Рак надниркових залоз - симптоми, лікування, причини

Що таке рак наднирників?

Рак наднирників — це рідкісна форма онкологічного захворювання, при якому злоякісна пухлина розвивається в одному або обох наднирниках, виникаючи з епітеліальної тканини.

Наднирники є ендокринними залозами, які розташовані на вершинках нирок. Гормони, що виробляються наднирниками, регулюють багато ключових процесів в організмі. Рак наднирників виникає внаслідок злоякісної трансформації епітеліальних клітин і може вражати як корковий, так і мозковий шар органа.

Частота випадків раку наднирників становить від 0,5 до 2 випадків на 1 мільйон населення, що робить це захворювання досить рідкісним. В більшості випадків воно діагностується у жінок віком 40-50 років, також у групу ризику входять діти до 5 років.

Пухлини наднирників зазвичай проявляються безсимптомно, але можуть швидко зростати і поширюватися метастазами в легені та печінку. У більшості пацієнтів виявляються злоякісні утворення розміром більше 10 см, у половини з них спостерігається інвазія в навколишні тканини та метастазування в далекі органи.

Види

Якщо пухлина виникає безпосередньо в тканині наднирника, її називають первинним раком. У випадку, коли атипові клітини проникають у залозу з інших органів, пухлина вважається вторинною (метастатичною). За здатністю продукувати гормони пухлини діляться на гормонально активні та неактивні.

Захворювання класифікується за стадіями в залежності від розмірів пухлини, її поширеності, наявності метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах та інших органах. Виділяються наступні стадії раку наднирників:

• Перша стадія — пухлина розміром до 5 см, знаходиться в межах наднирника.
• Друга стадія — пухлина перевищує 5 см, але локалізована тільки в ураженому наднирнику.
• Третя стадія — новоутворення діаметром більше 5 см проникає в сусідні тканини або метастазує у регіонарні лімфовузли.
• Четверта стадія — злоякісний процес охоплює навколишні тканини, регіонарні лімфовузли та далекі органи.

Симптоми

На ранніх стадіях пухлини наднирників зазвичай протікають безсимптомно. При збільшенні розмірів пухлини можуть виникати неспецифічні симптоми, зумовлені тиском на навколишні структури:

• болі в животі;
• болі в спині, віддаючі в бічні частини тіла;
• збільшення частоти сечовипускання;
• підвищена температура тіла;
• коливання артеріального тиску з переважанням гіпертензії;
• м'язові спазми;
• апатія або депресія;
• порушення менструального циклу та інші симптоми.

Приблизно 60% пухлин наднирників є гормонально активними, деякі з них виробляють кортизол. Хронічне підвищення рівня цього гормону призводить до перерозподілу жирової тканини (тонкі кінцівки, округлий живіт, відкладення жиру в області 7-го хребця), витончення шкіри, порушень сну та інших проявів.

Інші види пухлин можуть виробляти статеві гормони, що частіше спостерігається у молодих чоловіків і проявляється фемінізуючими ознаками — зміна тембру голосу, відсутність волосся в типових для чоловіків місцях, зменшення розмірів яєчок та відкладення жиру на стегнах.

Андрогенні пухлини викликають прискорене статеве розвиток у дітей (характерно грубий голос, ріст волосся, підвищена жирність шкіри та акне), облисіння у чоловіків та ознаки вірилізації у жінок (зменшення молочних залоз, зниження тембру голосу, наявність волосся на обличчі, випадіння волосся на голові та інше).

Причини

Механізми виникнення раку наднирників ще не повністю вивчені. Поява пухлини може бути пов'язана з генетичною схильністю. Вчені виявили зв'язок між мутаціями гена TP53 та ризиком розвитку цього захворювання. Ведучі до розвитку раку фактори є неспецифічними:

• контакт з токсичними речовинами;
• шкідливі звички;
• гормональні порушення;
• підвищення загального запального фону;
• відсутність у системі імунітету;
• травми в області попереку;
• наявність злоякісних утворень в інших частинах тіла.

Діагностика

Для діагностики раку наднирників можуть бути призначені:

• УЗД наднирників. Цей метод дозволяє визначити розміри та структуру залози, виявити новоутворення, а також оцінити їх локалізацію, розміри, щільність і ступінь васкуляризації.
• КТ або МРТ наднирників з контрастом. Ці дослідження надають найточнішу інформацію про розташування новоутворення та його вплив на навколишні структури. Виходячи з особливостей накопичення контрастної речовини, можна зробити попередні висновки про природу пухлини.
• Лабораторні аналізи. Крім загального аналізу крові, проводиться тестування на гормони (АКТГ, ДГЕА-сульфат, 17-ОПГ, тестостерон, андростендіон, кортизол та інші).

Стан регіонарних лімфатичних вузлів оцінити можна за допомогою УЗД, КТ або МРТ. Для виявлення метастазів в інших органах застосовуються рентгенографія, ультразвукова діагностика, КТ і МРТ. Лікарі приймають рішення про можливість оперативного втручання на підставі зібраних даних. Виконання біопсії пухлин наднирників, як правило, недоцільно через високий ризик метастазування при пошкодженні капсули пухлини.

Лікування раку наднирників

В більшості випадків застосовується комбінований підхід, який включає в себе радикальні та підтримуючі методи терапії. Першим етапом лікування є хірургічна операція. Після цього можуть призначатися курси хіміотерапії, радіотерапії, а також іммунотерапії або таргетної терапії. Індивідуальний план лікування розробляється з урахуванням стадії захворювання, віку пацієнта та його загального стану здоров'я.

Профілактика

Специфічні методи профілактики цього захворювання не розроблені. Загальні заходи з запобігання раку включають ведення здорового способу життя, регулярні профілактичні огляди, виключення контакту з канцерогенними речовинами та своєчасне лікування супутніх захворювань.

Реабілітація після хірургічного лікування

Тривалість стаціонарного спостереження залежить від обсягу проведеної операції та її особливостей. Після малотравматичних втручань пацієнти, як правило, виписуються на 2-3-й день, а після відкритих операцій госпіталізація може тривати до 10 днів.

У цей період пацієнти отримують симптоматичну терапію, препарати для профілактики ускладнень і, за потреби, проходять курс протипухлинного лікування. При виписці лікар дає індивідуальні рекомендації щодо прийому лікарських засобів, способу життя і професійної діяльності. Усі пацієнти з підтвердженим діагнозом раку повинні проходити регулярні огляди в диспансері.