Гіпогонадизм - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Гіпогонізм є патологічним синдромом, що свідчить про недостатність функцій статевих залоз, що призводить до зниження вироблення гормонів. Цей стан може стосуватися як чоловіків, так і жінок. У чоловіків андрогенний дефіцит виникає через порушення в роботі яєчок, тоді як у жінок – у яєчниках. В наслідок цього в першому випадку спостерігається недостатність тестостерону, а в другому – естрогену та прогестерону. Симптоми гіпогонізму також можуть проявлятися при зниженні чутливості тканин до статевих гормонів.

Про захворювання

Гіпогонізм — це серйозна патологія, як з фізичної, так і з психоемоційної точки зору, яка характеризується недорозвиненням або вираженою слабкістю вторинних статевих ознак. Цей стан є однією з причин безпліддя як у чоловіків, так і у жінок. Пацієнти часто стикаються з порушеннями обміну речовин (як у сторону кахексії, так і ожиріння), серцево-судинними захворюваннями та змінами в кістковій системі. Прогноз при цьому захворюванні залежить від причини гіпогонізму: в деяких випадках можливе відновлення репродуктивної функції, в інших — не вдається виправити порушення.

Види

Для правильної діагностики та призначення лікування чоловічого та жіночого гіпогонізму його класифікують за кількома параметрами.

Відповідно до причини і часу виникнення розрізняють вроджені та набуті форми гіпогонізму. До вроджених патологій належать такі стани, як анорхідизм, крипторхізм, синдроми Нунана, сертолі-клітинний і Клайнфельтера. Набуті форми патології можуть виникнути через запальні, інфекційні, травматичні та злоякісні захворювання статевих залоз, а також під впливом температурних, радіаційних та хімічних факторів.

В залежності від рівня ушкодження виділяють:

• первинний гіпогонізм: пов’язаний з порушенням роботи тканин статевих залоз на фоні недостатнього розвитку або впливу зовнішніх/внутрішніх факторів;
• вторинний гіпогонізм: виникає через порушення в роботі гіпофіза, який відповідає за вироблення гонадотропних гормонів. Ці гормони зазвичай стимулюють функції яєчників і яєчок; в даному випадку тканини статевих залоз не змінені, а порушується їх гормональна регуляція; також до вторинної форми відносять дисфункцію гіпоталамуса, який контролює роботу гіпофіза.

Ще одна класифікація гіпогонізму ґрунтується на рівнях гормонів в організмі:

• гіпогонатропний: характеризується зниженням секреції гонадотропінів та зниженою виробленням статевих гормонів яєчниками або яєчками;
• нормогонатропний: рівень гормонів гіпофіза та гіпоталамуса залишається в нормі, але є зниження функції статевих залоз;
• гіпергонатропний гіпогонізм: підвищений рівень гонадотропінів при первинному ураженні тканини яєчників або яєчок.

Симптоми

Симптоматика гіпогонізму у чоловіків залежить від віку, в якому стався дефіцит тестостерону. Якщо дефіцит виник на етапі внутрішньоутробного розвитку, це може призвести до аномалій у формуванні статевих органів:

• повна відсутність тестостерону може призвести до розвитку зовнішніх статевих органів жіночого типу;
• часткова відсутність чоловічого гормону може викликати аномалії у будові статевих органів, починаючи від гермафродитизму і закінчуючи гіпоспадією;
• дефіцит тестостерону в 2-му або 3-му триместрі може призвести до крипторхізму або формування мікропенісу.

Недостаток тестостерону, що виникає в дитинстві, стає помітним із настанням статевого дозрівання, проявляючись порушенням у формуванні вторинних статевих ознак. Такі діти, досягнувши дорослого віку, мають:

• високий голос;
• слаборозвинену м'язову масу;
• зменшені мошонку, яєчка і пеніс;
• скудну рослинність в області лобка і підмишок;
• відсутність волосся на тілі.

У них може розвиватися евнухоїдний тип статури (коротке тіло з довгими кінцівками) та гінекомастія (збільшення молочних залоз) через пізнє закриття епіфізів і кінцевих відділів кісток.

Симптоми гіпогонізму, що проявляється в зрілому віці, можуть включати різні прояви залежно від ступеня дефіциту тестостерону та тривалості патологічного процесу. До основних симптомів дорослого гіпогонізму відносять:

• проблеми зі сном;
• зменшене лібідо;
• еректильні розлади;
• афективні розлади (напади гніву, депресія тощо);
• вазомоторна нестабільність при важкому, гостро виниклому гіпогонізмі;
• зменшення когнітивних здібностей, наприклад, зниження візуально-просторового мислення.

