Портальная гипертензия - симптомы, лечение, причины

О заболевании

Воротная вена представляет собой сосуд, который собирает венозную кровь от непарных органов, располагающихся в брюшной полости, таких как тонкий и толстый кишечник, желудок, поджелудочная железа, желчный пузырь и селезенка. Эта вена проникает в печень в области ворот и формирует мощную венозную сеть в ее тканях. Портальная гипертензия может быть обусловлена разными причинами, однако в 85% случаев она связана с циррозом печени.

Увеличение давления в воротной вене вызывает активацию шунтов с другими венозными сосудами. Со временем такая компенсаторная реакция, изначально направленная на снижение давления, может привести к серьезным патологическим изменениям. Одним из самых опасных и распространённых осложнений синдрома портальной гипертензии является варикозное расширение вен пищевода и желудка, которое может привести к серьезным кровотечениям. Этот процесс отличается частыми рецидивами; в течение первого года они могут повторяться в 28–70% случаев, а в течение двух лет — в 80–90% наблюдений. У трети пациентов повторные кровотечения оказываются стойкими к консервативному лечению, что может приводить к значительной потере крови и резкому ухудшению функции печени.

Диагностика портальной гипертензии осуществляется на основе клинических показателей, лабораторных и инструментальных исследований. Комплексное обследование помогает уточнить локализацию проблемы, степень тяжести гипертензии в воротной вене и риск возможных осложнений.

На начальном этапе осуществляется консервативное лечение портальной гипертензии. В случае прогрессирования заболевания может быть показано хирургическое вмешательство, в том числе при кровотечениях из изменённых вен пищевода.

Типы портальной гипертензии

В гастроэнтерологии выделяются несколько этиопатогенетических типов портальной гипертензии:

• надпеченочный вариант;
• внутрипеченочный вариант;
• внепеченочный вариант;
• смешанный вариант.

Симптомы портальной гипертензии

Симптоматика портальной гипертензии зависит от ее клинической формы. Обычно пациенты жалуются на проявления диспепсии:

• сниженный аппетит;
• тошнота;
• метеоризм;
• предрасположенность к диарее;
• общая слабость;
• плохая переносимость физических нагрузок;
• дискомфорт и болезненность в области подреберья, как слева, так и справа.

Ультразвуковое исследование может выявить увеличение печени и селезенки.

Симптоматика также зависит от этиологии заболевания (внутрипеченочная или внепеченочная портальная гипертензия).

• Предпеченочная форма обычно проявляется острым началом с выраженными болевыми симптомами в эпигастрии и правом подреберье, а также увеличением размеров печени и селезенки, развивающимся асцитом, иногда с лихорадкой.
• При внутрипеченочной форме ярко проявляются желтуха, большие размеры печени и селезенки, а также печеночные знаки, такие как ладонное покраснение и телеангиэктазии. Возможны асцит и видимые венозные соединения на передней стенке живота, признаки гиперспленизма (разрушение тромбоцитов и эритроцитов, что может привести к разнообразным кровотечениям и анемии).

Внутрипеченочная форма чаще всего приводит к кровотечениям из варикозно расширенных вен пищевода, которые могут проявляться:

• рвотой с характерным цветом «кофейной гущи»;
• черным жидким стулом.

При портальной гипертензии могут возникать нарушения в образовании желчи и лимфы, что ухудшает бактериально-фильтрующие функции лимфатической системы, создавая условия для возможной интоксикации.

Причины портальной гипертензии

Причины портальной гипертензии можно разделить на три группы – предпеченочные, внутрипеченочные и подпеченочные.

Предпеченочные факторы обусловлены повышением давления в системе воротной вены до ее впадения в печень и могут включать:

• тромбоз воротной или селезеночной вен;
• врожденное сужение портальной вены;
• сдавление сосудов извне;
• артериовенозная недостаточность.

Внутрипеченочные факторы вносят наибольший вклад в развитие синдрома. Часто это связано с вирусными и алкогольными гепатитами, стеатозом печени и циррозом различного генеза, включая муковисцидоз и нарушения меди.

Подпеченочные факторы могут включать:

• наличие тромба в нижней полой вене;
• кардиомиопатию;
• врожденные и приобретенные пороки сердца;
• констриктивный перикардит.

В некоторых случаях, даже при отсутствии цирроза печени, причина портальной гипертензии остается неизвестной, и ставится диагноз идиопатической нецирротической портальной гипертензии, которая предположительно связана с иммунными расстройствами. Эта форма болезни чаще всего развивается у пациентов с системной красной волчанкой, аутоиммунным тиреоидитом и ревматоидным артритом, при этом в крови могут обнаруживаться антитела к ДНК.

