Хвороба Меньєра - симптоми, лікування, причини

Що являє собою хвороба?

Хвороба Меньєра – це неінфекційне захворювання внутрішнього вуха, що проявляється порушеннями вестибулярної функції та проблемами в роботі звукопровідної та звуковосприймальної систем, що може призвести до повної та необоротної втрати слуху. Лікування цієї патології здійснює фахівець-отоларинголог.

Про цю хворобу

Механізми, що лежать в основі захворювання, залишаються не повністю зрозумілими. Згідно з традиційною теорією, хвороба Меньєра виникає через накопичення надлишку лімфатичної рідини (ендолімфи) у перепончатому лабіринті внутрішнього вуха. Це може статися через або занадто високу вироблення, або недостатнє всмоктування цієї рідини. Через це підвищується тиск всередині лабіринту, що негативно позначається на стані Рейснерової мембрани, викликаючи її розтягнення та періодичні пошкодження.

В перилимфу проникає значна кількість іонів калію, що призводить до деполяризації та надмірної активації вестибулярного нерва. Під впливом підвищеного тиску нейрони спірального ганглію починають відмирати, що призводить до сенсоневральної глухоти (з пошкодженням звуковосприймальних структур). Однак вказані фактори не є вичерпними, оскільки ендолімфатичні накопичення також виявляються у людей, які ніколи не відчували хвороби Меньєра.

Різновиди захворювання

Залежно від початкових ознак хвороба може проявлятися в наступних формах:

• коклеарна – характеризується слуховими розладами;
• вестибулярна – першим симптомом є запаморочення;
• класична – поєднуються слухові порушення з запамороченнями.

Епізоди, коли симптоми хвороби активно проявляються, оцінюються як загострення.

Якщо стан пацієнта покращується і напади припиняються, це називається ремісією.

Тяжкість захворювання залежить від частоти та тривалості нападів:

• при легкій формі напади рідкісні та короткочасні, у період ремісії пацієнт повністю відновлює робочі здібності, і цей період може тривати місяці або роки;
• при середній ступені тяжкості захворювання характеризується інтенсивними нападами, що тривають 5–6 годин, після яких пацієнт втрачає працездатність на кілька днів;
• при важкій формі напади можуть повторюватися від одного разу на день до одного разу на тиждень, внаслідок чого хворий повністю втрачає працездатність.

Основні симптоми

Ключовим симптомом хвороби Меньєра є системне запаморочення, що проявляється періодично і триває від кількох хвилин до кількох днів (звичайно – від 2 до 8 годин). Під час нападу пацієнта може переслідувати відчуття обертання оточуючих предметів, провалювання або обертання власного тіла. Симптоматика настільки виражена, що людина не може утримувати вертикальне положення і надає перевагу лежачому положенню. При спробах змінити положення спостерігаються нудота та блювота.

Напади можуть супроводжуватися вегетативною симптоматикою, такою як:

• прискорене серцебиття;
• потовиділення;
• блідість;
• охолодження кінцівок;
• диспное.

Напади можуть бути викликані серйозними фізичними навантаженнями, втомою, вдиханням тютюнового диму, вживанням алкоголю та іншими факторами. Перед початком атаки пацієнти помічають посилення вушного шуму, короткочасне поліпшення слуху, легкі порушення координації рухів. Ці передвісники в медицині називаються «аурою».

Після нападу у хворих відзначається загальна слабкість, нестійка хода, тяжкість у області голови, шум у вухах та зниження слуху. З прогресуванням хвороби симптоми стають більш вираженими і тривають довше. При важкому перебігу симптоми можуть залишатися протягом усього часу між нападами.
Глухота посилюється поступово. Спочатку пацієнти помічають погіршення чутливості до низькочастотних звуків і шепоту. Проблеми зі слухом посилюються з кожним новим нападом до повної втрати слуху.

За ознаками та їх частотою лікарі виділяють 3 стадії хвороби Меньєра:

• Початкова стадія. Напади можуть виникати кілька разів на рік, тривалість до 3 годин. Симптоматика виражена, але глухота розвивається повільно і часто непомітно для пацієнта, в основному зачіпаючи одне вухо. Зазвичай пацієнти не усвідомлюють погіршення слуху, вважаючи, що після нападу він відновлюється до нормального рівня.
• Активна стадія. Напади можуть виникати до кількох разів на тиждень, супроводжуються вегетативними порушеннями. Пацієнти відзначають постійний шум або відчуття закладеності в одному вусі. Слух погіршується з кожною новою атакою.
• Заключна стадія. Характерні напади зникають. Постійно спостерігаються проблеми з координацією та хиткість при ходьбі. Можливі різкі падіння через раптову активацію вестибулярних рецепторів. Глухота стає двосторонньою.

Причини виникнення хвороби Меньєра

Причини розвитку цього захворювання до цих пір не встановлені. Існує кілька теорій. Найбільш значущою вважається генетична теорія, підтверджена сімейними випадками хвороби Меньєра та що передбачає аутосомно-домінантне успадкування.

Деякі дослідники висувають гіпотезу про можливу аутоімунну природу цієї патології. Спосібствувати їй можуть вірусні інфекції та алергічні реакції. До тригерних факторів, які можуть ініціювати розвиток хвороби Меньєра, відносять судинні патології, травми вуха, гормональні порушення, а також збої у водно-електролітному балансі організму.

