Коагулопатия - симптомы, лечение, причины

Общее описание коагулопатий

Коагулопатии представляют собой группу разнообразных заболеваний, объединенных общим механизмом нарушения. Эти состояния могут возникать у людей любого возраста, пола и этнической принадлежности. Обычно они развиваются на фоне различных болезней и ухудшают их течение. В отсутствие своевременной медицинской помощи расстройства гемостаза могут привести к фатальным последствиям.

В норме процесс свертывания крови служит защитной реакцией, активирующейся при повреждении сосудов. При утрате целостности сосудистой стенки или ее воспалении происходит активация факторов свертывания, что ведет к образованию тромбов. Обширная тромбообразование, в свою очередь, вызывает дефицит факторов свертывания в других участках сосудистой системы, что приводит к повышенной кровоточивости.

Типы коагулопатий

Существует несколько подходов к классификации коагулопатий, основанных на их проявлениях. Выделяют три основных типа патологий:

• тромбофилические: преобладает усиленное образование тромбов;
• геморрагические: основным симптомом является кровоточивость;
• тромбогеморрагические: проявляются одновременно тромбообразованием в одной области и кровоточивостью в других; сюда входит ДВС-синдром.

В зависимости от природы нарушений в системе гемостаза выделяются следующие виды:

• патологии тромбоцитарного звена: болезни Мошковица, Верльгофа, различные тромбоцитопатии;
• поражения коагуляции (свертывания) крови: гемофилия, дефицит витамина К, последствия избыточного приема антикоагулянтов;
• смешанные формы: часто наблюдаются на фоне заболеваний печени, почек и полиорганной недостаточности.

Еще один вариант классификации делит коагулопатии на четыре группы:

• связанные с поражением сосудистой стенки (вазопатии): капилляротоксикоз, болезнь Рандю-Ослера;
• связанные с наличием аномальных тромбоцитов (тромбоцитопатии): болезнь Виллебранда и другие;
• связанные с нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения): болезнь Верльгофа;
• связанные с дефицитом факторов свертывания и/или избыточным расщеплением тромбов (гемостазиопатии).

Признаки коагулопатий

Симптомы коагулопатий делятся на две основные категории: связанные с избыточным свертыванием крови (гиперкоагуляция) и недостаточным (гипокоагуляция). Они могут проявляться как почти бессимптомно, обнаруживаясь только в ходе лабораторных исследований, так и вызывать серьезные сбои в функционировании организма.

В случае гиперкоагуляции тромбы образуются в сосудах различного типа и калибра. Поражение артерий ограничивает поступление кислорода и питательных веществ к тканям, приводя к ишемии и некрозу (инфаркту). В зависимости от локализации тромбообразования, пациент может столкнуться с инфарктом миокарда, инсультом, тромбозом мезентериальных сосудов, нарушениями кровоснабжения конечностей. В области поражения возникает сильная боль, часто сопровождаемая слабостью, одышкой, судорогами и другими симптомами. В случае обширного поражения и при отсутствии неотложной помощи состояние может стать угрожающим жизни.

Гипокоагуляция, напротив, проявляется повышенной кровоточивостью. Это может вызвать образование гематом на коже при малейшем контакте или без видимых причин, появление точечных кровоизлияний, которые порой сливаются, а также длительные и обильные кровотечения при минимальных повреждениях. В тяжелых случаях может наблюдаться накопление крови в суставных полостях, в брюшной полости и между мышцами. Серьезная гипокоагуляция способна привести к фатальной кровопотере, а длительная форма — к железодефицитной анемии.

Факторы, вызывающие коагулопатии

Нарушение свертывания крови может возникать на фоне различных заболеваний и состояний. Врачи выделяют несколько групп причин:

• наследственные и генетические болезни: различные формы гемофилии, болезнь Виллебранда;
• инфекционные заболевания: геморрагические лихорадки, сепсис;
• онкологические заболевания, включая разные виды лейкозов;
• болезни печени: цирроз, синдром Бадда-Киари;
• недостаток витаминов и микроэлементов: нехватка кальция, витамина К;
• влияние токсинов, укусы змей и насекомых;
• аутоиммунные расстройства, в ходе которых образуются антитела к факторам свёртывания: антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура;
• передозировка антикоагулянтных препаратов;
• серьезные медицинские процедуры: установка искусственных сердечных клапанов, стентирование, хирургические операции с применением аппарата искусственного кровообращения.

Методы диагностики коагулопатий

При подозрении на коагулопатию пациента направляют на консультацию к гематологу-гемостазиологу. По мере необходимости к диагностике подключаются другие специалисты. Основные методы диагностики включают лабораторные исследования:

• коагулограмма: комплекс анализов для оценки функции системы гемостаза (протромбиновое и тромбиновое время, МНО, АЧТВ, уровень антитромбина III и другие исследуемые показатели);
• определение антител к кардиолипину, тромбоцитам, нейтрофилам и другим маркерам, указывающим на наличие иммунных нарушений;
• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови для выявления заболеваний печени, почек и других органов;
• биопсия костного мозга при подозрении на лейкоз;
• УЗДГ сосудов и внутренних органов, ангиография, эндоскопические исследования и другие методы визуализации патологий.

Терапия коагулопатий

Лечение коагулопатий заключается в коррекции нарушений свертывания крови и, по возможности, устранении факторов, вызвавших патологию. При гиперкоагуляции применяется терапия с использованием антикоагулянтных препаратов и средств для растворения тромбов. При аутоиммунных расстройствах назначают гормональные препараты, цитостатики, а также плазмаферез.

Если наблюдается недостаточная свертываемость, основная терапия направлена на купирование кровотечений. Для этого используются местные методы, такие как гемостатические губки, специальные клеи, коагуляция сосудов, а также системная терапия, включающая введение факторов свертывания крови, витамина К, переливания крови и ее компонентов. В случаях, когда консервативное лечение не дает результата, прибегают к хирургическому вмешательству, которое может варьироваться от малоинвазивных процедур (тампонада, прижигание и клипирование сосудов) до крупных операций (удаление селезенки, матки и т.д.).

Профилактика коагулопатий

Главным способом профилактики коагулопатий является раннее выявление и коррекция нарушений работы системы свёртывания крови. Также необходимо избегать бесконтрольного приема антикоагулянтов, придерживаться полноценного питания для предотвращения авитаминоза и дефицита микроэлементов, а также быстро справляться с инфекциями и лечить заболевания внутренних органов.

Реабилитация после коагулопатий

Если коагулопатия развилась вследствие травмы, интоксикации или болезни, которая была успешно устранена, после нормализации функции системы гемостаза и восстановления органов пациент может вернуться к привычной жизни. Патологии, возникшие на фоне хронических заболеваний, требуют регулярного наблюдения у гематолога-гемостазиолога, даже если симптоматика отсутствует, что позволяет своевременно выявлять рецидивы.