Гігантоклітинна пухлина кістки - симптоми, лікування, причини

Що таке гігантоклітинна пухлина?

Гігантоклітинна пухлина кістки (остеобластокластома) є новоутворенням, що складається з великих багатоядерних клітин та одиничних клітинних структур.

Загальні відомості про захворювання

У актуальній гістологічній класифікації кісткових пухлин остеобластокластома розглядається як потенційно злоякісне новоутворення. Зазвичай гігантоклітинна пухлина розвивається в кінцевих частинах довгих трубчастих кісток у людей старше 18–20 років, тобто в групі ризику перебувають ті, чиї кісткові тканини вже завершили формування. Основною віковою групою пацієнтів є особи у віці від 20 до 55 років. Найчастіше пухлина зустрічається в області колінного суглоба (стегнова та великогомілкова кістки), а також рідше вражає променеву кістку в області променезап'ястного суглоба та плеча, тоді як остеокластома надзвичайно рідко і практично не проявляється в пласких та губчатих кістках, включаючи хребет і черепно-лицевий скелет, зокрема щелепу.

Діагностика захворювання ґрунтується на всебічному дослідженні скарг пацієнта та результатів об'єктивного обстеження. Для підтвердження діагнозу використовується рентгенографія, комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія. У складних випадках може знадобитися біопсія кістки з гістологічним аналізом.

Основний метод лікування включає хірургічне втручання (резекцію ураженої кістки з урахуванням здорових тканин). У окремих випадках проводиться таргетна терапія. Індивідуальна програма лікування розробляється з урахуванням особливостей кожного пацієнта.

Класифікація пухлин

У сучасній медицині виокремлюють два типи гігантоклітинної пухлини: типовий та злоякісний.

• Доброякісна форма пухлини частіше зустрічається у людей віком 20-45 років (трохи частіше у жінок); у дітей та підлітків вона зустрічається не більше ніж у 10–15% випадків, а у дітей молодше 10 років практично не проявляється.
• Злоякісна форма у дітей і підлітків спостерігається вкрай рідко і в основному виявляється у осіб старше 50 років.

Рентгенологічно відрізняють дві форми новоутворення:

• літичну;
• клітинно-трабекулярну.

Однак ці форми лише відображають рентгенологічні прояви остеокластоми і не пов'язані з її агресивністю.

Клінічні прояви

Клінічні прояви остеобластокластоми не є специфічними і залежать від місця розташування пухлини. На ранніх стадіях захворювання може протікати без симптомів. При активному розвитку пацієнт може скаржитися на слабкі, періодичні болі, які посилюються при фізичному навантаженні, набряк в області пухлини, можливе локальне підвищення температури шкіри та погіршення функції сусіднього суглоба.

При обстеженні відзначається зростання болю при пальпації, утворення булавоподібного випинання або деформації кістки; при значному потоншенні кортикального шару може відзначатися симптом «пергаментного тріску». У 10–15% випадків первинна пухлина кістки виявляється несподівано при патологічному переломі, який, як правило, заживає в звичайні терміни, однак активізація росту пухлини може відбуватися.

До ознак, що вказують на потенційну злоякісність або перехідну форму захворювання, належать:

• наявність постійних помірних або виражених болів, які посилюються при навантаженні і/або пальпації;
• порушення функції ураженої кінцівки (больові контрактури, обережна кульгавість і т. д.);
• локалізація новоутворення в кістках, що складають колінний суглоб;
• деформація (опуклість) ураженої ділянки, яка визначається візуально і/або пальпаторно;
• вік старше 10 років.

Причини виникнення

Причини виникнення гігантоклітинної пухлини кістки залишаються в значній мірі невстановленими. Через це цей вид новоутворень виокремлений як пухлини нез'ясованого генезу.

