Склеродермия - симптомы, лечение, причины

Что такое склеродермия?

Склеродермия — это термин, используемый с 1847 года и переводящийся как «твердая кожа». Это заболевание относится к системным поражениям соединительной ткани. По статистике, распространенность составляет примерно 250 случаев на миллион человек. Чаще всего болезнь выявляется у женщин старше 55 лет, что составляет примерно 75% случаев, в то время как у новорожденных она встречается очень редко.

Причины возникновения склеродермии

На сегодняшний день не удалось точно установить причины, вызывающие развитие склеродермии. Считается, что заболевание возникает под воздействием множества неблагоприятных факторов, как внешних, так и внутренних, которые изменяют функциональность иммунной системы. Это, в свою очередь, приводит к образованию аутоантител, направленных на соединительнотканные клетки и внутренние стенки сосудов.

Наиболее важным фактором риска для возникновения заболевания считается генетическая предрасположенность, и склеродермия может иметь семейный характер. Это может быть связано с нестабильностью определенных хромосом, влияющих на выработку антител к соединительной и сосудистой ткани.

Внешние физические факторы и химические вещества также способны провоцировать болезни соединительной ткани. Продолжительное воздействие вибрации и пониженных температур может увеличивать риск. Группу риска составляют люди, занятые на опасных производствах, а при наличии генетической предрасположенности использование некоторых бытовых химикатов с агрессивными составами может стать триггером.

Аутоантитела могут также формироваться в результате воздействия инфекций и чуждых белковых веществ. Есть случаи развития склеродермии после переливания крови, пересадки органов, а также введения сывороток и вакцин.

Симптомы склеродермии

Основными признаками склеродермии являются отеки и уплотнения кожи, снижение ее эластичности, что затрудняет движения. Заболевание сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзной трансформацией тканей.

Первым и наиболее частым проявлением является синдром Рейно, который встречается у 95% пациентов. Это спазмы сосудов, возникающие под воздействием стресса, тревоги, сильных эмоций или холода. Симптомы чаще всего проявляются в кистях рук, на лице, шее и ушах. К ним относятся:

• мраморность кожи и наличие белых пятен;
• последующее изменение цвета на фиолетовый или синеватый;
• ощущение покалывания или «бегающих мурашек»;
• восстановление нормального цвета кожи спустя некоторое время.

Синдром Рейно может сохраняться на протяжении многих лет до появления более явных признаков склеродермии, главным из которых является утолщение отдельных участков кожи. Обычно такие зоны появляются на лице, кистях рук и туловище. В начале отеки наблюдаются преимущественно утром, кожа выглядит гладкой и блестящей, может меняться в цвете (становится красной или светлеет). Это затрудняет двигать пальцами и сжимать ладони в кулак. При очаговой форме вокруг этих участков образуется «венец» из папул фиолетового цвета, тогда как при системной склеродермии высыпания имеют размытые границы.

С течением времени кожа становится плотной. Это вызывает ограничение движений пальцев и изменения mимики. Кроме того, могут образовываться подкожные кальцинаты, которые могут вскрываться с выделением белого порошковидного вещества. В случае травм они могут воспаляться. Расширенные капилляры кожи образуют красные звездочки диаметром несколько миллиметров, которые исчезают при нажатии.

Другие возможные симптомы склеродермии включают:

• боли и отеки в суставах, ограничение подвижности;
• мышечные боли;
• общее физическое истощение;
• необъяснимая потеря веса;
• снижение работоспособности;
• раздражительность.

Склеродермия может также затрагивать внутренние органы, причем чаще всего поражается пищеварительная система. Первичное поражение происходит в пищеводе, что ведет к трудностям при глотании, частым изжогам и чувству быстрого насыщения. При затрагивании кишечника возникают постоянные вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно усиливается и беспокоит даже в покое, а также мучительный сухой кашель. Если в процесс вовлекается сердце, это может привести к затруднениям дыхания и аритмиям.

Диагностика склеродермии

Для подтверждения диагноза склеродермии врач-ревматолог обращает внимание на характерные симптомы заболевания, а также результаты лабораторных и инструментальных обследований.

После выслушивания жалоб пациента врач проводит пробу Роднана, при которой пытается собрать участок пораженной кожи в складку для определения ее плотности и степени отека. Общий анализ крови помогает оценить уровень воспалительных изменений в организме.

Наличие антицентромерных антител и антител к топоизомеразе подтверждает диагноз склеродермии. Биохимическое исследование крови помогает оценить функцию печени и почек.

Состояние внутренних органов оценивается с помощью УЗИ, КТ и МРТ. Важным диагностическим признаком являются кальцификаты в тканях, которые выявляются при рентгенографии конечностей. Микроскопическое исследование биоптата кожи может выявлять признаки некротических изменений, что указывает на диффузную форму системной склеродермии и значительно ухудшает прогноз для пациента.

Лечение склеродермии

Основная стратегия лечения направлена на замедление фиброзных изменений в тканях и улучшение микроциркуляции. Эффективность терапии зависит от формы заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, степени изменений функций внутренних органов, а также от соблюдения пациентом рекомендаций врача. Рекомендуется комплексный подход с назначением медикаментов.

Физиотерапевтические процедуры могут значительно повысить эффективность медикаментозной терапии.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Например, для уменьшения стойкого вазоспазма, не поддающегося медикаментозному лечению, может быть показана симпатэктомия. Для улучшения эстетики лица и открытых участков тела (при склеродермии часто наблюдаются асимметрия и ярко выраженные косметические дефекты) могут быть выполнены пластические операции и удаление крупных контрактур.

В медицинском центре работают опытные ревматологи с обширной практикой. Современная технологическая база клиники позволяет оперативно проводить все необходимые исследования и точно ставить диагноз. Широкий спектр терапевтических услуг помогает максимально быстро улучшить состояние пациентов.