Амілоїдоз нирок - симптоми, лікування, причини

Про хворобу

При амілоїдозі нирок патологоічний білок має фібрилярну структуру, що призводить до його тривалого утримання в органі після проникнення. У більшості випадків найбільш уразливою частиною нирок є клубочок, де відбувається фільтрація плазми і формування первинної сечі. Однак приблизно у 10% пацієнтів спостерігається переважно позаклубочкове накопичення білка.

Без належного лікування і динамічного спостереження хвороба поступово прогресує. Стадії амілоїдозу нирок поділяються на такі етапи:

• початкова – мінімальні клінічні прояви;
• протеїнурична – в сечі визначається білок у кількості, що перевищує норму;
• нефротична – значно збільшуються втрати білка через сечу, що призводить до різкого зниження його рівня в крові;
• азотемічна – суттєво порушується видільна функція нирок, що призводить до накопичення продуктів азотистого обміну в крові.

Види

Амілоїдоз нирок може бути наступних категорій:

• системний – амілоїдні зміни фіксуються в різних органах;
• локальний – амілоїдоз вражає виключно нирки.

В залежності від походження, амілоїдоз може бути:

• успадкованим – сімейні форми захворювання;
• набутим – фактори протягом життя сприяють утворенню і відкладенню амілоїду в нирках або інших органах.

Морфологічна класифікація амілоїдозу базується на характері білків, які можуть служити попередниками амілоїду. Виокремлюють:

• АА-форму;
• AL-форму;
• Aβ2M-форму;
• ATTR-форму.

Клінічні симптоми амілоїдозу нирок

У медичній практиці найбільше поширення мають два типи захворювань – АА і AL-амілоїдні поразки. Чоловіки хворіють приблизно вдвічі частіше, ніж жінки.

Основним проявом амілоїдозу нирок вважається протеїнурія – наявність білка в сечі понад 0,033 г за 24 години. При даному стані рідко фіксують підвищений вміст лейкоцитів і еритроцитів в аналізах сечі. Попри погіршення стану нирок, артеріальна гіпертензія розвивається рідко. Поступове накопичення амілоїду в тканинах органа може призвести до його збільшення, що дозволяє виявити нирки пальпацією в поперековій області.

Ступінь вираженості протеїнурії не завжди відповідає тяжкості захворювання. Наприклад, при мінімальному ураженні нирок можуть спостерігатися значні втрати білка з сечею і навпаки.

Клінічні та лабораторні синдроми амілоїдозу нирок зазвичай однакові в різних типах захворювання. Однак при AL-формі можуть проявлятися специфічні симптоми:

• точкові крововиливи на верхньому і нижньому віку;
• збільшений розмір язика, що може ускладнити мову;
• ураження шкіри – папули, бляшки і бульбашкові висипання.

Хвороба залишається підступною, оскільки без лікування призводить до хронічної ниркової недостатності. У рідкісних випадках можуть виникати гострі ускладнення, такі як тромбоз вен нирки і макрогематурія (червоний колір сечі через велику кількість еритроцитів).

При системному амілоїдозі часто залучається серце, що може проявлятися порушенням ритму, збільшенням розмірів серця і розвитком серцевої недостатності. Через відкладення амілоїду в структурах вегетативної нервової системи у кожного десятого пацієнта може виникати ортостатична гіпотензія – знижений артеріальний тиск при переході з горизонтального положення у вертикальне, що проявляється головокружінням, мигтінням «мошок» перед очима і можливим короткочасним втратою свідомості. Постраждалими також можуть бути дихальна, травна і нервова системи через амілоїдні включення.

Причини розвитку амілоїдозу нирок

Первинні форми захворювання виникають через мутації в певних генах, що призводить до утворення патогенного білка, який відкладається в міжклітинному просторі.

Вторинні форми амілоїдозу зазвичай виникають на фоні хронічних запальних процесів або онкологічних захворювань. До причин можуть відноситись наступні патології:

• артрит різного походження та локалізації;
• бронхоектатична хвороба;
• запалення кісткового мозку;
• туберкульозна інфекція;
• неспецифічний язвений коліт;
• хвороба Крона;
• хронічні язвені ураження шкіри та слизових;
• хвороба Ходжкіна;
• мієломна хвороба.

У пацієнтів, які перебувають тривалий час на гемодіалізі, можуть утворюватись амілоїдні включення з β2-мікроглобуліну, так званий «діалізний» амілоїдоз.

Діагностика

На підставі клінічних та лабораторних даних лікар може лише запідозрити наявність амілоїдозу. Підтвердження діагнозу вимагає морфологічної перевірки, що здійснюється методом пункційної біопсії. У отриманому біоматеріалі повинні бути виявлені амілоїдні структури. Якщо є підозри на AL-амілоїдоз, показана виконання кістково-мозкової пункції. При наявності шкірних уражень їх також можна використовувати для морфологічної діагностики.

Відповідно до сучасних рекомендацій у галузі нефрології, важливо не просто виявити амілоїд у біопсійних матеріалах, але й визначити його тип, що впливає на вибір і характер лікування. Найбільш інформативним методом є імуногістохімічне дослідження з використанням антисерумів до різних типів амілоїдного білка.

Лікування

Головним завданням сучасного лікування амілоїдозу нирок є зниження кількості білків, з яких може утворюватись амілоїд у вражених органах. Це допоможе уповільнити або повністю зупинити розвиток захворювання. При вторинному амілоїдозі необхідно лікування основного хронічного запалення або онкологічного процесу, для чого активно застосовуються хірургічні методи. При відсутності лікування з часом можуть розвинутись ускладнення амілоїдозу нирок, включаючи хронічну ниркову недостатність.

Консервативне лікування

Консервативна терапія (колхіцин, хіміопрепарати, цитостатики) є основним методом впливу на процес амілоїдогенезу. Програма медикаментозного лікування розробляється індивідуально для кожного пацієнта з урахуванням типу амілоїдних включень, виявлених в органі. Паралельно проводиться нефропротекція, яка підтримує функціональну активність нирок.

Хірургічне лікування

При вторинному амілоїдозі характер заходів спрямований на ліквідацію причинного вогнища, що дозволяє зменшити продукцію білка-попередника SAA. Обсяг хірургічного втручання визначається характером патологічного процесу. Наприклад, при бронхоектатичній хворобі проводиться видалення ураженої частки легені, при остеомієліті – висічення гнійного секвестра, при онкологічному процесі – видалення пухлини, при туберкульозі – видалення зони розпаду і так далі.

Питання про пересадку нирок може вирішуватись для збереження їх функції.

Профілактика

Специфічна профілактика спадкового амілоїдозу не розроблена. Для зниження ймовірності виникнення вторинної амілоїдної нефропатії рекомендується своєчасне і повне лікування основного захворювання (артрит, остеомієліт, туберкульоз та ін.), яке може призвести до утворення амілоїдних включень.

Реабілітація

Тривалість і особливості реабілітаційного періоду залежать від обсягу і типу проведеної операції. При гнійних процесах застосовуються обробки рани, прийом антибіотиків тощо. Про специфіку реабілітації вас проінформує ваш лікуючий лікар.