Множинна мієлома - симптоми, лікування, причини

Що таке множинна мієлома?

Множинна мієлома — це одна з форм хронічного лімфобластного лейкозу, яка характеризується ураженням кісткового мозку, руйнуванням кісткової тканини та утворенням однотипних антигенів. Це онкологічне захворювання крові, яке вражає плоскі кістки, хребет і нирки. Множинна мієлома викликає значні порушення в роботі імунної системи. Захворювання вважається досить рідкісним, виявляється у 4-6 осіб на 100 тисяч населення, частіше у осіб похилого віку. Дослідження показують, що представники негроїдної раси хворіють у два рази частіше, ніж європейці.

Основою патології є зміна властивостей плазмоцитів (клітин крові, які є різновидом лейкоцитів). Генетичні зміни в цих імунних клітинах призводять до порушень процесу їх ділення та дозрівання. В результаті в крові утворюється багато атипових клітин (багатоядерних, великих, світлих), схильних до неконтрольованого ділення. Ці клітини живуть довше, ніж нормальні, не виконують корисних функцій, але колонізують кістковий мозок, витісняючи активну тканину та порушуючи процеси кровотворення. Крім того, такі аномальні плазмоцити виробляють моноклональні білки, що створює надмірне навантаження на нирки, які намагаються їх вивести.

Симптоми множинної мієломи

Симптоматика хвороби обумовлена впливом пухлини на різні органи і системи. Ознаки можуть проявлятися в наступних синдромах:

• Ураження кісток, або остеоліз. Це викликає болі в кістках і призводить до аномальних переломів при мінімальних або відсутніх ушкодженнях. Часто множинна мієлома провокує сильні болі в грудній клітці, спині та кінцівках.
• Гіперкальціємія. Підвищення рівня кальцію в крові може супроводжуватися сильною спрагою, запорами, сплутаністю свідомості, нудотою, блювотою та сонливістю.
• Зміни реологічних властивостей крові. Множинна мієлома призводить до підвищеної в’язкості крові, що порушує мікроциркуляцію та може проявлятися відчуттями легкого запаморочення і порушеннями зору.
• Дисфункція кровотворення. Це може викликати кровоточивість, втомлюваність і слабкість.
• Ураження інших органів внаслідок мієломного амілоїдозу. Накопичення специфічних білків в органах викликає часткову або повну втрату їх функцій. Зафіксовані ураження нирок, серця, рогівки очей, суглобів і шкіри.
• Знижений імунний відповідь. Загальна нестача функціональних захисних клітин призводить до частих інфекцій, наприклад, у хворих на множинну мієлому часто спостерігаються рецидиви оперізувального герпесу.

Зміни в структурі, формі та положенні хребців можуть призвести до різноманітних неврологічних проявів, включаючи простріли, порушення функцій кінцівок, парези та паралічі тощо.

Причини множинної мієломи

Захворювання розвивається внаслідок мутації в ДНК В-лімфоцитів. Точні причини цих генетичних змін до кінця не встановлені. Потенційні предрасполагаючі фактори включають:

• вікові зміни;
• належність до чоловічої статі та негроїдної раси;
• моноклональна гаммапатія (порушення в синтезі імуноглобулінів);
• імунодефіцити (викликані лікарськими препаратами або іншими захворюваннями);
• наявність мієломної хвороби у членів сім’ї;
• вплив іонізуючого випромінювання;
• робота з токсичними речовинами;
• аутоімунні захворювання;
• ожиріння.

На сьогоднішній день множинна мієлома залишається слабо вивченим онкологічним захворюванням. Дослідження тривають для виявлення факторів, що дозволяють розробляти ефективні методи лікування.

Діагностика

На ранніх стадіях захворювання часто виявляється випадково, зазвичай під час скринінгових обстежень з приводу анемії. Підозра на мієлому виникає при виявленні відхилень в результатах загального (зниження рівня гемоглобіну та підвищення ШОЕ) і біохімічного аналізу крові (гіперкальціємія, гіперпротеїнемія з зниженням рівня альбуміну).

При підозрі на множинну мієлому призначається широкий спектр обстежень:

• фізикальний огляд з пальпацією болючих зон;
• рентгенографія скелетної системи;
• лабораторно-діагностичні дослідження (загальний аналіз крові та сечі, біохімія крові, електрофоретична ідентифікація білків);
• позитронно-емісійна томографія для визначення розмірів та локалізації пухлин;
• комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія кісток, суглобів та внутрішніх органів;
• біопсія кісткового мозку, яка відображає плазматизацію, що є критично важливим діагностичним показником.

