Надниркова недостатність - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Кора надниркових залоз виробляє гормони, такі як кортикостерон і кортизол, які належать до групи глюкокортикостероїдів, а також альдостерон, що відноситься до мінералокортикостероїдів. Ці гормони відіграють важливу роль в обмінних процесах і допомагають організму адаптуватися до зовнішніх умов. Вони відповідальні за розщеплення білків, вуглеводів та засвоєння мінералів. Вироблення цих гормонів стимулюється гіпофізом і гіпоталамусом через АДГ (адренокортикотропний гормон) і кортиколиберин.

Недостатність надниркових залоз проявляється в гіпокортицизмі, який виникає через зниження функції надниркових залоз та нестачу їх гормонів. При критичному рівні цих гормонів у крові може розвиватися наднирниковий криз.

Види

Недостатність надниркових залоз класифікується на три різновиди в залежності від локалізації порушень:

• первинна: ураження кори надниркових залоз;
• вторинна: знижений синтез АДГ в гіпофізі;
• третинна: пов'язана з нестачею кортикотропін-рилізинг-гормону (КРГ).

Оскільки вторинні та третинні форми захворювання пов'язані з діяльністю центральної нервової системи, їх важко розрізнити, і часто лікарі об'єднують їх в одну вторинну форму.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання розвиваються поступово, і пацієнти часто не можуть точно вказати, коли у них з'явилися перші симптоми. Явні ознаки недостатності надниркових залоз можуть проявитися лише при втраті більше 90% функції кори. Окремі симптоми можуть проявлятися в умовах сильного стресу, інфекцій або після операцій.

Основним симптомом зниження вироблення гормонів наднирковими залозами є різка слабкість, яка може прогресувати до повного відсутності активності. Пацієнти часто не можуть виконувати звичайні дії, такі як похід в магазин або вставання з ліжка. Навіть повноцінний сон не призводить до відновлення сил. При погіршенні стану спостерігаються такі симптоми:

• меланодермія – поява пігментних плям на шкірі;
• зниження апетиту і маси тіла;
• порушення серцевого ритму через низький рівень калію;
• зниження артеріального тиску;
• пристрасть до певної їжі;
• проблеми з травленням;
• неврологічні розстройства (зниження концентрації, пам'яті, депресія);
• судоми в литкових м'язах;
• погіршення статевого життя та зниження вираженості вторинних статевих ознак.

При вторинній формі захворювання можна спостерігати синдром «бронзового кольору шкіри», коли шкіра набуває бронзового відтінку.

Причини

Причини недостатності надниркових залоз ділять патологію на три категорії. Для первинної недостатності характерні:

• дисфункція імунної системи (імунні клітини атакують тканини надниркових залоз як чужі);
• вроджені порушення функцій;
• високий рівень білків у крові;
• пухлини безпосередньо в надниркових залозах або сусідніх органах (здавлення в даному разі);
• уповільнені обмінні процеси;
• шкірні захворювання (які викликають порушення в імунній системі);
• метастази від злоякісних пухлин.

Для вторинної недостатності ключовими факторами є:

• травми черепа з утворенням внутрішніх гематом;
• перенесені нейроінфекції: менінгіт, енцефаліт, менінгоенцефаліт;
• вроджені аномалії будови нирок;
• патології гіпофіза.

Діагностика

Діагноз встановлює ендокринолог. При тривалому перебігу хвороби симптоми можуть бути помітні під час візуального огляду. Лікар проводить опитування пацієнта, збирає анамнез і призначає необхідні дослідження для діагностики недостатності надниркових залоз. Серед них:

• МРТ або КТ головного мозку;
• рентгенографія турецького сідла;
• МРТ або КТ;
• ЕКГ;
• аналіз крові на рівень кортикостероїдів і АДГ.

Для виявлення порушень балансу електролітів призначається аналіз крові на рівень калію, магнію та натрію. Аналіз сечі та слини може показати знижений рівень андрогенів, кортизолу та інших речовин. Для уточнення діагнозу пацієнти можуть бути направлені на консультацію до невролога, нейрохірурга та інших спеціалістів.

Лікування

Метод лікування недостатності надниркових залоз визначається в залежності від причини патології. Сучасні підходи спрямовані на досягнення двох основних цілей: усунення першопричини недостатку синтезу гормонів і компенсацію гормонального дефіциту.

Консервативне лікування

Оскільки дане захворювання може стати загрозливим для життя, лікування передбачає використання внутрішньовенних інфузій з кортикостероїдами. Спочатку призначається замісна гормональна терапія через ін'єкції (внутрішньом'язово або внутрішньовенно), а потім відбувається перехід на пероральний прийом препаратів. Більшість ліків приймається вранці, коли в здоровому організмі природно виробляється кортизол.

Недостатність надниркових залоз вимагає постійного прийому гормональних препаратів протягом усього життя. Дозування підбирається індивідуально і може збільшуватися в умовах стресу через інші захворювання. При наявності кишкових порушень препарат вводиться ін'єкційно.

Для підтримання оптимального рівня калію та натрію в крові пацієнтам з первинною недостатністю призначаються препарати для корекції цих порушень. Незважаючи на необхідність щоденного прийому медикаментів, прогноз при постійній замісній терапії дуже сприятливий.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання показано при виявленні аденоми або злоякісної пухлини надниркових залоз. Операція потрібна лише при загрозі життю пацієнта або при неефективності медикаментозного лікування. В залежності від стадії ураження видаляється частина органу або один-три наднирника.

Профілактика

Профілактичні заходи актуальні переважно для вторинної форми наднирникової недостатності, яка є набутими. Необхідно вчасно звертатися до лікаря при захворюваннях, які можуть викликати збої в роботі залоз, і строго дотримуватися рекомендацій спеціалістів. Важливим є ведення здорового способу життя, правильне харчування і мінімізація стресу.

Реабілітація

При лапароскопічній операції пацієнт може вставати з ліжка через 3-4 години. При успішному загоєнні виписка відбувається через три дні. При відкритій операції з розрізом на животі знадобиться більше часу для відновлення, загоєння шрамів може зайняти до 14 днів.

В післяопераційний період застосовуються анальгетики і протизапальні засоби. Для швидкого відновлення важливо дотримуватися рекомендації лікаря щодо харчування, які пацієнт отримає в стаціонарі. Реабілітаційний період може тривати до 1,5 місяців. У цей час необхідно відмовитися від відвідування сауни, бані, гарячих ванн, надмірної фізичної навантаження та перебування на прямому сонячному світлі.

При видаленні частини наднирника через доброякісну пухлину гормональний баланс відновлюється швидко. Якщо видалено один з наднирників, то до відновлення функцій залишеного органу призначається гормональна терапія. При видаленні обох органів пацієнту доведеться протягом життя приймати препарати, що містять кортикостероїди.