Гідроцефалія - симптоми, лікування, причини

Що таке?

Гідроцефалія – це стан, при якому спостерігається надлишок цереброспінальної рідини (ліквору) в системі шлуночків, що оточують головний мозок. Це захворювання може бути як вродженим, так і набутим, і часто діагностується при різних неврологічних розладах і травмах центральної нервової системи, як у дітей, так і у дорослих. У повсякденній мові цей стан іноді називають водянкою головного мозку.

Про захворювання

Головний мозок містить складну систему шлуночків і цистерн, в яких виробляється ліквор. Цереброспінальна рідина всмоктується в субарахноїдальному просторі, після чого надходить в загальний кровотік.

Лікворна система включає від 140 до 270 мл цереброспінальної рідини, що розташована в чотирьох шлуночках. В середньому, за день виробляється близько 600 мл ліквору, який здійснює обмін речовин між мозковою тканиною та кров'ю. Виробництво, циркуляція та всмоктування ліквору – це постійний процес, який може порушуватись з різних причин, що призводить до появи певних симптомів, трактованих як гідроцефалія.

Види гідроцефалії

Існує три основні форми гідроцефалії:

• відкрита форма, при якій всі шлуночки розширені, але немає бар'єрів для нормального потоку ліквору;
• оклюзійна форма, коли в процесі руху ліквору виникають перешкоди, які блокують його шлях;
• арезорбтивна форма, при якій спостерігається недостатнє всмоктування рідини в субарахноїдальному просторі.

В залежності від місця накопичення рідини розрізняють внутрішню гідроцефалію (надлишок ліквору в шлуночках) та зовнішню (накопичення рідини в субарахноїдальному просторі).

При відкритій гідроцефалії шлуночки розтягуються і тиснуть на мозкову речовину, що призводить до її стоншування та дегенерації. При наявності перешкод у русі ліквору тиск може розподілятись по різним областям мозку. Перешкоди можуть виникати через пухлини, травми та запальні процеси. Деякі форми інсульту також призводять до розсмоктування мозкової речовини з її заміною на рідину; подібні процеси відбуваються і в похилому віці.

Щодо причин гідроцефалії, то вона може бути вродженою, пов'язаною з особливостями внутрішньоутробного розвитку, або набутим, що виникає внаслідок травм і захворювань.

За характером течії гідроцефалія ділиться на:

• стабільну – при якій тиск ліквору підвищений, але не росте;
• прогресуючу – у разі, коли терапія не стабілізує об'єм ліквору і можлива атрофія мозкових клітин.

Ризик розвитку гідроцефалії присутній у будь-якому віці, як у дорослих, так і у дітей, однак найбільша кількість випадків спостерігається у немовлят.

Симптоми гідроцефалії

Симптоматика гідроцефалії варіюється між дітьми та дорослими і залежить від ступеня тяжкості захворювання, віку пацієнта, а також від його форми та об'єму.

У дітей захворювання протікає важко, часто призводячи до затримки психомоторного розвитку. Через особливості будови черепа (кістки черепа не зрослися) голова дитини при гідроцефалії збільшена, вени на голові помітно розбухші. Великий джерельце може бути напруженим і не пульсувати. У випадку важких форм розкриваються шви черепа. Характерні прояви: тонка шкіра голови, відтопирені вуха, утруднення при погляді вгору (симптом «заходяче сонце»), очі можуть сильно заглиблюватись. Діти відстають у розвитку і пізніше ровесників починають перевертатись і сідати, малозвертенно цікавляться навколишнім світом.

Якщо патологію вдасться усунути на першому році життя, можливе нормальне психічне та фізичне розвиток дитини.

У підлітків гідроцефалія може провокувати інфекції, судоми, втрату свідомості та брадикардію.

Основне проявлення у дорослих – інтенсивний і мучительний головний біль, на який не впливають знеболюючі препарати. У пацієнтів спостерігається відчуття тиску в області очей, болісні відчуття при русі очей, нудота та блювота.

Додаткові неврологічні прояви гідроцефалії у дітей старшого віку та дорослих можуть включати:

• зниження гостроти зору;
• випадання полів зору;
• ураження та нестабільність під час ходьби;
• підвищений м'язовий тонус;
• парези та параліч;
• незграбні, несоразмерні рухи;
• зміни почерку;
• емоційні та психічні порушення.

