Коагулопатія - симптоми, лікування, причини

Загальний опис коагулопатій

Коагулопатії являють собою групу різноманітних захворювань, об'єднаних загальним механізмом порушення. Ці стани можуть виникати у людей будь-якого віку, статі та етнічної приналежності. Зазвичай вони розвиваються на фоні різних хвороб і погіршують їх перебіг. У відсутності своєчасної медичної допомоги розлади гемостазу можуть призвести до фатальних наслідків.

В нормі процес згортання крові служить захисною реакцією, що активується при пошкодженні судин. При втраті цілісності судинної стінки або її запаленні відбувається активація факторів згортання, що веде до утворення тромбів. Обширне тромбоутворення, в свою чергу, викликає дефіцит факторів згортання в інших ділянках судинної системи, що призводить до підвищеної кровоточивості.

Типи коагулопатій

Існує кілька підходів до класифікації коагулопатій, основаних на їх проявленнях. Виділяють три основні типи патологій:

• тромбофілічні: переважає посилене утворення тромбів;
• геморагічні: основним симптомом є кровоточивість;
• тромбогеморагічні: проявляються одночасно тромбоутворенням в одній області і кровоточивістю в інших; сюди входить ДВС-синдром.

В залежності від природи порушень в системі гемостазу виділяються наступні види:

• патології тромбоцитарного звена: хвороби Мошковица, Верльгофа, різні тромбоцитопатії;
• пошкодження коагуляції (згортання) крові: гемофілія, дефіцит вітаміну К, наслідки надмірного прийому антикоагулянтів;
• змішані форми: часто спостерігаються на фоні захворювань печінки, нирок і поліорганної недостатності.

Ще один варіант класифікації ділить коагулопатії на чотири групи:

• пов'язані з пошкодженням судинної стінки (вазопатії): капіляротоксикоз, хвороба Рандю-Ослера;
• пов'язані з наявністю аномальних тромбоцитів (тромбоцитопатії): хвороба Віллебранда та інші;
• пов'язані з нестачею тромбоцитів (тромбоцитопенія): хвороба Верльгофа;
• пов'язані з дефіцитом факторів згортання і/або надмірним розщепленням тромбів (гемостазіопатії).

Признаки коагулопатій

Симптоми коагулопатій діляться на дві основні категорії: пов'язані з надмірним згортанням крові (гіперкоагуляція) і недостатнім (гіпокоагуляція). Вони можуть проявлятися як майже безсимптомно, виявляючись тільки в ході лабораторних досліджень, так і викликати серйозні збої в функціонуванні організму.

У випадку гіперкоагуляції тромби утворюються в судинах різного типу і калібру. Поразка артерій обмежує надходження кисню і поживних речовин до тканин, приводячи до ішемії та некрозу (інфаркту). В залежності від локалізації тромбоутворення, пацієнт може зіткнутися з інфарктом міокарда, інсультом, тромбозом мезентеріальних судин, порушеннями кровопостачання кінцівок. В області ураження виникає сильний біль, часто супроводжуваний слабкістю, задишкою, судомами та іншими симптомами. У разі обширного ураження і при відсутності невідкладної допомоги стан може стати загрозливим для життя.

Гіпокоагуляція, навпаки, проявляється підвищеною кровоточивістю. Це може викликати утворення гематом на шкірі при найменшому контакті або без видимих причин, появу точкових крововиливів, які часом зливаються, а також тривалі та рясні кровотечі при мінімальних пошкодженнях. У важких випадках може спостерігатися накопичення крові в суглобових порожнинах, в черевній порожнині та між м'язами. Серйозна гіпокоагуляція здатна призвести до фатальної крововтрати, а тривала форма — до залізодефіцитної анемії.

Фактори, що викликають коагулопатії

Порушення згортання крові може виникати на фоні різних захворювань і станів. Лікарі виділяють кілька груп причин:

• спадкові та генетичні хвороби: різні форми гемофілії, хвороба Віллебранда;
• інфекційні захворювання: геморагічні лихоманки, сепсис;
• онкологічні захворювання, включаючи різні види лейкозів;
• хвороби печінки: цироз, синдром Бадда-Кіари;
• недостаток вітамінів і мікроелементів: нестача кальцію, вітаміну К;
• вплив токсинів, укуси змій і комах;
• аутоімунні розлади, в ході яких утворюються антитіла до факторів згортання: антифосфоліпідний синдром, тромбоцитопенічна пурпура;
• передозування антикоагулянтних препаратів;
• серйозні медичні процедури: установка штучних серцевих клапанів, стентування, хірургічні операції з застосуванням апарата штучного кровообігу.

Методи діагностики коагулопатій

При підозрі на коагулопатію пацієнта направляють на консультацію до гематолога-гемостазіолога. За потреби до діагностики залучаються інші фахівці. Основні методи діагностики включають лабораторні дослідження:

• коагулограма: комплекс аналізів для оцінки функції системи гемостазу (протромбіновий і тромбіновий час, МНВ, АЧТВ, рівень антитромбіну III та інші досліджувані показники);
• визначення антитіл до кардіоліпіну, тромбоцитам, нейтрофілам та іншим маркерам, що вказують на наявність імунних порушень;
• загальні аналізи крові і сечі;
• біохімічний аналіз крові для виявлення захворювань печінки, нирок та інших органів;
• біопсія кісткового мозку при підозрі на лейкоз;
• УЗДГ судин і внутрішніх органів, ангіографія, ендоскопічні дослідження та інші методи візуалізації патологій.

Терапія коагулопатій

Лікування коагулопатій полягає в корекції порушень згортання крові і, по можливості, усуненні факторів, що викликали патологію. При гіперкоагуляції застосовують терапію з використанням антикоагулянтних препаратів і засобів для розчинення тромбів. При аутоімунних розладах призначають гормональні препарати, цитостатики, а також плазмаферез.

Якщо спостерігається недостатня згортальність, основна терапія націлена на купірування кровотеч. Для цього використовують місцеві методи, такі як гемостатичні губки, спеціальні клеї, коагуляцію судин, а також системну терапію, що включає введення факторів згортання крові, вітаміну К, переливання крові та її компонентів. У випадках, коли консервативне лікування не дає результату, вдаються до хірургічного втручання, яке може варіюватися від малоінвазивних процедур (тампонада, прижигання і кліпування судин) до великих операцій (видалення селезінки, матки і т.д.).

Профілактика коагулопатій

Головним способом профілактики коагулопатій є раннє виявлення і корекція порушень роботи системи згортання крові. Також необхідно уникати безконтрольного прийому антикоагулянтів, дотримуватися повноцінного харчування для запобігання авітамінозу і дефіциту мікроелементів, а також швидко справлятися з інфекціями та лікувати захворювання внутрішніх органів.

Реабілітація після коагулопатій

Якщо коагулопатія розвинулася внаслідок травми, інтоксикації або хвороби, яка була успішно усунена, після нормалізації функції системи гемостазу та відновлення органів пацієнт може повернутися до звичного життя. Патології, що виникли на фоні хронічних захворювань, вимагають регулярного нагляду у гематолога-гемостазіолога, навіть якщо симптоматика відсутня, що дозволяє своєчасно виявляти рецидиви.