Отосклероз - симптоми, лікування, причини

Що таке отосклероз?

Отосклероз, або отоспонгіоз, є локальним ураженням кісткової структури лабіринту внутрішнього вуха, яке супроводжується дистрофічними змінами в слуховій системі та розвитком тугоухості. Захворюванням займається лікар-отоларинголог.

Загальний опис захворювання

Отосклероз вуха – це особливе розлад слухового апарату, у якому основними факторами розвитку є генетика, аутоімунні процеси та порушення обміну речовин. Захворювання спостерігається приблизно у 1% населення, найчастіше серед жінок працездатного віку. Під час вагітності симптоми захворювання можуть погіршуватися.

Кісткова структура лабіринту формується в процесі ембріонального розвитку і зазвичай не підлягає повторному окостенінню. При отосклерозі спостерігається активізація локального формування зрілої кісткової тканини. Спочатку з’являються губчасті ділянки з високою судинною активністю — активні осередки отосклерозу. З часом, завдяки відкладенню солей кальцію, ці ділянки перетворюються на надмірно щільну кісткову тканину.

Прогресування захворювання призводить до розширення склерозів, найчастіше до залучення стремечка та сходів лабіринту, що порушує звукопроведення та сприйняття звуку (в результаті розвивається нейросенсорна або кондуктивна тугоухість).

Фази отосклерозу

Отосклероз проходить через три фази:

• початкова (гістологічна) – зміни в кістковій тканині ще не призводять до клінічних симптомів;
• фаза клінічних проявів;
• термінальна стадія.

Тривалість кожної стадії залежить від активності патологічного процесу: зміни в лабіринті можуть розвиватися швидко або затягуватися на багато років. Швидкість прогресування визначає прогноз захворювання. Якщо в організмі є імунологічні та метаболічні порушення, захворювання може прогресувати стрімко (злокачественна форма).

Симптоматика отосклерозу

На початкових етапах отосклерозу лише деякі пацієнти скаржаться на шум у вухах, зазвичай це звуки середньої частоти, схожі на вітер, прибій або шелест листя.

Тугоухість розвивається поступово. Спочатку незначне одностороннє зниження слуху можна визначити тільки під час обстеження. Пізніше пацієнти починають помічати труднощі у сприйнятті мови. Найчастіше виникають проблеми зі сприйняттям низьких тонів і чоловічих голосів. У шумному середовищі чутність покращується, що пояснюється збільшенням гучності мови співрозмовників на фоні фонових звуків. Під час жування їжі або руху слух також погіршується.

На стадії клінічних проявів порушується сприйняття високих і низьких частот. Пацієнти перестають чути шепіт і погано сприймають звичайну мову. Різке погіршення слуху може бути викликане ендокринними порушеннями або гормональними змінами на фоні вагітності або менопаузи. З часом проявляється важка тугоухість, але повна глухота для отосклерозу не типова.

При активізації отосклеротичних процесів пацієнти можуть відчувати виражений біль у вухах, розпираючого або давлючого характеру. Також можуть спостерігатися невеликі порушення координації та запаморочення. Через постійний шум у вухах і труднощі зі сприйняттям мови у деяких пацієнтів розвивається неврастенічний синдром, що проявляється в зниженні настрою, дратівливості та порушенні сну.

Причини виникнення отосклерозу

Точні причини виникнення отосклерозу поки не встановлені. Враховуючи часте наявність сімейного характеру патології та супутніх генетичних порушень, найбільш визнаною теорією виникнення захворювання є генетична. Проте наявність схильного гена не гарантує розвитку хвороби. Генетична схильність може активуватися внаслідок інфекцій (наприклад, кору), хронічних акустичних травм або запальних захворювань органів слуху.

Існує припущення, що причиною розвитку отосклерозу може бути підвищений вміст гормону естрадіолу, що пов'язано з проявами захворювання у жінок у періоди значних гормональних змін. Отосклероз найчастіше проявляється і погіршується в період статевого дозрівання, вагітності, пологів, лактації та кліматичних змін.

До факторів ризику отосклерозу відносять вроджені аномалії розвитку органів слуху, хвороба Педжета (патологія кісткової тканини), хронічне запалення середнього вуха.

