Отосклероз - симптомы, лечение, причины

Что такое отосклероз?

Отосклероз, или отоспонгиоз, представляет собой локальное поражение костной структуры лабиринта внутреннего уха, которое сопровождается дистрофическими изменениями в слуховой системе и развитием тугоухости. Заболеванием занимается врач-отоларинголог.

Общее описание заболевания

Отосклероз уха – это особое расстройство слухового аппарата, в котором основными факторами развития являются генетика, аутоиммунные процессы и нарушения обмена веществ. Заболевание наблюдается примерно у 1% населения, чаще всего среди женщин трудоспособного возраста. Во время беременности симптомы заболевания могут ухудшаться.

Костная структура лабиринта формируется в процессе эмбрионального развития и обычно не подлежит повторному окостенению. При отосклерозе происходит активизация локального формирования зрелой костной ткани. Сначала возникают губчатые участки с высокой сосудистой активностью — активные очаги отосклероза. Со временем, благодаря отложению солей кальция, эти участки превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование заболевания приводит к расширению склерозов, чаще всего к вовлечению стремечка и лестницы лабиринта, что нарушает звукопроведение и восприятие звука (в итоге развивается нейросенсорная или кондуктивная тугоухость).

Фазы отосклероза

Отосклероз проходит через три фазы:

• начальная (гистологическая) – изменения в костной ткани еще не приводят к клиническим симптомам;
• фаза клинических проявлений;
• терминальная стадия.

Продолжительность каждой стадии зависит от активности патологического процесса: изменения в лабиринте могут развиваться быстро или растягиваться на многие годы. Скорость прогрессирования определяет прогноз заболевания. Если в организме имеются иммунологические и метаболические нарушения, заболевание может прогрессировать стремительно (злокачественная форма).

Симптоматика отосклероза

На начальных этапах отосклероза только некоторые пациенты жалуются на шум в ушах, обычно представляющий собой звуки средней частоты, напоминающие ветер, прибой или шорох листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха можно определить только при обследовании. Позже пациенты начинают замечать трудности в восприятии речи. Чаще всего возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужских голосов. В шумной обстановке слышимость улучшается, что объясняется увеличением громкости речи собеседников на фоне фоновых звуков. В процессе жевания пищи или движения слух также ухудшается.

На стадии клинических проявлений нарушаются восприятие высоких и низких частот. Пациенты перестают слышать шёпот и плохо воспринимают обычную речь. Резкое ухудшение слуха может быть вызвано эндокринными нарушениями или гормональными изменениями на фоне беременности или менопаузы. Со временем проявляется тяжелая тугоухость, но полная глухота для отосклероза не типична.

При активизации отосклеротических процессов пациенты могут испытывать выраженную боль в ушах, распирающего или давящего характера. Также могут наблюдаться небольшие нарушения координации и головокружение. Из-за постоянного шума в ушах и сложностей с восприятием речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром, проявляющийся в снижении настроения, раздражительности и нарушении сна.

Причины возникновения отосклероза

Точные причины возникновения отосклероза пока не установлены. Учитывая частое наличие семейного характера патологии и сопутствующих генетических нарушений, наиболее признанной теорией возникновения заболевания является генетическая. Однако наличие предрасполагающего гена не гарантирует развитие болезни. Генетическая предрасположенность может активироваться в результате инфекций (например, кори), хронических акустических травм или воспалительных заболеваний органов слуха.

Существует предположение, что причиной развития отосклероза может быть повышенное содержание гормона эстрадиола, что связано с проявлениями заболевания у женщин в периоды значительных гормональных изменений. Отосклероз чаще всего проявляется и усугубляется в период полового созревания, беременности, родов, лактации и климакса.

