Нефротичний синдром - симптоми, лікування, причини

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром є станом, викликаним захворюваннями нирок або системними розладами. Його прояви включають набряк, втрату білка з сечею та високий рівень ліпідів у крові. Затримка рідини в тканинах обумовлена втратою білка і може проявлятися як у вигляді помітного, так і прихованого набряку, що торкається ніг, обличчя або живота, часто посилюючись в ранкові години. Протеїнурія — головний симптом цього синдрому. Пацієнти страждають від значної втрати білка, що знижує рівень альбуміну в крові і послаблює імунний захист, роблячи їх більш вразливими до інфекцій. Гіперліпідемія або високий рівень холестерину виникають через компенсаторний механізм, спрямований на зменшення втрати білка нирками. Однак надмірні ліпіди можуть сприяти атеросклерозу та іншим захворюванням серця і судин. Етіологія нефротичного синдрому може бути різною, включаючи гломерулонефрит, системні хвороби сполучної тканини, інфекції та вживання певних медикаментів.

Захворювання

Симптоматика нефротичного синдрому може присутніти в поєднанні з безліччю інших захворювань або їх ускладнень.

Види

Ступінь вираженості нефротичного синдрому може варіюватися. Виокремлюють два основних види:

• неповний (розвивається) нефротичний синдром, коли немає підвищення рівня ліпідів та відсутні набряки (присутні лише лабораторні ознаки дефіциту білка);
• повний нефротичний синдром, при якому присутні всі п'ять клініко-лабораторних критеріїв, типових для цього стану.

В клінічній практиці виокремлюють три ступені важкості нефротичного синдрому. Диференціація здійснюється за рівнем альбуміну в біохімічному аналізі крові:

• перша (легка) – рівень альбумінів становить 25-30 г/л;
• друга (умерена) – вміст альбумінів від 20 до 25 г/л;
• третя (важка) – частка альбумінів не перевищує 20 г/л.

Протікання нефротичного синдрому може значно відрізнятися у пацієнтів. В нефрології виділяють три варіанти:

• епізодичний – одиничні напади;
• рецидивуючий – періоди загострення виникають на фоні тривалої ремісії;
• персистуючий – симптоми патології зберігаються постійно.

Причини

Основна причина нефротичного синдрому полягає у пошкодженні клубочків – структур, що здійснюють фільтрацію крові з метою усунення токсинів та зайвої рідини. Найчастіше це пов'язано із захворюваннями сечовидільної системи, такими як гострий або хронічний гломерулонефрит, при якому імунна система атакує органи, викликаючи рубцювання тканин.

Нефротичний синдром також може бути викликаний системними захворюваннями, такими як вовчак або ревматоїдний артрит, і є одним з їх проявів.

Деякі медикаменти можуть провокувати появу нефротичного синдрому, включаючи певні антибіотики, знеболюючі та протизапальні засоби, а також препарати для лікування онкологічних захворювань.

Причини нефротичного синдрому поділяються на дві основні категорії:

• первинні – синдром є наслідком прямого пошкодження нирок (найчастіше гломерулонефрит, рідше амілоїдоз нирок);
• вторинні, коли нирки залучені у системні патологічні процеси.

Захворювання, при яких може розвинутися вторинний нефротичний синдром, включають:

• системний червоний вовчак;
• ревматоїдний артрит;
• геморагічний васкуліт;
• туберкульозна інфекція;
• сифіліс;
• цукровий діабет з розвитком гломерулярного склерозу;
• злоякісні утворення, включаючи пухлини крові (лімфома, мієломна хвороба та інші);
• злоякісна артеріальна гіпертензія, яка важко піддається медикаментозній терапії, завдаючи серйозної шкоди ниркам;
• тромбози артерій та вен, що постачають нирки, черевної аорти або нижньої порожнистої вени.

Поширені супутні патології

Хвороба мінімальних змін

ХМЗ – захворювання, при якому фіксуються мінімальні зміни ниркових клубочків. Найчастіше воно спостерігається у дітей віком 2-6 років. Етіологія захворювання на даний час не вивчена, але припускається, що порушення в роботі імунної системи можуть бути каталізаторами процесу.

