Множественная миелома - симптомы, лечение, причины

Что представляет собой множественная миелома?

Множественная миелома — это одна из форм хронического лимфобластного лейкоза, характеризующаяся поражением костного мозга, разрушением костной ткани и образованием однотипных антигенов. Это онкологическое заболевание крови, которое затрагивает плоские кости, позвоночник и почки. Множественная миелома вызывает значительные нарушения в работе иммунной системы. Заболевание считается достаточно редким, выявляется у 4-6 человек на 100 тысяч населения, чаще у лиц пожилого возраста. Исследования показывают, что представители негроидной расы заболевают в два раза чаще, чем европейцы.

Основой патологии является изменение свойств плазмоцитов (клеток крови, которые являются разновидностью лейкоцитов). Генетические изменения в этих иммунных клетках приводят к нарушениям процесса их деления и созревания. В итоге в крови образуется множество атипичных клеток (многоядерных, больших, светлых), склонных к неконтролируемому делению. Эти клетки дольше живут, чем нормальные, не выполняют полезных функций, но колонизируют костный мозг, вытесняя активную ткань и нарушая процессы кроветворения. В дополнение, такие аномальные плазмоциты производят моноклональные белки, что создает чрезмерную нагрузку на почки, которые пытаются их вывести.

Симптомы множественной миеломы

Симптоматика болезни обусловлена воздействием опухоли на различные органы и системы. Признаки могут проявляться в следующих синдромах:

• Поражение костей, или остеолиз. Это вызывает костные боли и приводит к аномальным переломам при минимальных или отсутствующих повреждениях. Часто множественная миелома провоцирует сильные боли в грудной клетке, спине и конечностях.
• Гиперкальциемия. Повышением уровня кальция в крови может сопровождаться сильной жаждой, запорами, спутанностью сознания, тошнотой, рвотой и сонливостью.
• Изменения реологических свойств крови. Множественная миелома приводит к повышенной вязкости крови, что нарушает микроциркуляцию и может проявляться ощущениями легкого головокружения и нарушениями зрения.
• Дисфункция кроветворения. Это может вызывать кровоточивость, усталость и слабость.
• Поражения других органов вследствие миеломного амилоидоза. Накопление специфических белков в органах вызывает частичную или полную потерю их функций. Зафиксированы повреждения почек, сердца, роговицы глаз, суставов и кожи.
• Пониженный иммунный ответ. Общая нехватка функциональных защитных клеток приводит к частым инфекциям, например, у больных множественной миеломой часто наблюдаются рецидивы опоясывающего герпеса.

Изменения в структуре, форме и положении позвонков могут привести к разнообразным неврологическим проявлениям, включая прострелы, нарушения функций конечностей, парезы и параличи и др.

Причины множественной миеломы

Заболевание развивается вследствие мутации в ДНК В-лимфоцитов. Точные причины этих генетических изменений до конца не установлены. Потенциальные предрасполагающие факторы включают:

• возрастные изменения;
• принадлежность к мужскому полу и негроидной расе;
• моноклональная гаммапатия (нарушения в синтезе иммуноглобулинов);
• иммунодефициты (вызванные лекарственными препаратами или другими заболеваниями);
• наличие миеломной болезни у семейных членов;
• воздействие ионизирующего излучения;
• работа с токсичными веществами;
• аутоиммунные заболевания;
• ожирение.

На сегодняшний день множественная миелома остается слабо изученным онкологическим заболеванием. Исследования продолжаются для выявления факторов, позволяющих разрабатывать эффективные методы лечения.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание часто выявляется случайно, зачастую во время скрининговых обследований по поводу анемии. Подозрение на миелому возникает при обнаружении отклонений в результатов общего (снижение уровня гемоглобина и повышение СОЭ) и биохимического анализа крови (гиперкальциемия, гиперпротеинемия с понижением уровня альбумина).

При подозрении на множественную миелому назначается широкий спектр обследований:

• физикальный осмотр с пальпацией болезненных зон;
• рентгенография скелетной системы;
• лабораторно-диагностические исследования (общий анализ крови и мочи, биохимия крови, электрофоретическая идентификация белков);
• позитронно-эмиссионная томография для определения размеров и локализации опухолей;
• компьютерная томография и магнитно-резонансная томография костей, суставов и внутренних органов;
• биопсия костного мозга, которая отображает плазматизацию, что является критически важным диагностическим показателем.