К факторам риска отосклероза относят врожденные аномалии развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

Методы диагностики отосклероза

При подозрении на отосклероз необходимо обращаться к отоларингологу. Обследование начинается с опроса пациента и сбора медицинской истории. Далее врач проводит инструментальное обследование, которое включает следующие методы:

• Отоскопия или микроскопия. Выявляется отсутствие секрета в ухе, сухость и атрофия кожи в слуховом проходе, снижение чувствительности, а также характерные изменения барабанной перепонки.
• Аудиометрия. Врач обнаруживает снижение слышимости шёпота и ухудшение проводимости звуков в воздушной среде при нормальном проведении через ткани.
• Исследование вестибулярных функций (вестибулометрия, стабилография). Проводится при наличии головокружений.
• Компьютерная томография черепа. Позволяет визуализировать изменения в костной ткани и установить активность отосклероза.

После завершения обследования врач устанавливает форму и стадию заболевания. При необходимости назначают дополнительные диагностические процедуры для формирования окончательного диагноза. Если имеется подозрение на эндокринологическую природу заболевания, отоларинголог работает совместно с эндокринологом.

Методы лечения отосклероза

Лечение отосклероза осуществляется с учетом его формы и степени снижения слуха. Основные цели терапии – улучшить передачу колебаний со слуховых косточек в перилимфу лабиринта, а также повысить качество жизни пациента.

Эти цели могут быть достигнуты с помощью хирургического вмешательства. Однако операцию можно проводить только на стадии, когда заболевание не активно, чтобы избежать чрезмерной оссификации. На этапе предоперационной подготовки рекомендуется консервативное лечение.

Консервативное лечение

Задачи терапии: снизить активность склеротических изменений и уменьшить размер очагов резорбции. Это замедляет прогрессирование сенсоневральной тугоухости, способствует увеличению плотности костной капсулы и предотвращает повторную оссификацию после хирургического лечения.

Медикаментозная терапия включает препараты из группы бисфосфонатов, средства на основе фосфора и кальция, а также витамин D3. Лечение проходит курсами длительностью 3 месяца. Перед операцией проводится 1-2 курса с промежутком в 3 месяца. Эффективность лечения оценивается по результатам компьютерной томографии.

Хирургические методики

«Золотым стандартом» хирургического лечения отосклероза является стапедопластика. Это микрохирургическая операция, в ходе которой удаляют стремечко (слуховую косточку) и заменяют его протезом. Показания к операции – стойкие нарушения слуха или постоянный шум в ушах. Несмотря на то что операция не останавливает прогрессирование отосклероза, она позволяет восстановить слух.

Процедура может проводиться под общей или местной анестезией и длится от 1 до 1.5 часов. Во время операции врач отводит барабанную перепонку, с помощью микроскопа определяет причину нарушений подвижности слуховых косточек, удаляет стремя и устанавливает протез, после чего возвращает перепонку на место. После операции слух пациента улучшается.

Данная методика не применяется при кохлеарной форме отосклероза, когда восприятие звука значительно снижается, а порог костного проведения превышает 40 дБ. У таких пациентов стапедопластика оказывается неэффективной, так как не восстанавливает слух до уровня, необходимого для общения.

Комбинированная терапия

Если в процессе хирургического вмешательства врач обнаруживает активные склеротические изменения, применяется комбинированный подход: выполняется хирургическая операция, а затем назначается инактивирующая терапия.

Профилактика отосклероза

Поскольку отосклероз имеет генетическую природу, предотвратить его развитие невозможно. Тем не менее, можно минимизировать негативное воздействие на организм провоцирующих факторов, таких как инфекционно-воспалительные заболевания. Чтобы снизить вероятность развития отосклероза даже при наличии мутантного гена, следует избегать хронических воспалений в ухе и инфицирования (например, кори), а также не допускать воздействия интенсивного шума на органы слуха.

Реабилитация после стапедопластики

После стапедопластики пациент проходит стационарное лечение от 2 до 5 дней. Первые два дня он должен находиться в положении лежа. После выписки рекомендуется режим домашнего покоя, с исключением физических нагрузок и тепловых процедур в течение 30 дней. В течение 3 месяцев необходимо отказаться от авиаперелетов и других действий, которые могут привести к резким изменениям атмосферного давления.