Діагностичні методи

Діагностика хвороби Меньєра починається з бесіди з пацієнтом і збору анамнезу. Характерними симптомами є системні запаморочення, що супроводжуються шумом у вухах та зниженням слуху.

Для визначення ступеня глухоти проводять комплексне аудіологічне дослідження, яке включає в себе наступні тести:

• аудіометрія;
• тест з камертоном;
• акустична імпедансометрія;
• електрокохлеографія;
• отоакустична емісія;
• промонторіальний тест.

Крім цього, пацієнту можуть призначити тести вестибулярного аналізатора, діагностику підвищеного ендолімфатичного тиску (гліцероловий тест), магнітно-резонансну томографію головного мозку, дослідження екстра- і інтракраніальних судин.

Підходи до лікування

Лікування хвороби Меньєра засноване на комплексному підході, що включає як медикаментозне зняття симптомів, так і профілактику повторних атак.

Якщо консервативні методи виявляються неефективними, можуть бути запропоновані хірургічні втручання, спрямовані на декомпресію лабіринту, його руйнування або стабілізацію вегетативних реакцій.

При значному погіршенні слуху рекомендується слухопротезування.

Консервативні методи

Медикаментозне лікування нападів включає нейролептики, агоністи Н1-рецепторів, засоби для розширення судин, антигістамінні та діуретичні препарати. Як правило, лікування проходить на амбулаторній основі. У разі багаторазової блювоти необхідна госпіталізація для відновлення рівня електролітів в організмі шляхом інфузійної терапії.

Довгострокова терапія включає препарати, що покращують мікроциркуляцію, судинорозширювальні, венотонізуючі, діуретичні та нейропротекторні засоби. Комплексна терапія проводиться на фоні дотримання збалансованого харчування та психологічної підтримки пацієнта. Для покращення координації рухів доцільно здійснювати помірні фізичні навантаження та спеціальні вправи для тренування вестибулярного апарату.

Консервативні методи не здатні зупинити прогресування глухоти.

Хірургічні методи

Хірургічне втручання проводиться при відсутності ефекту консервативного лікування (результати оцінюються через 6 місяців), а також при значному зниженні слуху та погіршенні якості життя пацієнта. Цілі операції: стабілізація роботи вестибулярного апарату, зняття вегетативної симптоматики хвороби Меньєра, відновлення слуху. Вибір методу хірургічного втручання здійснюється індивідуально на основі результатів комплексного обстеження.

Пацієнту можуть бути запропоновані наступні операції:

• Декомпресія ендолімфатичного мішка. Основний хірургічний метод, націлений на зниження тиску в різних структурах внутрішнього вуха. Операція виконується через відкритий доступ з видаленням частини кістки середнього вуха та може комбінуватися з іншими методами.
• Вазотомія барабанного сплетення. Передбачає ізоляцію головного нервового стовбура від патологічного процесу шляхом установки спеціальної прокладки. Використовується як доповнення до декомпресії і має значний позитивний вплив на самопочуття пацієнта в довгостроковій перспективі.
• Перетин барабанної струни. Застосовується лише в тяжких випадках, оскільки передбачає повне «відключення» вестибулярної функції, дозволяючи позбутися постійного шуму у вухах і стійких запаморочень.
• Хордо-плексусектомія. Операція, яка включає перетин нервових закінчень барабанного сплетення з метою зниження чутливості вегетативної нервової системи до високого тиску в ендолімфатичному мішку.
• Тимпаностомія. Слухозберігаюча операція, що полягає в установці шунта для корекції тиску між різними відділами внутрішнього вуха. Найчастіше використовуються в поєднанні з декомпресійними технологіями.
• Тенотомія сухожилля молоточкової м'язи. Мета втручання полягає у зменшенні натягу м'яза, що відповідає за коливання барабанної перетинки, що, в свою чергу, зменшує вираженість симптомів хвороби.

Профілактичні заходи

Оскільки точні причини хвороби Меньєра ще не встановлені, конкретні профілактичні заходи поки не розроблені. Передбачається, що ведення здорового способу життя – дотримання режиму праці та відпочинку, повноцінний та якісний сон, збалансоване харчування та фізична активність – може знизити ризик захворювання, разом із профілактикою стресів та вірусних інфекцій, а також своєчасним лікуванням алергічних розладів.

Якщо у вашій сім'ї є випадки хвороби Меньєра, важливою мірою вторинної профілактики буде відповідальне ставлення до власного здоров'я – своєчасне звернення до отоларинголога при появі підозрілих симптомів. Такий підхід дозволить встановити діагноз на початкових стадіях і відразу розпочати ефективне комплексне лікування, що допоможе запобігти прогресуванню захворювання.

Реабілітація після хірургічного втручання

Після операції пацієнт залишається в стаціонарі на 2-3 дні. Після виписки йому слід дотримуватися домашнього режиму протягом 10 днів.

Під час реабілітаційного періоду (3 місяці) заборонені авіаперельоти, значні фізичні навантаження та відвідування лазні. Надалі рекомендується уникати прослуховування музики в навушниках, тривалої роботи за комп'ютером та перевтоми.