Хвороба Рейно - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Хвороба Рейно — це хронічний розлад, що вражає вегетативну нервову систему і проявляється спазмами периферичних капілярів у відповідь на холод або стрес, або незалежно від зовнішніх факторів. Захворювання супроводжується специфічним набором симптомів і при прогресуванні може призводити до атрофії тканин, утворення незаживних виразок і гангрени. Патологія викликає не тільки фізичний і психологічний дискомфорт, але в деяких випадках може призводити до інвалідизації. Рання діагностика і адекватне лікування сприяють стабілізації стану, запобіганню ускладнень і збереженню високої якості життя пацієнтів.

Про захворювання

Хвороба Рейно досить поширена — зустрічається у 3-5% дорослого населення. Зазвичай захворювання проявляється у віці 20-30 років, причому жінки страждають ним у 2-9 разів частіше, ніж чоловіки.

В 80% випадків захворювання виникає спонтанно у людей, які до цього не мали проблем зі здоров'ям. Інші 20% випадків є вторинними проявами у контексті інших захворювань, відомих як синдром Рейно.

Види

Залежно від тяжкості клінічних проявів виділяють 4 стадії хвороби Рейно:

• I — рідкісні епізоди вазоспазмів, частіше зустрічаються влітку, тривалістю яких складає кілька хвилин; трофічні зміни відсутні;
• II — розвивається через 6 місяців після початку хвороби; спазми судин виникають частіше і стають більш вираженими (супроводжуються сильною болем у пальцях), тривалістю до 30-60 хвилин; хвороба може залишатися на цій стадії і не прогресувати;
• III — проявляється через 1-3 роки від початку захворювання; відзначається сильна клінічна симптоматика, включаючи інтенсивний біль у пальцях, ознаки тривалої ішемії тканин, трофічні виразки і зміни нігтів;
• IV — біль постійна і інтенсивна, в уражених тканинах спостерігаються ділянки некрозу.

Існують три фази, які слідують одна за одною при синдромі Рейно:

• ішемічна (спазм периферичних судин і спустошення капілярів);
• ціанотична (стаз крові у венулах);
• реактивно-гіперемічна (відновлення кровообігу).

Симптоми

Звичайний напад хвороби або синдрому Рейно виникає після переохолодження або емоційного стресу. Спазми периферичних судин призводять до того, що кінчики пальців рук, ніг, а іноді ніс, підборіддя і вуха стають різко холодними, блідіють і втрачають чутливість. Пізніше вони можуть ставати синюватими і набряклими, при цьому пацієнти часто відчувають печіння, тиск у тканинах і навіть біль. Напад завершується почервонінням і відчуттям тепла.

Найчастіше страждають середні і дистальні фаланги пальців II-IV, рідше — V пальці кистей і стоп, зазвичай симетрично з обох сторін. Спочатку такі напади виникають рідко, строго у відповідь на несприятливий вплив (холод, стрес, куріння) і тривають кілька хвилин. У міру прогресування патології епізоди відбуваються частіше і можуть тривати до одного-двох годин, в тому числі без видимих причин.

Тривале існування синдрому Рейно може ускладнитися атрофією шкіри, появою тріщин і незаживних виразок на кінчиках пальців, а також гангреною.

При вторинному синдромі Рейно його симптоми доповнені проявами основного захворювання, на фоні якого розвивається вазоспазм.

Причини

Причина первинної хвороби Рейно до кінця не досліджена. Безумовна роль у її розвитку відводиться генетичній схильності і порушенням обміну речовин, а також впливу таких факторів, як алкоголь, куріння і стрес.

Причинами вторинного синдрому Рейно можуть бути:

• systemic diseases of connective tissue (склеродермія, системний червоний вовчак, дерматоміозит, ревматоїдний артрит тощо);
• запальні процеси в судинах (васкуліти);
• захворювання ендокринної системи (гіпотиреоз);
• патології системи крові (поліцитемія, криоглобулінемія);
• опухолеві захворювання (паранеопластичний синдром);
• неврологічні розлади (синдром зап'ястного каналу);
• обмороження;
• вібраційна хвороба;
• деякі медикаменти (наприклад, бета-блокатори, симпатоміметики).

Діагностика

Визначення хвороби та синдрому Рейно грунтується на скаргах пацієнта, аналізі анамнезу і результатах об'єктивного обстеження.

Критерії для діагностики хвороби Рейно включають:

• вік менше 40 років на момент першого нападу;
• помірні напади, які проявляються симетрично на обох руках;
• відсутність некрозу або ознак гангрени в області поразки;
• відсутність доказів іншого захворювання як основної причини.

Захворювання вторинного типу діагностується при наявності наступних ознак:

• вік більше 30-40 років при виникненні симптомів;
• важкі епізоди вазоспазмів, частіше одного з двох рук, асиметрично;
• ознаки атрофії тканин або виражені ішемічні порушення, такі як трофічні виразки та некроз;
• наявність інших захворювань, що сприяють вазоспазму.

Для підтвердження діагнозу можуть бути призначені додаткові дослідження:

• клінічний аналіз крові;
• дослідження на ревматоїдні фактори;
• коагулограма;
• визначення рівня холодових і протисудинних антитіл у крові;
• капіляроскопія (для оцінки кровотоку в капілярах);
• рентген пальців (для виявлення остеопорозу та інших змін);
• лазерна допплерівська флоуметрія;
• реовазографія (визначення еластичності судин);
• термографія (вимірювання відновлення температури після охолодження);
• плетизмографія;
• консультації спеціалістів (ревматолога, судинного хірурга).

Лікування

Ключовим моментом у лікуванні хвороби та синдрому Рейно є запобігання факторам, що провокують вазоспазм:

• відмова від куріння;
• уникнення охолодження;
• уникнення вібраційного впливу;
• розвиток стресостійкості або психотерапевтичні заняття при необхідності.

При нападі вазоспазму рекомендується зігріти кінцівки в теплій воді, м'яко масажувати їх і запропонувати гарячий чай. У разі тривалого нападу можливе використання спазмолітиків або медикаментозної блокады.

В проміжках між нападами може застосовуватися медикаментозне лікування, включаючи:

• блокатори кальцієвих каналів;
• інгібітори АПФ;
• антиагреганти;
• внутрішньовенні декстрани;
• простагландини;
• антагоністи ендотеліна-1;
• ангіопротектори.

При вторинному синдромі Рейно лікування націлене на корекцію основного захворювання, через яке виникає вазоспазм.

Якщо консервативна терапія не приносить значного ефекту, можливе хірургічне втручання, таке як симпатектомія або ганглеектомія. Ці заходи є останніми і ефективні лише тимчасово, оскільки симптоми можуть повернутися через 1-2 роки.

При гангрені єдиним варіантом порятунку життя може стати ампутація ураженого пальця.

Профілактика

Для зниження ймовірності розвитку захворювання слід:

• обмежити вплив несприятливих факторів, таких як куріння, переохолодження, вібрація та стреси;
• уникати препаратів, що викликають звуження судин;
• вчасно лікувати захворювання, здатні спровокувати вторинні форми вазоспазму.

Реабілітація

Після хірургічного лікування хвороби або синдрому Рейно пацієнт повинен перебувати в медичному закладі під спостереженням протягом 2-5 днів для оцінки результату операції та можливих ускладнень. Після виписки рекомендується підтримуюче медикаментозне лікування (курси 2-3 рази на рік) і візити в спеціалізовані санаторії.