Надпочечниковая недостаточность - симптомы, лечение, причины

О заболевании

Кора надпочечников вырабатывает гормоны, такие как кортикостерон и кортизол, которые принадлежат к группе глюкокортикостероидов, а также альдостерон, относящийся к минералокортикоидам. Эти гормоны играют важную роль в обменных процессах и помогают организму адаптироваться к внешним условиям. Они ответственны за расщепление белков, углеводов и усвоение минералов. Выработка этих гормонов стимулируется гипофизом и гипоталамусом через АДГ (адренокортикотропный гормон) и кортиколиберин.

Недостаточность надпочечников проявляется в гипокортицизме, который возникает из-за снижения функции надпочечников и недостатка их гормонов. При критическом уровне этих гормонов в крови может развиваться надпочечниковый криз.

Виды

Недостаточность надпочечников классифицируется на три разновидности в зависимости от локализации нарушений:

• первичная: поражение коры надпочечников;
• вторичная: пониженный синтез АДГ в гипофизе;
• третичная: связана с недостатком кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ).

Поскольку вторичная и третичная формы заболевания связаны с деятельностью центральной нервной системы, их сложно различить, и зачастую врачи объединяют их в одну вторичную форму.

Симптомы

Клинические проявления заболевания развиваются постепенно, и пациенты зачастую не могут точно указать, когда у них появились первые симптомы. Явные признаки недостаточности надпочечников могут проявиться лишь при потере более 90% функции коры. Отдельные симптомы могут проявляться в условиях сильного стресса, инфекций или после операций.

Основным признаком снижения выработки гормонов надпочечниками является резкая слабость, которая может прогрессировать до полного отсутствия активности. Пациенты зачастую не могут выполнять обычные действия, такие как поход в магазин или вставание с постели. Даже полноценный сон не приводит к восстановлению сил. При ухудшении состояния наблюдаются следующие симптомы:

• меланодермия – появление пигментных пятен на коже;
• падение аппетита и снижение массы тела;
• нарушение сердечного ритма из-за низкого уровня калия;
• снижение артериального давления;
• пристрастие к определенной пище;
• проблемы с пищеварением;
• неврологические расстройства (снижение концентрации, памяти, депрессия);
• судороги в икроножных мышцах;
• ухудшение половой жизни и снижение выраженности вторичных половых признаков.

При вторичной форме заболевания можно наблюдать синдром «бронзового цвета кожи», когда кожа приобретает бронзовый оттенок.

Причины

Причины недостаточности надпочечников делят патологию на три категории. Для первичной недостаточности характерны:

• дисфункция иммунной системы (иммунные клетки атакуют ткани надпочечников как чуждые);
• врожденные нарушения функций;
• высокий уровень белков в крови;
• опухоли в самих надпочечниках или соседних органах (сдавление в данном случае);
• замедленные обменные процессы;
• кожные заболевания (вызывающие нарушения в иммунной системе);
• метастазы от злокачественных опухолей.

Для вторичной недостаточности ключевыми факторами являются:

• травмы черепа с образованием внутренних гематом;
• перенесенные нейроинфекции: менингит, энцефалит, менингоэнцефалит;
• врожденные аномалии строения почек;
• патологии гипофиза.

Диагностика

Диагноз устанавливает эндокринолог. При длительном течении болезни симптомы могут быть заметны при визуальном осмотре. Врач проводит опрос пациента, собирает анамнез и назначает необходимые исследования для диагностики недостаточности надпочечников. Среди них:

• МРТ или КТ головного мозга;
• рентгенография турецкого седла;
• МРТ или КТ;
• ЭКГ;
• анализ крови на уровень кортикостероидов и АДГ.

Для обнаружения нарушений баланса электролитов назначается анализ крови на уровень калия, магния и натрия. Анализ мочи и слюны может показать пониженный уровень андрогенов, кортизола и других веществ. Для уточнения диагноза пациенты могут быть направлены на консультацию к неврологу, нейрохирургу и другим специалистам.

Лечение

Метод лечения недостаточности надпочечников определяется в зависимости от причины патологии. Современные подходы направлены на достижение двух основных целей: устранение первопричины недостатка синтеза гормонов и компенсацию гормонального дефицита.

Консервативное лечение

Поскольку данное заболевание может стать угрожающим жизни, лечение предполагает использование внутривенных инфузий с кортикостероидами. Первоначально назначается заместительная гормональная терапия через инъекции (внутримышечно или внутривенно), а затем происходит переход на пероральный прием препаратов. Большинство лекарств принимается утром, когда в здоровом организме естественно вырабатывается кортизол.

Недостаточность надпочечников требует постоянного приема гормональных препаратов на протяжении всей жизни. Дозировка подбирается индивидуально и может увеличиваться в условиях стресса от других заболеваний. При наличии кишечных нарушений препарат вводится инъекционно.

Для поддержания оптимального уровня калия и натрия в крови пациентам с первичной недостаточностью назначаются препараты для коррекции этих нарушений. Несмотря на необходимость ежедневного приема медикаментов, прогноз при постоянной заместительной терапии очень благоприятный.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано при выявлении аденомы или злокачественной опухоли надпочечников. Операция требуется лишь при угрозе жизни пациента или при неэффективности медикаментозного лечения. В зависимости от стадии поражения удаляется часть органа или один-три надпочечника.

Профилактика

Профилактические меры актуальны преимущественно для вторичной формы надпочечниковой недостаточности, которая является приобретенной. Необходимо своевременно обращаться к врачу при заболеваниях, которые могут вызвать сбои в работе желез, и строго следовать рекомендациям специалистов. Важным является ведение здорового образа жизни, правильное питание и минимизация стресса.

Реабилитация

При лапароскопической операции пациент может вставать с кровати через 3-4 часа. При успешном заживлении выписка происходит через три дня. При открытой операции с разрезом на животе потребуется больше времени для восстановления, заживление шрамов может занять до 14 дней.

В послеоперационный период применяются анальгетики и противовоспалительные средства. Для быстрого восстановления важно следовать рекомендациям врача по питанию, которые пациент получит в стационаре. Реабилитационный период может продлиться до 1,5 месяцев. В это время необходимо отказаться от посещения сауны, бани, горячих ванн, чрезмерной физической нагрузки и нахождения на прямом солнечном свете.

При удалении части надпочечника из-за доброкачественной опухоли гормональный баланс восстанавливается быстро. Если удален один из надпочечников, то до восстановления функций оставшегося органа назначается гормональная терапия. При удалении обоих органов пациенту предстоит пожизненно принимать препараты, содержащие кортикостероиды.