Основными критериями для постановки диагноза «множественная миелома» являются: плазматизация костного мозга более 10%, наличие моноклонального белка в крови и моче, а также повреждение внутренних органов, гиперкальциемия, анемия и наличие очагов разрушения костной ткани или диффузного остеопороза.

Диагноз следует дифференцировать с доброкачественной моноклональной гаммапатией и другими онкологическими заболеваниями (лимфолейкемией, лимфомой, остеометастазами и др.)

Методы лечения

Тактика лечения направлена на подавление роста и секреции опухоли, а также на продление и улучшение качества жизни пациентов. Формирование схемы терапии требует индивидуального подхода, учитывающего размеры, месторасположение и активность опухолей.

При курсе заболевания с вялотекущей динамикой («тлеющее» состояние), без явно выраженных симптомов, возможно использование выжидательной терапии с регулярными обследованиями для мониторинга состояния.

С целью замедления прогрессирования патологии применяются следующие методы:

• Химотерапия. Это включает использование препаратов, которые уничтожают злокачественные клетки или замедляют их деление.
• Высокодозная полихимиотерапия. Лечение включает комбинацию больших доз различных химиотерапевтических средств, что в целом повышает его эффективность.
• Трансплантация стволовых клеток. Больному пересаживают собственные или донорские стволовые клетки для частичного восстановления функций костного мозга. Этот метод дополняет остальные и помогает значительно улучшить выживаемость пациентов с множественной миеломой.
• Иммунотерапия. Задействование интерферонов для контроля клональных злокачественных клеток и улучшения функции иммунной системы.
• Лучевая терапия. Включает воздействие на опухолевые очаги с помощью ионизирующего излучения для их уничтожения.
• Хирургическое вмешательство. Обычно применяется для лечения переломов, как симптоматический метод при осложнениях заболевания.
• Коррекция осложнений. Включает контроль гиперкальциемии, переливание крови, лечение инфекционных заболеваний, а также компенсацию почечной недостаточности через плазмаферез или гемодиализ и др.

В последние два десятилетия достигнуты замечательные достижения в лечении множественной миеломы. Прогнозы для выживаемости даже у пациентов с неблагоприятным течением сейчас составляют около 15 месяцев. Средняя выживаемость равняется примерно 5 годам. При раннем диагностировании и хорошем ответе на химиотерапию, а также ее разумном комбинировании с другими методами, возможно достижение безрецидивного периода продолжительностью от 5 до 10 лет, а иногда и более.

В медицинском учреждении терапию проводят высококвалифицированные онкологи и онкогематологи. Специалисты постоянно участвуют в международных конференциях, изучают и внедряют новейшие методики лечения онкологических заболеваний и располагают современным диагностическим и лечебным оборудованием. Каждому пациенту Центра гарантирован доступ к специализированной медицинской помощи мирового уровня с комплексным анализом клинической ситуации и индивидуальным подходом к выбору лечения.

Профилактические меры

Специфические рекомендации по профилактике множественной миеломы отсутствуют. Исходя из выявленных факторов риска, профилактика включает:

• поддержание активного образа жизни;
• правильное питание и контроль массы тела;
• минимизация контактов с токсическими веществами и источниками ионизирующего излучения.

Людям с неблагоприятным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить профилактические обследования. Тем, кто старше 50 лет, следует ежегодно делать общий и биохимический анализы крови.

Реабилитация

После трансплантации костного мозга пациент должен оставаться в стационаре до полной стабилизации состояния. На этом этапе осуществляется наблюдение, симптоматическое лечение и профилактика осложнений. В первые месяцы после операции пациенту следует проходить еженедельные визиты к врачу и сдавать анализы. Для удобства рекомендуется организовать проживание вблизи медицинского учреждения.

К условиям проживания предъявляются повышенные требования. Чистота, стерильность и минимизация травматических факторов имеют важное значение для выздоровления. За пределами дома пациентам рекомендуется использовать средства индивидуальной защиты (маски, перчатки, антисептики и т.д.), особенно в контексте пандемии COVID-19.