В деяких випадках можливе різке зміна емоцій: від байдужості до ейфорії, від захоплення до апатії тощо. У деяких пацієнтів, що до цього виглядали спокійними, може розвинутись агресивна поведінка.

Причини гідроцефалії

Існує три ключові причини, що призводять до гідроцефалії:

• надмірна продукція ліквору;
• порушення циркуляції;
• ослаблення всмоктування.

Кожне з цих порушень може виникати з безлічі факторів, серед яких:

• пороки розвитку нервової системи;
• інфекції, перенесені у внутрішньоутробний період;
• запальні процеси в головному мозку та його оболонках;
• черепно-мозкові травми;
• крововиливи в мозок;
• кісти;
• пухлини.

У новонароджених вроджена гідроцефалія може розвиватися внаслідок інфекцій, перенесених матір'ю під час вагітності, такими як ВІЛ, сифіліс, токсоплазмоз, краснуха.

Окрема форма гідроцефалії називається замісною, коли ліквор заміщує розсосану або пошкоджену мозкову тканину. Ця форма може ніяк не проявлятися і виявляється випадково. У медичній літературі можна зустріти публікації про те, що пацієнти можуть нормально жити й працювати, навіть маючи частину мозку, замінену рідиною.

Діагностика гідроцефалії

Окремі ознаки стають очевидними вже при первинному огляді. Для подальшої діагностики можуть бути призначені наступні методи:

• рентгенографія – на рентгенограмах можна виявити стоншення черепних кісток, їх асиметрію та відбитки речовини мозку у вигляді "пальцевих вдавлень";
• МРТ або КТ – ці методи дозволяють виявити аномалії розвитку та перешкоди в лікворних шляхах (за необхідності дослідження можуть виконуватися в судинному режимі);
• УЗД (в основному використовується у дітей до року, до моменту зарощування великого джерельця); люмбальна пункція, яка дозволяє виміряти тиск ліквору та провести лабораторне дослідження зразка за необхідності.

Обов'язково проводиться консультація офтальмолога, який вивчить стан судин на дні ока та диск зорового нерва, а також невролога та інших спеціалістів залежно від показань.

Лікування гідроцефалії

Терапія гідроцефалії залежить від причини, що викликала порушення виробництва або руху ліквору.

Лікування може бути консервативним або хірургічним, а його стратегії обираються лікарем. У складних випадках рішення приймається консиліумом спеціалістів.

Консервативне лікування

Значне поліпшення стану при консервативному лікуванні можливе лише в тих випадках, коли гідроцефалія виникла як ускладнення іншого захворювання, наприклад, інфекції або травми. Головну увагу приділяється усуненню первопричини, для чого розробляється схема медикаментозного лікування, фізіотерапії та інших методів.

У числі застосовуваних медикаментів зазвичай використовуються:

• мочегонні засоби;
• антибактеріальні та протизапальні препарати;
• засоби, що пригнічують тромбоутворення.

На жаль, при вродженій формі гідроцефалії консервативні методи часто виявляються неефективними і можуть служити лише доповненням до основних хірургічних втручань.

Профілактика

Для зниження ризиків розвитку гідроцефалії спеціалісти рекомендують:

• ретельно планувати вагітність і не ігнорувати профілактичні огляди та необхідне лікування;
• забезпечити уникнення черепно-мозкових травм та ушкоджень спинного мозку, а також сильних ударів по голові;
• мінімізувати стресові ситуації;
• не допускати емоційного та розумового перевтомлення.

Важливо також проводити своєчасну та регулярну вакцинацію проти захворювань, здатних пошкодити головний мозок (менінгіт, енцефаліт), і тих, що можуть викликати гідроцефалію у плода (наприклад, токсоплазмоз, кір, краснуха тощо).

Реабілітація

Швидкість відновлення і прогноз залежать від безлічі складових, серед яких:

• вік пацієнта;
• тип і ступінь тяжкості захворювання;
• наявність супутніх захворювань;
• загальний стан здоров'я;
• образ життя;
• якість дотримання лікарських рекомендацій;
• темпи та характер лікування.

Потенційні ускладнення можуть включати набряк мозку, зниження або повну втрату слуху і зору, порушення когнітивних функцій і навіть летальний результат.

Якщо ви помітили симптоми гідроцефалії у себе або у близьких, не відкладайте візит до лікаря. Записуйтесь на прийом у центр по телефону або через сайт для отримання кваліфікованої допомоги від провідних спеціалістів міста.