Болезнь Рейно - симптомы, лечение, причины

Что это такое?

Болезнь Рейно — это хроническое расстройство, поражающее вегетативную нервную систему и проявляющееся спазмами периферических капилляров в ответ на холод или стресс, либо независимо от внешних факторов. Заболевание сопровождается специфическим набором симптомов и при прогрессировании может приводить к атрофии тканей, образованию незаживающих язв и гангрены. Патология вызывает не только физический и психологический дискомфорт, но в некоторых случаях может приводить к инвалидизации. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют стабилизации состояния, предотвращению осложнений и сохранению высокого качества жизни пациентов.

О заболевании

Болезнь Рейно довольно распространена — встречается у 3-5% взрослого населения. Обычно заболевание проявляется в возрасте 20-30 лет, причем женщины страдают им в 2-9 раз чаще, чем мужчины.

В 80% случаев заболевание возникает спонтанно у людей, которые до этого не имели проблем со здоровьем. Остальные 20% случаев являются вторичными проявлениями в контексте других заболеваний, известных как синдром Рейно.

Виды

В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют 4 стадии болезни Рейно:

• I — редкие эпизоды вазоспазмов, чаще встречающиеся летом, продолжительность которых составляет несколько минут; трофические изменения отсутствуют;
• II — развивается спустя 6 месяцев после начала болезни; спазмы сосудов происходят чаще и становятся более выраженными (сопровождаются сильной болью в пальцах), длительностью до 30-60 минут; болезнь может оставаться на этой стадии и не прогрессировать;
• III — проявляется через 1-3 года от начала заболевания; отмечается сильная клиническая симптоматика, включая интенсивную боль в пальцах, признаки длительной ишемии тканей, трофические язвы и изменения ногтей;
• IV — боль постоянная и интенсивная, в поражённых тканях наблюдаются участки некроза.

Существуют три фазы, которые следуют друг за другом при синдроме Рейно:

• ишемическая (спазм периферических сосудов и опорожнение капилляров);
• цианотическая (застой крови в венулах);
• реактивно-гиперемическая (возобновление кровообращения).

Симптомы

Обычный приступ болезни или синдрома Рейно возникает после переохлаждения или эмоционального стресса. Спазмы периферических сосудов приводят к тому, что кончики пальцев рук, ног, а иногда нос, подбородок и уши становятся резко холодными, бледнеют и теряют чувствительность. Позже они могут становиться синеватыми и отечными, при этом пациенты часто ощущают жжение, давление в тканях и даже боль. Приступ завершается покраснением и ощущением тепла.

Чаще всего страдают средние и дистальные фаланги пальцев II-IV, реже — V пальцы кистей и стоп, обычно симметрично с обеих сторон. Изначально такие приступы возникают редко, строго в ответ на неблагоприятное воздействие (холод, стресс, курение) и длятся несколько минут. По мере прогрессирования патологии эпизоды происходят чаще и могут длиться до одного-двух часов, в том числе без видимых причин.

Длительное существование синдрома Рейно может осложниться атрофией кожи, появлением трещин и незаживающих язв на кончиках пальцев, а также гангреной.

При вторичном синдроме Рейно его симптомы дополнены проявлениями основного заболевания, на фоне которого развивается вазоспазм.

Причины

Причина первичной болезни Рейно до конца не исследована. Безусловная роль в её развитии отводится генетической предрасположенности и нарушениям обмена веществ, а также воздействию таких факторов, как алкоголь, курение и стресс.

Причинами вторичного синдрома Рейно могут быть:

• системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т. д.);
• воспалительные процессы в сосудах (васкулиты);
• заболевания эндокринной системы (гипотиреоз);
• патологии системы крови (полицитемия, криоглобулинемия);
• опухолевые заболевания (паранеопластический синдром);
• неврологические расстройства (синдром запястного канала);
• обморожения;
• вибрационная болезнь;
• некоторые медикаменты (например, бета-блокаторы, симпатомиметики).

Диагностика

Определение болезни и синдрома Рейно основывается на жалобах пациента, анализе анамнеза и результатах объективного обследования.

Критерии для диагностики болезни Рейно включают:

• возраст менее 40 лет на момент первого приступа;
• умеренные приступы, которые проявляются симметрично на обеих руках;
• отсутствие некроза или признаков гангрены в области поражения;
• отсутствие доказательств другого заболевания как основной причины.

Заболевание вторичного типа диагностируется при наличиях следующих признаков:

• возраст более 30-40 лет при возникновении симптомов;
• тяжелые эпизоды вазоспазмов, чаще одного из двух рук, асимметрично;
• признаки атрофии тканей или выраженные ишемические нарушения, такие как трофические язвы и некроз;
• наличие других заболеваний, способствующих вазоспазму.

Для подтверждения диагноза могут быть назначены дополнительные исследования:

• клинический анализ крови;
• исследование на ревматоидные факторы;
• коагулограмма;
• определение уровня холодовых и противососудистых антител в крови;
• капилляроскопия (для оценки кровотока в капиллярах);
• рентген пальцев (для выявления остеопороза и других изменений);
• лазерная допплеровская флоуметрия;
• реовазография (определение эластичности сосудов);
• термография (измерение восстановления температуры после охлаждения);
• плетизмография;
• консультации специалистов (ревматолога, сосудистого хирурга).

Лечение

Ключевым моментом в лечении болезни и синдрома Рейно является предотвращение факторов, провоцирующих вазоспазм:

• отказ от курения;
• избежание охлаждения;
• избегание вибрационного воздействия;
• развитие стрессоустойчивости или психотерапевтические занятия при необходимости.

При приступе вазоспазма рекомендуется согреть конечности в теплой воде, мягко массировать их и предложить горячий чай. В случае длительного припадка возможно использование спазмолитиков или медикаментозной блокады.

В промежутках между приступами может применяться медикаментозное лечение, включая:

• блокаторы кальциевых каналов;
• ингибиторы АПФ;
• антиагреганты;
• внутривенные декстраны;
• простагландины;
• антагонисты эндотелина-1;
• ангиопротекторы.

При вторичном синдроме Рейно лечение нацелено на коррекцию основного заболевания, из-за которого возникает вазоспазм.

Если консервативная терапия не приносит значительного эффекта, возможно хирургическое вмешательство, такое как симпатэктомия или ганглиэктомия. Данные меры являются последними и эффективны лишь временно, так как симптомы могут вернуться через 1-2 года.

При гангрене единственным вариантом спасения жизни может стать ампутация пораженного пальца.

Профилактика

Для снижения вероятности развития заболевания следует:

• ограничить воздействие неблагоприятных факторов, таких как курение, переохлаждение, вибрация и стрессы;
• избегать препаратов, вызывающих сужение сосудов;
• своевременно лечить заболевания, способные спровоцировать вторичные формы вазоспазма.

Реабилитация

После хирургического лечения болезни или синдрома Рейно пациент должен находиться в медицинском учреждении под наблюдением в течение 2-5 дней для оценки результата операции и возможных осложнений. После выписки рекомендуется поддерживающее медикаментозное лечение (курсы 2-3 раза в год) и визиты в специализированные санатории.