Ключовим симптомом ХМЗ є протеїнурія — втрата білка з сечею, що веде до набряків та зниження рівня білка (переважно альбуміну) у крові. Патологія також може асоціюватися з іншими захворюваннями, наприклад, аутоімунними порушеннями сполучної тканини або лімфомою. Тому при підозрі на неї необхідно проводити додаткові аналізи для диференціації.

Ускладнення ХМЗ в першу чергу пов'язані з ризиком розвитку функції нирок. Незважаючи на відносно хороший прогноз, в деяких випадках захворювання може перейти в більш серйозні форми, такі як фокально-сегментарний гломерулосклероз або енцефалопатія.

Діабетична нефропатія

Діабетична нефропатія – це ускладнення діабету, яке проявляється пошкодженням нирок. Це стан виникає через хронічно високий рівень глюкози в крові та пошкодження капілярів у нирках.

Ранні стадії діабетичної нефропатії майже неможливо виявити, однак із прогресуванням можуть виникати часті нічні позиви до сечовипускання, набряклість ніг та перитоніт. У таких пацієнтів також часто спостерігається гіпертонія та сечовий синдром; можливо появлення слабкості, втоми, анемії та зниження апетиту.

Порушення функції нирок при діабетичній нефропатії може призвести до хронічної ниркової недостатності, що потребує регулярного гемодіалізу або трансплантації нирки, а також підвищує ризик серцево-судинних катастроф.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак – це хронічне аутоімунне захворювання, при якому організм виробляє антитіла, спрямовані не проти антигенів, а проти тканин власних органів. Причини цієї патології ще не вивчені, але основним фактором вважається генетична схильність.

Симптоматика СКВ включає шкірний висип у формі метелика на обличчі, а також висипання на грудях та зап'ястях, болісні відчуття в суглобах і запалення нирок з порушенням їх функції.

Ускладнення системного червоного вовчака можуть бути серйозними і загрожувати життю: можливі пошкодження серця, легень та інших внутрішніх органів. Також підвищується ризик тромбоутворення, що може призвести до серцевого нападу або ішемії.

Лікування нефротичного синдрому

Основою терапії нефротичного синдрому є консервативне лікування, спрямоване на уповільнення прогресування основного захворювання та корекцію виникаючих ускладнень.

Зміст консервативного лікування визначається причиною виникнення нефротичного синдрому. Найбільш часто зустрічається фактором є гломерулонефрит, тому для подавлення активності імунного запалення призначаються імуносупресори (кортикостероїди або цитостатики). В останній час стали використовувати моноклональні антитіла, які можуть бути вельми ефективні при деяких формах гломерулонефриту.

Комплексне лікування нефротичного синдрому також ставить перед собою такі цілі:

• усунення набряків – введення альбуміну та застосування діуретиків;
• корекція порушень ліпідного обміну – дієтотерапія та використання статинів;
• зниження артеріального тиску – при ниркових захворюваннях прагнути до рівня 120/80 мм рт. ст.;
• усунення коагуляційних порушень, виявлених за результатами коагулограми.

Хірургічна терапія нефротичного синдрому може бути рекомендована для усунення деяких причин. Наприклад, при наявності вогнищ хронічного нагноєння доцільно їх радикальне видалення. А також аналогічно діють у випадку локалізованих пухлин; операція може призвести до регресу патологічного процесу та поліпшенню стану нирок.

Ускладнення

Наслідки нефротичного синдрому можуть включати серйозні проблеми, що вимагають термінового медичного втручання.

• Атеросклероз – хронічна хвороба, при якій на стінках артерій утворюються жирові відкладення, що звужують просвіт судин. Зазвичай це пов'язано з порушенням ліпідного обміну та підвищенням рівня холестерину в крові, що може призвести до серцево-судинних захворювань, інфаркту міокарда або ішемічного інсульту.
• Імунні розлади – ослаблення захисної функції організму, що робить пацієнтів більш вразливими до інфекцій: як бактеріальних, так і вірусних та грибкових.
• Ниркова недостатність – порушення процесу фільтрації крові, яке може бути пов'язане з основним захворюванням, що викликав нефротичний синдром, а також з його ускладненнями: гіпертонією та порушенням кровообігу.

Також ускладненням нефротичного синдрому, що виник на фоні недостатнього лікування, є загострення основного захворювання.