Саркома молочної залози - симптоми, лікування, причини

Загальне уявлення про захворювання

Саркоми молочної залози є дуже рідкісними пухлинами (до 1% від усіх випадків), які мають різноманітні гістологічні характеристики. Ці новоутворення можуть розвиватися з різних типів тканин, включаючи сполучну, жирову, м'язову та ендотеліальну.

Найбільш часто зустрічається варіантом є ангіосаркома. Саркоми – це пухлини з високою агресивністю, які відрізняються швидкою дивергенцією, злоякісним перебігом, низькою чутливістю до терапії, а також тенденцією до локальних рецидивів та ранніх системних метастазів.

Ключовим методом для діагностики сарком є гістологічне дослідження з додаванням імуногістохімії. Зразки для аналізу беруться за допомогою біопсії.

Прогноз виживання при саркомах дуже нестабільний і залежить від гістологічного типу пухлини та ступеня клітинної диференціації.

Типи сарком

Згідно з відмінностями в характеристиках, виділяють два види сарком:

• стромальні – які розвиваються з неепітеліальних елементів молочної залози;
• озлокачествившиеся листовидні пухлини – спочатку фіброаденоми-попередниці з розрослою стромою, що нагадує лист, яка покрита епітелієм.

Вірогідність переродження доброякісної листовидної фіброаденоми в саркому становить близько 3-5%. Характерною особливістю сарком, що походять від листовидної пухлини, є наявність як мезенхімального, так і листовидного компонентів.

За гістологічним типом саркоми поділяються на:

• ліпосаркома – виникає з попередників жирових клітин;
• ангіосаркома – злоякісні зміни вражають ендотеліальні клітини, які формують судинну стінку;
• остеосаркома – первинні зміни відбуваються в кісткових попередниках;
• лейоміосаркома – вражаються гладком'язові клітини молочної залози;
• рабдомиосаркома – пухлина розвивається з клітин поперечно-смугастої мускулатури;
• злоякісна фіброзна гістiocytoma – крім сполучної тканини включає змінені гістіоцити;
• хондросаркома – зароджується з хрящових клітин;
• нейрогенна саркома – розвивається з оболонок нервових відростків.

Для стадіювання захворювання використовується класифікація TNM, застосовна для сарком кінцівок. Важно мати на увазі, що при цьому захворюванні, на відміну від злоякісних епітеліальних утворень, залучення лімфатичних вузлів відбувається рідко.

Симптоматика саркоми молочної залози

Течія захворювання, як правило, не залежить від типу тканини-джерела пухлини. Симптоми саркоми молочної залози не специфічні. Жінки помічають появу утворення в грудях, схильного до швидкого росту. Поражена груди може набути синюватого відтінку і збільшитися в розмірах. Болі зазвичай не спостерігаються.

Ангіосаркома може бути первинною і вторинною (остання виникає після лікування раку грудей). Судинні злоякісні пухлини мають дуже поганий прогноз, оскільки змінені клітини досить швидко починають метастазувати через кровотік. Хірургічне втручання в таких випадках становить серйозну складність.

За ступенем клітинної диференціації ангіосаркоми діляться на три типи:

• високодиференційовані – складаються з аномальних судин, що оточують вивідні протоки і залучають жирову тканину (максимально сприятливий прогноз у порівнянні з іншими групами);
• умерено-диференційовані – утворені веретеновидними клітинами (попередниками ендотеліальних клітин);
• низькодиференційовані – містять безліч атипових клітин з високою метаболічною активністю (часто виникають осередки некрозу, прогноз несприятливий).

Рабдомиосаркома, яка походить із клітин поперечно-смугастої мускулатури, як і ангіосаркома, має високу агресивність. Вона частіше зустрічається у молодих жінок, але також може проявлятися в середньому віці. Злоякісні клітини здатні поширюватися як гематогенним, так і лімфогенним шляхом.