Жінки репродуктивного віку з гіпогонізмом можуть зіткнутися з аменореєю та порушенням менструального циклу. Дисфункція яєчників може проявлятися:

• відсутністю волосяного покриву в області лобка;
• недорозвиненням молочних залоз і статевих органів.

Якщо гіпогонізм розвинувся до початку пубертату, у дівчини не формуються вторинні статеві ознаки. Розвиток гіпогонізму в постпубертатному віці може викликати атрофію тканин зовнішніх статевих органів і припинення менструацій.

Причини

Первинні форми гіпогонізму, як вроджені, так і набуті, можуть розвиватися на фоні:

• генетичних аномалій;
• вродженої гіпоплазії яєчників або яєчок;
• впливу токсичних факторів під час вагітності (алкоголь, наркотики, лакофарбові засоби, медикаменти тощо);
• деяких захворювань: епідемічний паротит, кір, везикуліт, варикоцеле, сифіліс, туберкульоз, пухлини, травми статевих органів;
• впливу іонізуючого випромінювання;
• аутоімунних захворювань та інших факторів.

Генетичні аномалії можуть бути різного типу:

• синдром Дель Кастільо (аплазія зародкової тканини яєчок);
• синдром Шерешевського-Тернера (успадкування однієї X-хромосоми замість пари);
• синдром Клайнфельтера (додаткова жіноча хромосома X в чоловічому хромосомному наборі XY);
• синдром Шерешевського-Тернера.

Вторинний вроджений гіпогонізм зазвичай проявляється на фоні зниженої активності гіпофіза (синдрому Мэддока) або недостатності гіпоталамуса (синдрому Каллмана).

Розвиток вторинного набутого гіпогонізму може бути пов'язаний з різними ураженнями центральної нервової системи:

• менінгітом, енцефалітом;
• аденомами та пухлинами гіпофіза;
• прийомом кортикостероїдів та опіатів.

Діагностика

Встановити істинну причину, що викликала гіпогонізм, та визначити стадію його розвитку самостійно неможливо. Щоб отримати максимально повну клінічну картину, необхідно провести комплексну діагностику. Вона включає наступні дослідження:

• аналізи крові на гормони статевої та гонадотропної систем (тестостерон, ФСГ, ЛГ, естроген, прогестерон та інші);
• хромосомні аналізи для виявлення генетичних аномалій;
• спермограма для оцінки кількості та якості сперматозоїдів;
• УЗД простати, мошонки, органів малого таза та молочних залоз;
• біопсія яєчок;
• рентгенографія турецького сідла, КТ та МРТ головного мозку при підозрі на гіпогонатропний гіпогонізм;
• визначення кісткового віку, денситометрія та інші процедури.

Тільки після встановлення точного діагнозу та виявлення причини хвороби пацієнту призначається індивідуальний курс лікування.

Лікування

Консервативне лікування

В більшості випадків гіпогонізм у чоловіків та жінок лікується консервативними методами. Основна мета полягає в усуненні нестачі статевих гормонів. Лікарі підбирають кожному пацієнту індивідуальну гормонозамісну терапію. Коректне призначення та проведення терапії сприяє:

• розвитку або відновленню вторинних статевих ознак;
• нормалізації потенції та лібідо;
• лікуванню та профілактиці супутніх захворювань.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання актуально в деяких формах гіпогонізму. Воно може бути спрямовано як на усунення причини патології, так і на ліквідацію окремих її симптомів. Хірурги можуть проводити:

• трансплантацію яєчка;
• опускання яєчка (при крипторхізмі);
• фаллопластику при мікропенісі;
• протезування яєчка (косметична операція для відновлення зовнішнього вигляду мошонки);
• видалення пухлин яєчників і яєчок тощо.

Профілактика

Запобігти вродженим формам гіпогонізму неможливо. Для зниження ризику розвитку набутих типів захворювання необхідно вести здоровий спосіб життя, своєчасно проходити вакцинацію, звертатися до лікаря при інфекціях і запальних захворюваннях, в тому числі несв'язаних безпосередньо з статевими органами.

Реабілітація

Процес реабілітації після хірургічного лікування гіпогонізму залежить від типу проведеної операції. При малоінвазивних втручаннях пацієнт знаходиться в стаціонарі не більше доби. При відкритих операціях термін госпіталізації визначається індивідуально. В період реабілітації необхідно уникати фізичного навантаження, піднесення тяжкостей, перегріву, перебування під прямими сонячними променями, купання в басейні та інших обмежень. Термін реабілітації різниться в залежності від виду втручання.