Портальная гипертензия может вызывать серьезные кровотечения из вен желудка и пищевода. В ее патогенезе участвуют несколько взаимосвязанных факторов:

• повышение давления в портальной системе;
• морфологические изменения венозной системы портального бассейна;
• воспалительные изменения в пищеводе и кардиальном отделе желудка;
• нарушения свертываемости крови, что может приводить к тромбообразованию и кровотечениям на разных уровнях.

Диагностика портальной гипертензии

Для диагностики портальной гипертензии необходимы следующие исследования:

• общеклинический анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• исследование свертывающей системы крови, включая МНО и Д-димер;
• определение маркеров вирусного и аутоиммунного гепатитов;
• анализ показателей железа и меди;
• ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости с оценкой сосудистой структуры;
• эндоскопическая диагностика желудка и другие методы.

При УЗИ на портальную гипертензию указывают:

• увеличение диаметра и извивастости воротной вены (более 13 мм);
• увеличение диаметра селезеночной вены (более 8 мм);
• расширение верхней брыжеечной вены;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• наличие сосудистых соединений между воротной веной и нижней полой веной;
• признаки асцита в брюшной полости.

«Золотым» стандартом диагностики является измерение давления в воротной вене с помощью инвазивной методики через сердечный катетер. Повышение этих показателей более чем на 10 мм рт. ст. подтверждает диагноз портальной гипертензии. В качестве начального исследования также применяется УЗИ с допплеровским картированием.

В диагностический процесс могут включаться и компьютерная, и магнитно-резонансная томография с контрастированием, что позволяет получить четкое изображение паренхиматозных органов и крупных сосудов. Это помогает выявить причину портальной гипертензии, определив уровень и степень блокировки в воротной вене, а также наличие коллатерального кровотока.

Биопсия печени, как «золотой» стандарт в диагностике фиброза, позволяет выявить морфологические изменения, которые привели к нарушениям кровообращения в системе воротной вены. При отсутствии изменений в биоптате предполагается предпеченочный блок. С целью высокоточной оценки стадии фиброза применяется неинвазивный метод фибросканирования печени.

Эзофагогастроскопия, проводимая в первые часы после поступления пациента в стационар, является важным элементом в выявлении причин кровотечения из варикозных вен и предоставляет возможность для экстренной склеротерапии.

Лечение портальной гипертензии

В соответствии с клиническими рекомендациями, при незначительном увеличении давления в воротной вене возможно применение консервативных методов терапии. При прогрессировании состояния целесообразно хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

Основные направления консервативной терапии включают:

• профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода с помощью бета-блокаторов и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
• лечение асцита с помощью диуретиков и изменений в диете (уменьшение потребления соли, увеличение доли белков);
• коррекцию фонового заболевания.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

Хирургическое вмешательство при портальной гипертензии рассматривается как паллиативное и направлено на разгрузку воротной вены. Единственным радикальным методом является пересадка печени.

Лапароцентез может быть использован для удаления асцитической жидкости из брюшной полости; это одна из самых распространённых хирургических процедур.

Типы операций при портальной гипертензии

Основные хирургические вмешательства при данной патологии включают:

• создание новых путей для оттока крови из воротной вены, например, с помощью портокавального анастомоза;
• удаление отдела желудка для прекращения кровообращения в венозной системе желудочно-пищеводного сегмента;
• эндоваскулярные вмешательства под рентгеновским контролем (например, внутрипеченочное портосистемное шунтирование);
• уменьшение притока крови в воротную вену (что может быть достигнуто спленэктомией).

Спленэктомия не является способом снижения давления в воротной вене, но применяется при определенных показаниях, таких как артериовенозные свищи или внепеченочная форма портальной гипертензии.

Профилактика

Профилактические меры по предотвращению портальной гипертензии в первую очередь ориентированы на борьбу с вирусными гепатитами. Вакцинация против гепатита B и соблюдение мер предосторожности в отношении других гепатотропных вирусов, передающихся сексуально или через кровь, являются основными аспектами. При наличии сопутствующих заболеваний необходима их адекватная коррекция для снижения риска развития портальной гипертензии.

Реабилитация

После хирургического вмешательства важно соблюдать диетическое питание, принимая пищу небольшими порциями, но часто (5-7 раз в день). Необходимо снизить потребление соли и увеличить долю белков в рационе. Можно рекомендовать раннюю физическую активность после операции.