Склеродермія - симптоми, лікування, причини

Що таке склеродермія?

Склеродермія — це термін, який використовується з 1847 року і перекладається як «тверда шкіра». Це захворювання відноситься до системних уражень сполучної тканини. За статистикою, поширеність становить приблизно 250 випадків на мільйон людина. Найчастіше хвороба виявляється у жінок старше 55 років, що становить приблизно 75% випадків, тоді як у новонароджених вона зустрічається дуже рідко.

Причини виникнення склеродермії

На сьогоднішній день не вдалося точно встановити причини, що викликають розвиток склеродермії. Вважається, що захворювання виникає під впливом безлічі несприятливих факторів, як зовнішніх, так і внутрішніх, які змінюють функціональність імунної системи. Це, у свою чергу, призводить до утворення аутоантитіл, спрямованих на клітини сполучної тканини та внутрішні стінки судин.

Найбільш важливим фактором ризику для виникнення захворювання вважається генетична схильність, і склеродермія може мати сімейний характер. Це може бути пов'язано з нестабільністю певних хромосом, які впливають на вироблення антитіл до сполучної та судинної тканини.

Зовнішні фізичні фактори та хімічні речовини також здатні провокувати хвороби сполучної тканини. Тривалий вплив вібрації та знижених температур може підвищувати ризик. Групу ризику складають люди, зайняті на небезпечних виробництвах, а при наявності генетичної схильності використання деяких побутових хімікатів з агресивними складниками може стати тригером.

Аутоантитіла можуть також формуватися внаслідок впливу інфекцій та чужорідних білкових речовин. Є випадки розвитку склеродермії після переливання крові, пересадки органів, а також введення сироваток і вакцин.

Симптоми склеродермії

Основними ознаками склеродермії є набряки та ущільнення шкіри, зниження її еластичності, що ускладнює рухи. Захворювання супроводжується мікроциркуляторними та запальними розладами, а також фіброзною трансформацією тканин.

Першим і найпоширенішим проявом є синдром Рейно, який спостерігається у 95% пацієнтів. Це спазми судин, що виникають під впливом стресу, тривоги, сильних емоцій або холоду. Симптоми найчастіше проявляються в кистях рук, на обличчі, шиї та вухах. До них відносяться:

• мраморність шкіри та наявність білих плям;
• послідуюче зміна кольору на фіолетовий або синюватий;
• відчуття поколювання або «біжучих мурашок»;
• відновлення нормального кольору шкіри через деякий час.

Синдром Рейно може зберігатися впродовж багатьох років до появи більш явних ознак склеродермії, головним з яких є потовщення окремих ділянок шкіри. Зазвичай такі зони з'являються на обличчі, кистях рук та тулубі. На початку набряки спостерігаються переважно вранці, шкіра виглядає гладкою та блискучою, може змінюватися в кольорі (стає червоною або світлішає). Це ускладнює рух пальцями і стискання долонь у кулак. При вогнищевій формі навколо цих ділянок утворюється «вінець» з папул фіолетового кольору, тоді як при системній склеродермії висипання мають розмиті межі.

З плином часу шкіра стає щільною. Це викликає обмеження рухів пальців та зміни міміки. Крім того, можуть утворюватися підшкірні кальцинати, які можуть розкриватися з виділенням білого порошкоподібного речовини. У випадку травм вони можуть запалюватися. Розширені капіляри шкіри утворюють червоні зірочки діаметром кілька міліметрів, які зникають при натисканні.

Інші можливі симптоми склеродермії включають:

• болі та набряки в суглобах, обмеження рухливості;
• м'язові болі;
• загальне фізичне виснаження;
• нез'ясовна втрата ваги;
• зниження працездатності;
• дратівливість.

Склеродермія може також вражати внутрішні органи, причому найчастіше уражається травна система. Первинне ураження відбувається у стравоході, що веде до труднощів при ковтанні, частих печій та почуття швидкого насичення. При ураженні кишечнику виникають постійні здуття та запори.

При фіброзі легень з'являється задишка, яка поступово посилюється і турбує навіть у спокої, а також мучливий сухий кашель. Якщо в процес залучається серце, це може призвести до ускладнень з диханням і аритміями.

Діагностика склеродермії

Для підтвердження діагнозу склеродермії лікар-ревматолог звертає увагу на характерні симптоми захворювання, а також результати лабораторних і інструментальних обстежень.

Після вислухування скарг пацієнта лікар проводить пробу Роднана, під час якої намагається зібрати ділянку ураженої шкіри в складку для визначення її щільності та ступеня набряку. Загальний аналіз крові допомагає оцінити рівень запальних змін в організмі.

Наявність антицентромерних антитіл і антитіл до топоізомерази підтверджує діагноз склеродермії. Біохімічне дослідження крові допомагає оцінити функцію печінки і нирок.

Стан внутрішніх органів оцінюється за допомогою УЗД, КТ і МРТ. Важливим діагностичним признаком є кальцифікати в тканинах, які виявляються при рентгенографії кінцівок. Мікроскопічне дослідження біоптату шкіри може виявляти ознаки некротичних змін, що вказує на дифузну форму системної склеродермії і значно погіршує прогноз для пацієнта.

Лікування склеродермії

Основна стратегія лікування спрямована на уповільнення фіброзних змін у тканинах та покращення мікроциркуляції. Ефективність терапії залежить від форми захворювання, наявності супутніх захворювань, ступеня змін функцій внутрішніх органів, а також від дотримання пацієнтом рекомендацій лікаря. Рекомендується комплексний підхід з призначенням медикаментів.

Фізіотерапевтичні процедури можуть значно підвищити ефективність медикаментозної терапії.

В деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання. Наприклад, для зменшення стійкого вазосспазму, що не піддається медикаментозному лікуванню, може бути показана симпатектомія. Для покращення естетики обличчя та відкритих ділянок тіла (при склеродермії часто спостерігаються асиметрія та яскраво виражені косметичні дефекти) можуть бути виконані пластичні операції та видалення великих контрактур.

В медичному центрі працюють досвідчені ревматологи з обширною практикою. Сучасна технологічна база клініки дозволяє оперативно проводити всі необхідні дослідження і точно ставити діагноз. Широкий спектр терапевтичних послуг допомагає максимально швидко покращити стан пацієнтів.