Портальна гіпертензія - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Воротня вена є судиною, яка збирає венозну кров від непарних органів, розташованих у черевній порожнині, таких як тонкий і товстий кишківник, шлунок, підшлункова залоза, жовчний міхур і селезінка. Ця вена проникає в печінку в області воріт і формує потужну венозну мережу в її тканинах. Портальна гіпертензія може бути зумовлена різними причинами, однак у 85% випадків вона пов'язана з цирозом печінки.

Збільшення тиску в воротній вені викликає активацію шунтів з іншими венозними судинами. З часом така компенсаторна реакція, спочатку спрямована на зниження тиску, може призвести до серйозних патологічних змін. Одним з найнебезпечніших і поширених ускладнень синдрому портальної гіпертензії є варикозне розширення вен стравоходу і шлунка, яке може призвести до серйозних кровотеч. Цей процес відрізняється частими рецидивами; протягом першого року вони можуть повторюватися в 28–70% випадків, а протягом двох років — в 80–90% спостережень. У третини пацієнтів повторні кровотечі виявляються стійкими до консервативного лікування, що може призводити до значної втрати крові і різкого погіршення функції печінки.

Діагностика портальної гіпертензії здійснюється на основі клінічних показників, лабораторних і інструментальних досліджень. Комплексне обстеження допомагає уточнити локалізацію проблеми, ступінь тяжкості гіпертензії в воротній вені і ризик можливих ускладнень.

На початковому етапі здійснюється консервативне лікування портальної гіпертензії. У разі прогресування захворювання може бути показане хірургічне втручання, в тому числі при кровотечах з змінених вен стравоходу.

Типи портальної гіпертензії

В гастроентерології виділяють кілька етіопатогенетичних типів портальної гіпертензії:

• надпечінковий варіант;
• внутрішньопечінковий варіант;
• зовнішньопечінковий варіант;
• змішаний варіант.

Симптоми портальної гіпертензії

Симптоматика портальної гіпертензії залежить від її клінічної форми. Зазвичай пацієнти скаржаться на прояви диспепсії:

• знижений апетит;
• нудота;
• метеоризм;
• схильність до діареї;
• загальна слабкість;
• погана переносимість фізичних навантажень;
• дискомфорт і болючість в області підребер'я, як зліва, так і справа.

Ультразвукове дослідження може виявити збільшення печінки і селезінки.

Симптоматика також залежить від етіології захворювання (внутрішньопечінкова або зовнішньопечінкова портальна гіпертензія).

• Передпечінкова форма зазвичай проявляється різким початком з вираженими болючими симптомами в епігастрії і правому підребер'ї, а також збільшенням розмірів печінки і селезінки, розвитком асциту, іноді з лихоманкою.
• При внутрішньопечінковій формі яскраво проявляються жовтяниця, великі розміри печінки і селезінки, а також печінкові знаки, такі як долонне почервоніння і телеангіектазії. Можливі асцит і видимі венозні сполучення на передній стінці живота, ознаки гіперспленізму (руйнування тромбоцитів і еритроцитів, що може призвести до різноманітних кровотеч і анемії).

Внутрішньопечінкова форма найчастіше призводить до кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу, які можуть проявлятися:

• блювотою з характерним кольором «кофейної гущі»;
• чорним рідким стулом.

При портальній гіпертензії можуть виникати порушення в утворенні жовчі і лімфи, що погіршує бактеріально-фільтрувальні функції лімфатичної системи, створюючи умови для можливого інтоксикації.

Причини портальної гіпертензії

Причини портальної гіпертензії можна розділити на три групи – передпечінкові, внутрішньопечінкові і підпечінкові.

Передпечінкові фактори зумовлені підвищенням тиску в системі воротної вени до її впадіння в печінку і можуть включати:

• тромбоз воротної або селезінкової вени;
• вроджене звуження портальної вени;
• сжаття судин ззовні;
• артеріовенозна недостатність.

Внутрішньопечінкові фактори вносять найбільший внесок у розвиток синдрому. Часто це пов'язано з вірусними та алкогольними гепатитами, стеатозом печінки і цирозом різного генезу, включно з муковісцидозом і порушеннями міді.

Підпечінкові фактори можуть включати:

• наявність тромба в нижній порожнистій вені;
• кардіоміопатію;
• вроджені та набуті пороки серця;
• констриктивний перикардит.

В деяких випадках, навіть при відсутності цирозу печінки, причина портальної гіпертензії залишається невідомою, і ставиться діагноз ідіопатичної нецирротичної портальної гіпертензії, що, ймовірно, пов'язана з імунними розладами. Ця форма захворювання найчастіше розвивається у пацієнтів із системним червоним вовчаком, аутоімунним тиреоїдитом і ревматоїдним артритом, при цьому в крові можуть виявлятися антитіла до ДНК.