Методи діагностики

Стандартний алгоритм діагностики гігантоклітинної пухлини є загальноприйнятим: при першому зверненні та виявленні пухлини аналізуються скарги пацієнта, клінічні прояви та анамнестичні дані. Інструментальні методи відіграють ключову роль у діагностиці остеобластокластоми. Основним з них є рентгенографія; сучасна цифрова рентгенографія та комп'ютерна обробка зображень дозволяють детально проаналізувати зміни в кістковій структурі та характеристики новоутворення. На рентгенологічному знімку пухлина виглядає як ділянка деструкції кістки з потоншенням кортикального шару та його випуклістю, можливо, з проривом кортикальної пластинки та утворенням екстраоссального компонента.

Новоутворення може проникати через росткову пластинку, при цьому суглобний (гіаліновий) хрящ зазвичай не пошкоджується. Усі ці особливості остеобластокластоми добре візуалізуються на КТ і МРТ.

У складних (сумнівних) випадках рекомендується біопсія; як правило, пункційна біопсія виявляється недостатньо інформативною, тоді як інформативність відкритої і трепанбіопсії приблизно однакова при значно меншій інвазивності останньої.

Ознаки, що свідчать про можливу злоякісну природу захворювання, включають:

• розмита контури патологічного вогнища (відсутність склеротичного ободка);
• реакція надкостниці;
• швидке прогресування (ясна негативна динаміка при обстеженнях, проведених з інтервалом 1–2 місяці);
• руйнування кортикальної стінки кістки з виходом пухлини за її межі (наявність екстраоссального компонента);
• руйнування суглобного хряща або (і) зони росту (у дітей);
• літична форма новоутворення.

Диференціальна діагностика гігантоклітинної пухлини кістки проводиться з кістозними новоутвореннями, такими як кісткові кісти, енхондроми та еозинофільна гранулема (гістіоцитоз Х). Це важливо, оскільки тактика оперативного втручання при цих новоутвореннях значно відрізняється (в випадку еозинофільної гранулеми оперативне лікування найчастіше не потрібно).

Підходи до лікування гігантоклітинної пухлини кістки

Відповідно до клінічних рекомендацій, лікування злоякісної форми гігантоклітинної пухлини кістки здійснюється онкологами відповідно до міжнародних протоколів, тоді як ортопеди займаються доброякісними пухлинами. Основним методом лікування є хірургічне втручання.

Консервативне лікування

В останні роки активно розвиваються методи таргетної терапії для лікування цього захворювання. Таргетна терапія є переважним варіантом, якщо локалізація пухлини не дозволяє провести операцію.

Хірургічні методи лікування

Основний принцип хірургічного втручання при доброякісній формі остеобластокластоми полягає в видаленні патологічного вогнища в межах здорових тканин; інші заходи, що спрямовані на відновлення анатомії та структури ураженої кістки, вторинні і проводяться відповідно до загальноприйнятих правил. Особливу увагу хірурги приділяють коректності резекції, кістковій пластиці та відновленню міцності кістки.

Ураховуючи важливість дотримання технології втручання на всіх етапах, критично важливий інтраопераційний контроль, як візуальний, так і рентгенологічний, який здійснюється після завершення основних етапів: видалення новоутворення, заміщення дефекту та запобігального остеосинтезу (якщо він був проведений).

Хірургічне втручання при доброякісних формах гігантоклітинної пухлини може проводитися як планово, так і терміново, при цьому в окремих випадках воно може бути відкладене. До термінових показань належать такі ситуації, коли наявність пухлини або ускладнення суттєво погіршують якість життя пацієнта.

Своєчасне лікування може призвести до позитивних терапевтичних результатів, про що свідчить відсутність рецидиву гігантоклітинної пухлини, успішна остеоінтеграція трансплантатів і повне відновлення функції кінцівки. Головним критерієм одужання при доброякісних новоутвореннях кісток є відновлення кісткової структури на місці патологічного вогнища. Терміні перебудови трансплантатів залежать від їх типу, розмірів, загального обсягу дефекту та віку пацієнтів і можуть варіюватися від півроку до 2–3 років і більше.

Профілактика

Ефективних методів профілактики цього захворювання на сьогодні не існує.

Реабілітація після операції

Після операції кінцівка підлягає іммобілізації. Це створює умови для оптимального загоєння кісткових фрагментів та повного відновлення функції кісткової тканини.