системи).

Множинна мієлома іноді протікає без виражених симптомів (в 1-2 випадках з 10). Традиційними ознаками хвороби є болі в кістках, особливо в хребті, грудях і ребрах. З прогресуванням захворювання з'являються патологічні переломи при невеликому навантаженні на кістки. При ураженні інших органів можуть виникати відповідні симптоми. Захворювання часто супроводжується порушеннями коагуляції крові, що може призвести до підвищеної кровоточивості: появі синців, точкових крововиливів, частим носовим, ясеневим і менструальним кровотечам у жінок.

Причини мієломи

Конкретні причини розвитку мієломи поки не встановлені. Спостереження вказують на генетичну схильність до захворювання та зв'язок з певними хромосомними мутаціями. До факторів ризику також відносяться високі дози опромінення, вплив канцерогенних речовин, а також гострі та хронічні токсичні впливи.

Діагностика мієломи

Характерні симптоми мієломи можуть проявлятися не одразу, що ускладнює діагностику захворювання. Якщо пацієнт звертається до лікаря зі симптомами, які можуть вказувати на наявність одиничного або множинного пухлинного процесу, то спеціаліст направляє його на комплексну діагностику, яка включає:

• аналізи крові: відзначається анемія, підвищена ШОЕ та характерне злипання еритроцитів, в деяких випадках – дефіцит лейкоцитів і тромбоцитів;
• імунологічні дослідження: виявлення моноклонного М-білка (парапротеіну) у крові; аналізується сироватка крові та сеча пацієнта;
• рентгенографія хребта, грудної клітки, кісток кінцівок: дозволяє знайти пухлинні утворення в кістках; при низькій інформативності проводиться КТ;
• ПЕТ-КТ: введення радіоактивного препарату, який накопичується в пухлинних вогнищах і візуалізується при КТ;
• біопсія кісткового мозку: використовується для підтвердження множинної мієломи;
• біопсія окремих патологічних вузлів.

Лікування

Терапія мієломи підбирається на основі кількості і розміру вогнищ, стадії захворювання і вираженості основних симптомів. Лікарі можуть рекомендувати:

• променеву терапію: високоефективний метод, що призводить до регресії в 80% випадків;
• хіміотерапію;
• хірургічне видалення пухлини при одиничних утвореннях;
• трансплантацію кісткового мозку при множинній мієломі.

Паралельно можуть застосовуватися методи симптоматичного лікування: іммобілізація переломів, використання ортезів, препарати для покращення коагуляції тощо.

Профілактика

Специфічні заходи з профілактики мієломи не розроблені. Рекомендується контролювати рівень радіаційного навантаження, уникати надмірного ультрафіолетового опромінення, своєчасно лікувати інфекції та звертатися до лікаря при будь-яких незвичних симптомах, навіть якщо вони легкі.

Реабілітація

Незалежно від результатів терапії, всі пацієнти з мієломою повинні знаходитися під постійним наглядом у онкогематолога. Залежно від клінічної ситуації може знадобитися консультація ортопеда, психотерапевта та інших спеціалістів для успішного повернення до звичного життя.