Портальна гіпертензія може викликати серйозні кровотечі з вен шлунка і стравоходу. В її патогенезі беруть участь кілька взаємопов'язаних факторів:

• підвищення тиску в портальній системі;
• морфологічні зміни венозної системи портального басейну;
• запальні зміни в стравоході і кардіальному відділі шлунка;
• порушення згортання крові, що може призвести до тромбоутворення і кровотеч на різних рівнях.

Діагностика портальної гіпертензії

Для діагностики портальної гіпертензії необхідні такі дослідження:

• загальний клінічний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові;
• дослідження згортальної системи крові, включаючи МНТ і Д-димер;
• визначення маркерів вірусного і аутоімунного гепатитів;
• аналіз показників заліза і міді;
• ультразвукове дослідження печінки і органів черевної порожнини з оцінкою судинної структури;
• ендоскопічна діагностика шлунка та інші методи.

При УЗД на портальну гіпертензію вказують:

• збільшення діаметра і звивистості воротної вени (більше 13 мм);
• збільшення діаметра селезінкової вени (більше 8 мм);
• розширення верхньої брижової вени;
• збільшення розмірів печінки і селезінки;
• наявність судинних сполучень між воротною веною і нижньою порожнистою веною;
• ознаки асциту в черевній порожнині.

«Золотим» стандартом діагностики є вимірювання тиску в воротній вені за допомогою інвазивної методики через серцевий катетер. Підвищення цих показників більше ніж на 10 мм рт. ст. підтверджує діагноз портальної гіпертензії. Як початкове дослідження також використовується УЗД з допплерівським картуванням.

У діагностичний процес можуть включатися й комп'ютерна, і магнітно-резонансна томографія з контрастуванням, що дозволяє отримати чітке зображення паренхіматозних органів і великих судин. Це допомагає виявити причину портальної гіпертензії, визначивши рівень і ступінь блокування в воротній вені, а також наявність колатерального кровообігу.

Біопсія печінки, як «золотий» стандарт у діагностиці фіброзу, дозволяє виявити морфологічні зміни, які призвели до порушень кровообігу в системі воротної вени. При відсутності змін у біоптаті припускається передпечінковий блок. З метою високоточної оцінки стадії фіброзу використовується неінвазивний метод фібросканування печінки.

Езофагогастроскопія, що проводиться в перші години після надходження пацієнта в стаціонар, є важливим елементом у виявленні причин кровотечі з варикозних вен і надає можливість для екстреної склеротерапії.

Лікування портальної гіпертензії

Відповідно до клінічних рекомендацій, при незначному збільшенні тиску в воротній вені можливе застосування консервативних методів терапії. При прогресуванні стану доцільно хірургічне втручання.

Консервативне лікування

Основні напрямки консервативної терапії включають:

• профілактику кровотеч з розширених вен стравоходу за допомогою бета-блокаторів і інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту;
• лікування асциту за допомогою діуретиків і змін у дієті (зменшення споживання солі, збільшення частки білків);
• корекцію фонового захворювання.

Хірургічне лікування портальної гіпертензії

Хірургічне втручання при портальній гіпертензії розглядається як паліативне і направлено на розвантаження воротної вени. Єдиним радикальним методом є трансплантація печінки.

Лапароцентез може бути використаний для видалення асцитичної рідини з черевної порожнини; це одна з найпоширеніших хірургічних процедур.

Типи операцій при портальній гіпертензії

Основні хірургічні втручання при цій патології включають:

• створення нових шляхів для відтоку крові з воротної вени, наприклад, за допомогою портокавального анастомозу;
• видалення відділу шлунка для припинення кровообігу у венозній системі шлунково-стравохідного сегмента;
• ендоваскулярні втручання під рентгенівським контролем (наприклад, внутрішньопечінкове портосистемне шунтування);
• зменшення притоку крові в воротну вену (що може бути досягнуто спленектомією).

Спленектомія не є способом зниження тиску в воротній вені, але застосовується при певних показаннях, таких як артеріовенозні свищі або зовнішньопечінкова форма портальної гіпертензії.

Профілактика

Профілактичні заходи з запобігання портальної гіпертензії в першу чергу спрямовані на боротьбу з вірусними гепатитами. Вакцинація проти гепатиту B і дотримання заходів обережності стосовно інших гепатотропних вірусів, що передаються статевим шляхом або через кров, є основними аспектами. При наявності супутніх захворювань необхідна їх адекватна корекція для зниження ризику розвитку портальної гіпертензії.

Реабілітація

Після хірургічного втручання важливо дотримуватися дієтичного харчування, приймаючи їжу невеликими порціями, але часто (5-7 разів на день). Необхідно знизити споживання солі та збільшити частку білків у раціоні. Можна рекомендувати ранню фізичну активність після операції.