Гигантоклеточная опухоль кости - симптомы, лечение, причины

Что такое гигантоклеточная опухоль?

Гигантоклеточная опухоль кости (остеобластокластома) представляет собой новообразование, состоящее из крупных многоядерных клеток и единичных клеточных структур.

Общие сведения о заболевании

В актуальной гистологической классификации костных опухолей остеобластокластома рассматривается как потенциально злокачественное новообразование. Обычно гигантоклеточная опухоль развивается в концевых участках длинных трубчатых костей у людей старше 18–20 лет, то есть в группе риска находятся те, чья костная ткань уже завершила формирование. Основной возрастной группой пациентов являются лица в возрасте от 20 до 55 лет. Чаще всего опухоль встречается в области коленного сустава (бедренная и большеберцовая кости), а также реже затрагивает лучевую кость в области лучезапястного сустава и плече, тогда как остеокластома крайне редко и практически не проявляется в плоских и губчатых костях, включая позвоночник и черепно-лицевой скелет, в частности челюсти.

Диагностика заболевания основывается на всестороннем исследовании жалоб пациента и результатов объективного обследования. Для подтверждения диагноза используется рентгенография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография. В сложных случаях может потребоваться биопсия кости с гистологическим анализом.

Основной метод лечения включает хирургическое вмешательство (резекцию пораженной кости с учетом здоровых тканей). В отдельных случаях проводится таргетная терапия. Индивидуальная программа лечения разрабатывается с учетом особенностей каждого пациента.

Классификация опухолей

В современной медицине выделяют два типа гигантоклеточной опухоли:typical и злокачественная.

• Доброкачественная форма опухоли чаще встречается у людей в возрасте 20–45 лет (несколько чаще у женщин); у детей и подростков она встречается не более чем в 10–15% случаев, а у детей младше 10 лет практически не вляется.
• Злокачественная форма у детей и подростков наблюдается крайне редко и в основном выявляется у лиц старше 50 лет.

Рентгенологически различают две формы новообразования:

• литическую;
• ячеисто-трабекулярную.

Однако данные формы лишь отражают рентгенологические проявления остеокластомы и не связаны с её агрессивностью.

Клинические проявления

Клинические проявления остеобластокластомы не являются специфичными и зависят от места расположения опухоли. На ранних стадиях заболевание может протекать без симптомов. При активном развитии пациент может жаловаться на слабые, периодические боли, усиливающиеся при физической нагрузке, отек в области опухоли, возможное локальное повышение температуры кожи и ухудшение функции соседнего сустава.

При обследовании отмечается нарастание болей при пальпации, образование булавовидного выпячивания или деформации кости; при значительном истончении кортикального слоя может отмечаться симптом «пергаментного хруста». В 10–15% случаев первичная опухоль кости обнаруживается неожиданно при патологическом переломе, который, как правило, заживает в обычные сроки, однако активизация роста опухоли может происходить.

К признакам, указывающим на потенциальную злокачественность или переходную форму заболевания, относятся:

• наличие постоянных умеренных или выраженных болей, усиливающихся при нагрузке и/или пальпации;
• нарушение функции пораженной конечности (болевые контрактуры, щадящая хромота и т. д.);
• локализация новообразования в костях, составляющих коленный сустав;
• деформация (вздутие) затронутого участка, определяемая визуально и/или пальпаторно;
• возраст старше 10 лет.

Причины возникновения

Причины возникновения гигантоклеточной опухоли кости остаются в значительной степени неустановленными. По этой причине данный вид новообразований выделен как опухоли неясного генеза.

Методы диагностики

Стандартный алгоритм диагностики гигантоклеточной опухоли является общепринятым: при первом обращении и обнаружении опухоли анализируются жалобы пациента, клинические проявления и анамнестические данные. Инструментальные методы играют ключевую роль в диагностике остеобластокластомы. Основным из них является рентгенография; современная цифровая рентгенография и компьютерная обработка изображений позволяют детально проанализировать изменения в костной структуре и характеристики новообразования. На рентгенологическом снимке опухоль выглядит как участок деструкции кости с истончением кортикального слоя и его выпуклостью, возможно, с прорывом кортикальной пластинки и образованием экстраоссального компонента.

Новообразование может проникать через ростковую пластинку, при этом суставной (гиалиновый) хрящ обычно не повреждается. Все эти особенности остеобластокластомы хорошо визуализируются на КТ и МРТ.

В сложных (сомнительных) случаях рекомендуется биопсия; как правило, пункционная биопсия оказывается недостаточно информативной, в то время как информативность открытой и трепанбиопсии примерно одинакова при значительно меньшей инвазивности последней.

Признаки, свидетельствующие о возможной злокачественной природе заболевания, включают:

• размытость контуров патологического очага (отсутствие склеротического ободка);
• реакция надкостницы;
• быстрое прогрессирование (ясная отрицательная динамика при обследованиях, проведенных с интервалом 1–2 месяца);
• разрушение кортикальной стенки кости с выходом опухоли за её пределы (наличие экстраоссального компонента);
• разрушение суставного хряща или (и) зоны роста (у детей);
• литическая форма новообразования.

Дифференциальная диагностика гигантоклеточной опухоли кости проводится с кистозными новообразованиями, такими как костные кисты, энхондромы и эозинофильная гранулема (гистиоцитоз Х). Это важно, поскольку тактика оперативного вмешательства при этих новообразованиях значительно отличается (в случае эозинофильной гранулемы оперативное лечение чаще всего не требуется).

Подходы к лечению гигантоклеточной опухоли кости

Согласно клиническим рекомендациям, лечение злокачественной формы гигантоклеточной опухоли кости осуществляется онкологами в соответствии с международными протоколами, тогда как ортопеды занимаются доброкачественными опухолями. Основным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

В последние годы активно развиваются методы таргетной терапии для лечения данного заболевания. Таргетная терапия является предпочтительным вариантом, если локализация опухоли не позволяет провести операцию.

Хирургические методы лечения

Основной принцип хирургического вмешательства при доброкачественной форме остеобластокластомы заключается в удалении патологического очага в пределах здоровых тканей; другие мероприятия, направленные на восстановление анатомии и структуры пораженной кости, второстепенны и проводятся согласно общепринятым правилам. Особое внимание хирурги уделяют корректности резекции, костной пластике и восстановлению прочности кости.

Учитывая важность соблюдения технологии вмешательства на всех этапах, критически важен интраоперационный контроль, как визуальный, так и рентгенологический, который осуществляется после завершения основных этапов: удаления новообразования, замещения дефекта и предотвращающего остеосинтеза (если он был проведён).

Хирургическое вмешательство при доброкачественных формах гигантоклеточной опухоли может проводиться как планово, так и экстренно, при этом в некоторых случаях оно может быть отложено. К экстренным показаниям относятся такие ситуации, когда наличие опухоли или осложнения значительно ухудшают качество жизни пациента.

Своевременное лечение может привести к положительным терапевтическим результатам, о чем свидетельствует отсутствие рецидива гигантоклеточной опухоли, успешная остеоинтеграция трансплантатов и полное восстановление функции конечности. Главным критерием излечения при доброкачественных новообразованиях костей является восстановление костной структуры на месте патологического очага. Сроки перестройки трансплантатов зависят от их типа, размеров, общего объема дефекта и возраста пациентов и могут варьироваться от полугода до 2–3 лет и более.

Профилактика

Эффективных методов профилактики данного заболевания на сегодняшний день не существует.

Реабилитация после операции

После операции конечность подлежит иммобилизации. Это создает условия для оптимального заживления костных фрагментов и полного восстановления функции костной ткани.