Методи діагностики отосклерозу

При підозрі на отосклероз необхідно звернутися до отоларинголога. Обстеження починається з опитування пацієнта і збору медичної історії. Далі лікар проводить інструментальне обстеження, яке включає наступні методи:

• Отоскопія або мікроскопія. Виявляється відсутність секрету у вусі, сухість та атрофія шкіри у слуховому проході, зниження чутливості, а також характерні зміни барабанної перетинки.
• Аудіометрія. Лікар виявляє зниження чутності шепоту та погіршення провідності звуків у повітряному середовищі при нормальному проведенні через тканини.
• Дослідження вестибулярних функцій (вестибулометрія, стабілографія). Проводиться за наявності запаморочень.
• Комп'ютерна томографія черепа. Дозволяє візуалізувати зміни в кістковій тканині та встановити активність отосклерозу.

Після завершення обстеження лікар встановлює форму та стадію захворювання. За необхідності призначають додаткові діагностичні процедури для формування остаточного діагнозу. Якщо є підозра на ендокринологічну природу захворювання, отоларинголог працює спільно з ендокринологом.

Методи лікування отосклерозу

Лікування отосклерозу проводиться з урахуванням його форми та ступеня зниження слуху. Основні цілі терапії – покращити передачу коливань зі слухових кісточок у перілімфу лабіринту, а також підвищити якість життя пацієнта.

Ці цілі можуть бути досягнуті за допомогою хірургічного втручання. Однак операцію можна проводити лише на стадії, коли захворювання не активно, щоб уникнути надмірної оссифікації. На етапі передопераційної підготовки рекомендується консервативне лікування.

Консервативне лікування

Завдання терапії: знизити активність склеротичних змін і зменшити розмір вогнищ резорбції. Це уповільнює прогресування сенсоневральної тугоухості, сприяє збільшенню щільності кісткової капсули і запобігає повторній оссифікації після хірургічного лікування.

Медикаментозна терапія включає препарати з групи біфосфонатів, засоби на основі фосфору та кальцію, а також вітамін D3. Лікування проходить курсами тривалістю 3 місяці. Перед операцією проводиться 1-2 курси з інтервалом у 3 місяці. Ефективність лікування оцінюється за результатами комп'ютерної томографії.

Хірургічні методики

«Золотим стандартом» хірургічного лікування отосклерозу є стапедопластика. Це мікрохірургічна операція, в ході якої видаляють стремечко (слухову кісточку) і замінюють його протезом. Показання до операції – стійкі порушення слуху або постійний шум у вухах. Незважаючи на те, що операція не зупиняє прогресування отосклерозу, вона дозволяє відновити слух.

Процедура може проводитися під загальною або місцевою анестезією і триває від 1 до 1.5 години. Під час операції лікар відводить барабанну перетинку, за допомогою мікроскопа визначає причину порушень рухливості слухових кісточок, видаляє стремя і встановлює протез, після чого повертає перетинку на місце. Після операції слух пацієнта поліпшується.

Дана методика не застосовується при кохлеарній формі отосклерозу, коли сприйняття звуку значно знижується, а поріг кісткового проведення перевищує 40 дБ. У таких пацієнтів стапедопластика виявляється неефективною, так як не відновлює слух до рівня, необхідного для спілкування.

Комбінована терапія

Якщо під час хірургічного втручання лікар виявляє активні склеротичні зміни, застосовується комбінований підхід: виконується хірургічна операція, а потім призначається інактивуюча терапія.

Профілактика отосклерозу

Оскільки отосклероз має генетичну природу, запобігти його розвитку неможливо. Тим не менш, можна мінімізувати негативний вплив на організм провокуючих факторів, таких як інфекційно-запальні захворювання. Щоб знизити ймовірність розвитку отосклерозу навіть при наявності мутантного гена, слід уникати хронічних запалень у вусі та інфікування (наприклад, кору), а також не допускати впливу інтенсивного шуму на органи слуху.

Реабілітація після стапедопластики

Після стапедопластики пацієнт проходить стаціонарне лікування від 2 до 5 днів. Перші два дні він повинен залишатися в положенні лежа. Після виписки рекомендується режим домашнього спокою, з виключенням фізичних навантажень та теплових процедур протягом 30 днів. Впродовж 3 місяців необхідно відмовитися від авіаперельотів та інших дій, які можуть призвести до різких змін атмосферного тиску.