Полікістоз нирок - симптоми, лікування, причини

Що таке полікістоз нирок?

Полікістоз нирок є вродженим захворюванням, що характеризується утворенням численних кіст у тканинах обох нирок, що призводить до втрати їх функцій. Основні прояви включають високе артеріальний тиск, біль в області живота і попереку, наявність крові в сечі, утворення каменів, а також ниркову недостатність. Лікування цієї хвороби вимагає комплексного підходу.

Про захворювання

Цей недуг виникає внаслідок порушень у процесі ембріонального розвитку, що призводить до утворення безлічі маленьких пузырків у нирках. Ці пузырі можуть відрізнятися за розмірами, але збільшуються з прогресуванням захворювання. Зазвичай полікістоз нирок також асоційований із утворенням аналогічних структур в інших органах, таких як печінка, легені, яєчники, підшлункова залоза тощо.

Класифікація полікістозу нирок

Існує дві основні форми цього захворювання:

• аутосомно-домінантна — цей тип успадкування виявляється переважно у людей віком 30-40 років. Ймовірність передачі від батька складає 50%;
• аутосомно-рецесивна — ця форма виявляється у новонароджених або дітей в період росту, якщо обидва батьки є носіями гена. Ймовірність народження дитини з даною патологією дорівнює 25%. Ця форма захворювання часто протікає важче.

Симптоми

Захворювання може тривалий час протікати без жодних симптомів. При значних ураженнях можуть проявитись наступні ознаки полікістозу нирок:

• відчуття тяжкості і тупі болі в поперековій області;
• кров у сечі;
• високе артеріальний тиск;
• інфекції сечовивідних шляхів;
• головні болі.

Без своєчасної терапії захворювання може прогресувати і призводити до хронічної ниркової недостатності.

Причини полікістозу нирок

Полікістоз є генетичним захворюванням, що проявляється внаслідок переродження ниркової тканини та утворення безлічі кіст різного діаметра. Це пов'язано з порушенням формування нефронів у утробі. Деякі нефрони при полікістозі не з'єднуються з збиральною системою, що призводить до накопичення рідини всередині них і утворення кіст. Їх кількість може варіюватися від 20 до 50, а зовні уражена нирка може нагадувати виноградну грона. Кісти можуть мати різні розміри і форми, що може збільшити масу органу до 2-х кілограмів.

Однак у дорослих пацієнтів зазвичай зберігається достатня функціональна ниркова тканина, що може призводити до пізнього виникнення клінічних симптомів.

Діагностика полікістозу нирок

Для діагностики захворювання необхідно вивчити сімейний анамнез, оскільки полікістоз може мати спадковий характер. Лікар проводить фізикальний огляд, іноді визначаючи збільшені та нерівні нирки. Однак остаточний діагноз ставиться на основі аналізів і додаткових досліджень:

• УЗД нирок;
• нефросцинтиграфія (з використанням радіофармацевтичних засобів);
• екскреторна урографія (з контрастуванням і рентгенологічним обстеженням);
• КТ чи МРТ;
• селективна ангіографія (для оцінки кровопостачання нирки);
• внутрішньовенна урографія — дозволяє виявити значне збільшення обох нирок і зміни форми чашечок і лоханок.

Також можуть бути призначені аналізи сечі за Ребергу, Зимніцкому, біохімічний аналіз крові та сечі, посів сечі на стерильність для виключення інфекцій. Крім того, може бути проведено генетичне тестування.

Лікування

Специфічного лікування полікістозу нирок не існує. Терапія залежить від причин, типу та стадії захворювання. Основна мета — попередження ускладнень, що може включати:

• препарати для контролю артеріального тиску;
• антибактеріальні засоби (при наявності запального процесу);
• препарати з вмістом заліза (для корекції анемії, якщо вона присутня);
• амінокислоти для лікування протеїнової недостатності (при її наявності).

При виникненні ускладнень (розрив кіст, їх запалення, крововилив) застосовуються хірургічні методи:

• пункція кісти з подальшим видаленням її вмісту та промиванням дезінфікуючими розчинами;
• лапаротомія — хірург висікає тканини для видалення рідини або гною з кіст.

У складних випадках може бути показане видалення ураженої нирки. При важкій нирковій недостатності необхідно проведення гемодіалізу або трансплантації.

Профілактика полікістозу нирок

Конкретні заходи по профілактиці не розроблені. Щоб зменшити негативні наслідки полікістозу, рекомендується дотримуватись наступних порад:

• слідувати приписам лікаря для контролю артеріального тиску;
• уникати переохолодження;
• вчасно лікувати запальні захворювання сечостатевої системи;
• по можливості зменшувати стресові ситуації;
• обмежити фізичну навантаження;
• дотримуватися режиму праці та відпочинку;
• виключити шкідливі звички (тютюн, алкоголь);
• збалансовано харчуватися (знизити споживання солі, м'яса, фастфуду, смаженої і копченої їжі, а також продуктів, багатих калієм);
• достатнє споживання рідини (1,5–2 літри на день);
• відмовитися від сильного кави та чаю;
• проходити профілактичні огляди у нефролога чи уролога не рідше одного разу на рік, щоб вчасно виявляти можливі проблеми та полегшити лікування.

Реабілітація

Реабілітаційні заходи залежать від типу лікування. Загальні рекомендації після операції з видалення полікістозу нирок включають обмеження фізичної активності, уникнення перегрівання та дотримання дієти з обмеженням солі та пряних страв, а також заборона на відвідування бані та сауни. Регулярне спостереження у уролога та дотримання його рекомендацій також є дуже важливим.

Думка лікаря

Пацієнти повинні бути під контролем нефролога, уролога та терапевта. Полікістоз нирок представляє небезпеку в першу чергу через можливі ускладнення, такі як хронічна ниркова недостатність, стійка артеріальна гіпертензія та анемія.

Якщо не дотримуватись призначень лікаря, постійне підвищення артеріального тиску може призвести до гіпертрофії серцевого м'яза та інсультів. У жінок можуть виникнути серйозні проблеми під час вагітності: гіпертензія може призвести до розвитку прееклампсії та еклампсії — критичних станів, що загрожують життю як матері, так і дитині. Точне виконання рекомендацій лікаря життєво важливе для мінімізації цих ризиків.