Синдром Золлінгера-Еллісона - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Синдром Золлінгера-Еллісона (СЗЕ) – це захворювання, що виникає внаслідок надмірної виробки гастрину. Зазвичай це пов'язано з утворенням нейроендокринних пухлин, які розташовані в області, що не відноситься до шлунка.

Види

Синдром Золлінгера-Еллісона поділяється на дві основні групи:

• підвищення рівня гастрину, пов'язане з пухлиною;
• варіант без пухлини, що виникає через зміни в активності парієтальних клітин шлунка (які виробляють гастрин).

Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона

У дорослих симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона можуть проявлятися як постійні болі в області шлунка, які виникають незалежно від прийому їжі. Також характерним є формування множинних виразок, що не супроводжуються рубцюванням, в гастродуоденальній області та тонкому кишечнику, а також порушення функцій сусідніх органів травної системи.

Симптоматика синдрому Золлінгера-Еллісона залежить від характеру пептичних виразок (ускладнені та неускладнені форми). Більшість пацієнтів без ускладнень відзначають болі в області шлунка різної інтенсивності, які частіше бувають постійними, але можуть також проявлятися періодично. Висока кислотність може викликати кислото-утворюючу біль і відрижку, в деяких випадках - блювоту з кислим вмістом. Також відбувається зміна стулу, що пов'язано з недостатністю ферментів підшлункової залози, що зазвичай проявляється у вигляді діареї з обильними каловими масами, часто що містять велику кількість жирів. З часом може розвинутися анемія і зниження рівня білка в крові, що призводить до значної втрати ваги і погіршення загального стану.

Іноді при синдромі Золлінгера-Еллісона можуть проявлятися симптоми вторинного ураження підшлункової залози, такі як оперізуючі болі, стеаторея, нудота і блювота, рідкий стул, метеоризм і втрата ваги. Також може виникнути вторинне ураження товстого кишечника із запорами. Це ще раз підкреслює необхідність комплексної діагностики пацієнтів з виявленням явних і непрямих ознак хвороби.

Причини синдрому Золлінгера-Еллісона

Причиною синдрому Золлінгера-Еллісона вважається утворення додаткової групи клітин, що виробляють гастрин. Зазвичай ця проліферація відбувається в екзокринній частині підшлункової залози. Однак не кожна пухлина виробляє гастрин. Якщо новоутворення виникає з бета-клітин, то це призводить до інсуліноми, яка не викликає симптоматики, характерної для синдрому Золлінгера (основні симптоми пов'язані з надлишком інсуліну).

Гастринові пухлини зазвичай утворюються спонтанно і не пов'язані з спадковими факторами. У деяких людей вони можуть бути частиною синдрому множинних нейроендокринних пухлин 1 типу.

Діагностика синдрому Золлінгера-Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона необхідно виключити в тих випадках, коли спостерігаються рецидиви виразкової хвороби в гастродуоденальній області, незважаючи на проведене лікування виразкової хвороби, або у пацієнтів, яким була виконана операція з видалення частини шлунка. Ризик виникнення даного синдрому також збільшується при наявності виразок у тій частині 12-палої кишки, що прилягає до тонкої.

Згідно з клінічними протоколами, діагностика синдрому Золлінгера-Еллісона починається з вимірювання рівня гастрину в крові. Значне підвищення цього гормону спостерігається при гастриновій пухлині. Для диференційної діагностики також рекомендується визначити рівень секреції шлункового соку після ін'єкції гістаміну. У випадку СЗЕ цей показник практично не змінюється.

Наступний етап діагностики – це топографічна локалізація пухлини. Для цього застосовуються УЗД, комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія.

Диференційну діагностику синдрому Золлінгера-Еллісона проводять з такими станами, при яких також може спостерігатися підвищення рівня гастрину в крові:

• хронічне запалення слизової оболонки шлунка;
• злоякісні пухлини шлунка;
• адреналіноми та норадреналіноми (феохромоцитомами);
• післяваготомічний статус;
• стеноз виходу шлунка;
• підвищена активність парієтальних клітин в антральній області шлунка;
• синдром укороченої кишки.

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

Етіологічним методом лікування синдрому Золлінгера-Еллісона є хірургічне видалення нейроендокринної пухлини.

Консервативне лікування

В передопераційний період або у випадку, якщо визначити місцезнаходження пухлини неможливо, показано використання інгібіторів протонної помпи. Ці препарати знижують виробництво соляної кислоти в шлунку, зменшуючи кислотність і, отже, створюючи менш сприятливі умови для утворення слизових дефектів. Консервативна терапія виявляється ефективною, якщо на її фоні проходять болі та відновлюється нормальний стул. При зниженні гемоглобіну в терапії також використовуються препарати заліза.

Хірургічне лікування

Основною операцією при даній патології є видалення гастриновиробляючої пухлини. Видалений матеріал потім відправляється на гістологічне дослідження для виключення злоякісних змін.

Профілактика

Розробки заходів по профілактиці даного захворювання не існує.

Реабілітація

Після видалення гастриноми пацієнтам рекомендується дотримуватись дієтичних рекомендацій для повного відновлення функцій травного тракту. Також необхідно регулярне медичне спостереження у гастроентеролога для раннього виявлення можливого рецидиву гастриноми.