Амилоидоз почек - симптомы, лечение, причины

О заболевании

При амилоидозе почек патологический белок имеет фибриллярную структуру, что приводит к его длительному удерживанию в органе после проникновения. В большинстве случаев наиболее подверженной поражению частью почек является клубочек, где происходит фильтрация плазмы и формирование первичной мочи. Однако примерно у 10% пациентов наблюдается преимущественно внеклубочковое накопление белка.

Без надлежащего лечения и динамического наблюдения заболевание постепенно прогрессирует. Стадии амилоидоза почек делятся на следующие этапы:

• начальная – минимальные клинические проявления;
• протеинурическая – в моче определяется белок в количестве, превышающем норму;
• нефротическая – значительно увеличиваются потери белка через мочу, что приводит к резкому снижению его уровня в крови;
• азотемическая – существенно нарушается выделительная функция почек, что приводит к накоплению продуктов азотистого обмена в крови.

Виды

Амилоидоз почек может быть следующих категорий:

• системный – амилоидные изменения фиксируются в различных органах;
• локальный – амилоидоз затрагивает исключительно почки.

В зависимости от происхождения, амилоидоз может быть:

• наследственным – семейные формы заболевания;
• приобретенным – факторы на протяжении жизни способствуют образованию и отложению амилоида в почках или других органах.

Морфологическая классификация амилоидоза основана на характере белков, способных служить предшественниками амилоида. Выделяют:

• АА-форму;
• AL-форму;
• Aβ2M-форму;
• ATTR-форму.

Клинические симптомы амилоидоза почек

В медицинской практике наибольшее распространение имеют два типа заболеваний – АА и AL-амилоидные поражения. Мужчины заболевают примерно вдвое чаще, чем женщины.

Основным признаком амилоидоза почек считается протеинурия – наличие белка в моче свыше 0,033 г за 24 часа. При данном состоянии редко фиксируют повышенное содержание лейкоцитов и эритроцитов в анализах мочи. Несмотря на ухудшающееся состояние почек, артериальная гипертензия развивается редко. Постепенное накопление амилоида в тканях органа может привести к его увеличению, что позволяет обнаружить почки пальпацией в поясничной области.

Степень выраженности протеинурии не всегда соответствует тяжести заболевания. Например, при минимальном поражении почек могут наблюдаться значительные потери белка с мочой и наоборот.

Клинические и лабораторные синдромы амилоидоза почек обычно одинаковы в различных типах заболевания. Однако при AL-форме могут проявляться специфические симптомы:

• точечные кровоизлияния на верхнем и нижнем веке;
• увеличенный размер языка, что может затруднить речь;
• поражение кожи – папулы, бляшки и пузырьковые высыпания.

Заболевание остается коварным, так как без лечения приводит к хронической почечной недостаточности. В редких случаях могут возникать острые осложнения, такие как тромбоз вен почки и макрогематурия (красный цвет мочи из-за большого количества эритроцитов).

При системном амилоидозе часто вовлекается сердце, что может проявляться нарушением ритма, увеличением размеров сердца и развитием сердечной недостаточности. Из-за отложений амилоида в структурах вегетативной нервной системы у каждого десятого пациента может возникать ортостатическая гипотензия – пониженное артериальное давление при переходе из горизонтального положения в вертикальное, что проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами и возможной кратковременной потерей сознания. Пострадавшими также могут быть дыхательная, пищеварительная и нервная системы из-за амилоидных включений.

Причины развития амилоидоза почек

Первичные формы заболевания возникают из-за мутаций в определенных генах, что приводит к образованию патологического белка, который откладывается в межклеточном пространстве.

Вторичные формы амилоидоза обычно возникают на фоне хронических воспалительных процессов или онкологических заболеваний. К причинам могут относится следующие патологии:

• артрит различного происхождения и локализации;
• бронхоэктатическая болезнь;
• воспаление костного мозга;
• туберкулезная инфекция;
• несpecific язвенный колит;
• болезнь Крона;
• хронические язвенные поражения кожи и слизистых;
• болезнь Ходжкина;
• миеломная болезнь.

У пациентов, находящихся длительное время на гемодиализе, могут образовываться амилоидные включения из β2-микроглобулина, так называемый «диализный» амилоидоз.

Диагностика

На основании клинических и лабораторных данных врач может лишь заподозрить наличие амилоидоза. Подтверждение диагноза требует морфологической проверки, что осуществляется методом пункционной биопсии. В полученном биоматериале должны быть обнаружены амилоидные структуры. Если есть подозрения на AL-амилоидоз, показана выполнение костно-мозговой пункции. При наличии кожных поражений их также можно использовать для морфологической диагностики.

Согласно современным рекомендациям в области нефрологии, важно не просто выявить амилоид в биопсийном материале, но и определить его тип, что влияет на выбор и характер лечения. Наиболее информативным методом является иммуногистохимическое исследование с использованием антисывороток к различным типам амилоидного белка.

Лечение

Главной задачей современного лечения амилоидоза почек является снижение количества белков, из которых может образовываться амилоид в пораженных органах. Это поможет замедлить или полностью остановить развитие заболевания. При вторичном амилоидозе необходимо лечение основного хронического воспаления или онкологического процесса, для чего активно применяются хирургические методы. При отсутствии лечения со временем могут развиться осложнения амилоидоза почек, включая хроническую почечную недостаточность.

Консервативное лечение

Консервативная терапия (колхицин, химиопрепараты, цитостатики) является основным методом воздействия на процесс амилоидогенеза. Программа медикаментозного лечения разрабатывается индивидуально для каждого пациента с учетом типа амилоидных включений, выявленных в органе. Параллельно проводится нефропротекция, поддерживающая функциональную активность почек.

Хирургическое лечение

При вторичном амилоидозе характер мероприятий направлен на ликвидацию причинного очага, что позволяет уменьшить продукцию белка-предшественника SAA. Объем хирургического вмешательства определяется характером патологического процесса. Например, при бронхоэктатической болезни производится удаление пораженной доли легкого, при остеомиелите – иссечение гнойного секвестра, при онкопроцессе – удаление опухоли, при туберкулезе – удаление зоны распада и так далее.

Вопрос о пересадке почек может решаться для сохранения их функции.

Профилактика

Специфическая профилактика наследственного амилоидоза не разработана. Для снижения вероятности возникновения вторичной амилоидной нефропатии рекомендуется своевременное и полное лечение основного заболевания (артрит, остеомиелит, туберкулез и др.), которое может привести к образованию амилоидных включений.

Реабилитация

Длительность и особенности реабилитационного периода зависят от объема и типа проведенной операции. При гнойных процессах применяются обработки раны, прием антибиотиков и т.п. О специфике реабилитации вас проинформирует ваш лечащий врач.