Основними критеріями для постановки діагнозу «множинна мієлома» є: плазматизація кісткового мозку більше 10%, наявність моноклонального білка в крові та сечі, а також ураження внутрішніх органів, гіперкальціємія, анемія та наявність вогнищ руйнування кісткової тканини або дифузного остеопорозу.

Діагноз слід диференціювати з доброякісною моноклональною гаммапатією та іншими онкологічними захворюваннями (лімфолейкемією, лімфомою, остеометастазами тощо).

Методи лікування

Тактика лікування спрямована на придушення зростання та секреції пухлини, а також на продовження і поліпшення якості життя пацієнтів. Формування схеми терапії вимагає індивідуального підходу, що враховує розміри, місцезнаходження та активність пухлин.

При течії захворювання з млявою динамікою («тліюче» стан), без явно виражених симптомів, можливе використання вичікувальної терапії з регулярними обстеженнями для моніторингу стану.

З метою уповільнення прогресування патології застосовуються такі методи:

• Хіміотерапія. Це включає використання препаратів, які знищують злоякісні клітини або уповільнюють їх ділення.
• Високодозова полігемотерапія. Лікування включає комбінацію великих доз різних хіміотерапевтичних засобів, що в цілому підвищує його ефективність.
• Трансплантація стовбурових клітин. Пацієнту пересаджують власні або донорські стовбурові клітини для часткового відновлення функцій кісткового мозку. Цей метод доповнює інші і допомагає значно поліпшити виживаність пацієнтів із множинною мієломою.
• Імунотерапія. Використання інтерферонів для контролю клональних злоякісних клітин та поліпшення функції імунної системи.
• Променева терапія. Включає вплив на пухлинні осередки за допомогою іонізуючого випромінювання для їх знищення.
• Хірургічне втручання. Зазвичай застосовується для лікування переломів, як симптоматичний метод при ускладненнях захворювання.
• Корекція ускладнень. Включає контроль гіперкальціємії, переливання крові, лікування інфекційних захворювань, а також компенсацію ниркової недостатності через плазмаферез або гемодіаліз тощо.

За останні два десятиліття досягнуто значних успіхів у лікуванні множинної мієломи. Прогнози для виживаності навіть у пацієнтів з несприятливим перебігом зараз складають близько 15 місяців. Середня виживаність становить приблизно 5 років. При ранньому діагностуванні та хорошій відповіді на хіміотерапію, а також її раціональному комбінуванні з іншими методами, можливе досягнення безрецидивного періоду тривалістю від 5 до 10 років, а іноді і більше.

У медичному закладі терапію проводять висококваліфіковані онкологи та онкогематологи. Фахівці постійно беруть участь у міжнародних конференціях, вивчають та впроваджують найновіші методики лікування онкологічних захворювань і мають сучасне діагностичне та лікувальне обладнання. Кожному пацієнту Центру гарантований доступ до спеціалізованої медичної допомоги світового рівня з комплексним аналізом клінічної ситуації та індивідуальним підходом до вибору лікування.

Профілактичні заходи

Специфічні рекомендації по профілактиці множинної мієломи відсутні. Виходячи з виявлених факторів ризику, профілактика включає:

• підтримання активного способу життя;
• правильне харчування та контроль маси тіла;
• мінімізацію контактів із токсичними речовинами та джерелами іонізуючого випромінювання.

Людям із несприятливим сімейним анамнезом рекомендується регулярно проходити профілактичні обстеження. Тим, хто старший за 50 років, слід щорічно робити загальний і біохімічний аналізи крові.

Реабілітація

Після трансплантації кісткового мозку пацієнт повинен залишатися в стаціонарі до повної стабілізації стану. На цьому етапі здійснюється спостереження, симптоматичне лікування та профілактика ускладнень. У перші місяці після операції пацієнту слід проходити щотижневі візити до лікаря та здавати аналізи. Для зручності рекомендується організувати проживання в близькості до медичного закладу.

До умов проживання пред'являються підвищені вимоги. Чистота, стерильність і мінімізація травматичних факторів мають велике значення для одужання. За межами дому пацієнтам рекомендується використовувати засоби індивідуального захисту (маски, рукавички, антисептики тощо), особливо в контексті пандемії COVID-19.