Хондросаркоми, які розвиваються з хрящової тканини, є рідкісними серед сарком молочної залози. Для них характерні великі утворення щільної структури. Найчастіше дане захворювання виявляється у жінок старше 40 років.

Причини виникнення

Точні причини розвитку сарком молочної залози залишаються невідомими. Вважається, що ці пухлини не підлягають гормональному впливу, оскільки в їх клітинах не виявляються рецептори до стероїдних гормонів. Тим не менш, цей напрямок залишається предметом наукового дослідження.

Деякі випадки саркоми можуть бути обумовлені спадковістю, що пов'язана з певними генетичними порушеннями, такими як синдром Лі-Фраумені, спадковий аденоматозний поліпоз та нейрофіброматоз.

Діагностичні методи

Діагностика сарком на УЗД або рентгенограмах ускладнена, оскільки ці методи лише показують наявність об'ємного утворення з багатою васкуляризацією. В кожному п'ятому випадку в саркомі можуть спостерігатися кальцинати, які найчастіше характерні для протокового раку та вимагають диференційної діагностики.

Для оцінки поширеності захворювання використовується позитронно-емісійна комп'ютерна томографія. Цей метод включає введення контрастної речовини (зазвичай міченого глюкози), яка активно споживається пухлинними клітинами для отримання енергії. Мічені молекули добре видно на томограмах, позначаючи ділянки злоякісного ураження, включаючи метастази за межами молочної залози.

Остаточний діагноз саркоми встановлюється на основі біопсії з подальшим гістологічним аналізом. Лікар виробляє пункцію найбільш підозрілого ділянки під контролем УЗД, а зразки відправляються в морфологічну лабораторію для гістологічного та імуногістохімічного дослідження, яке дозволяє виявити специфічні антигени, притаманні певним видам сарком. Біопсія є необхідною процедурою для підтвердження діагнозу саркоми молочної залози, і для підвищення точності дослідження рекомендується здійснювати забір біопсійного матеріалу мінімум з чотирьох ділянок.

Підходи до лікування саркоми молочної залози

Лікування саркоми молочної залози вимагає синергічного підходу з використанням усіх доступних методів онкології. Після хірургічної операції пацієнткам зазвичай пропонують променеву та хіміотерапію для знищення залишкових пухлинних клітин.

Консервативний підхід

Консервативне лікування включає використання хіміотерапевтичних засобів за спеціальною схемою, які порушують обмін речовин у клітинах пухлини. У рамках комплексного підходу рекомендується застосовувати інгібітори неоангіогенезу, сучасні препарати, які блокують утворення нових судин, що постачають пухлинні клітини.

Хірургічне втручання

Хірургічне втручання, особливо на ранніх стадіях захворювання, є основним способом надання допомоги шляхом видалення пухлини. На відміну від раку грудей, при саркомах лімфогенні поширення пухлинних клітин не спостерігається, тому операції на підпахвових лімфатичних вузлах проводяться нечасто. Пухлинні клітини, як правило, проникають в кров'яний потік. Найчастіше виконується масектомія – повне видалення молочної залози. Після операції зазвичай призначаються хіміотерапевтичні засоби і променева терапія для запобігання рецидиву.

Заходи профілактики

На поточний момент не розроблені ефективні методи профілактики сарком молочної залози. Важливу роль відіграють регулярні самообстеження та профілактичні огляди (УЗД або мамографія, залежно від віку пацієнтки). Чим раніше буде виявлено утворення, тим вищі шанси на повне одужання.

Реабілітаційні заходи

Після масектомії, проведеної у зв'язку із саркомою, рекомендується дотримуватися наступних рекомендацій:

• починати фізичну активність з легкого навантаження;
• уникати підйому важкостей;
• приймати душ замість ванни;
• регулярно відвідувати лікаря для перев'язок.

Кожна пацієнтка, яка перенесла хірургічне лікування з приводу саркоми молочної залози, повинна перебувати під динамічним контролем онколога-мамолога. У рамках комплексної терапії також проводяться хіміолікування та променеву терапію.