Саркома молочной железы - симптомы, лечение, причины

Общее представление о заболевании

Саркомы молочной железы являются очень редкими опухолями (до 1% от всех случаев), обладающими разнообразными гистологическими характеристиками. Эти новообразования могут развиваться из различных типов тканей, включая соединительную, жировую, мышечную и эндотелиальную.

Наиболее часто встречающимся вариантом является ангиосаркома. Саркомы – это опухоли с высокой агрессивностью, которые отличаются быстрой дивергенцией, злостным течением, низкой чувствительностью к терапии, а также тенденцией к локальным рецидивам и ранним системным метастазам.

Ключевым методом для диагностики сарком является гистологическое исследование с добавлением иммуногистохимии. Образцы для анализа берутся с помощью биопсии.

Прогноз выживания при саркомах очень нестабилен и зависит от гистологического типа опухоли и степени клеточной дифференциации.

Типы сарком

Согласно различиям в характеристиках, выделяют два вида сарком:

• стромальные – развивающиеся из неэпителиальных элементов молочной железы;
• озлокачествившиеся листовидные опухоли – исходно фиброаденомы-предшественницы с разросшейся стромой, напоминающей лист, которая покрыта эпителием.

Вероятность перерождения доброкачественной листовидной фиброаденомы в саркому составляет около 3-5%. Характерной особенностью сарком, происходящих от листовидной опухоли, является присутствие как мезенхимального, так и листовидного компонентов.

По гистологическому типу саркомы подразделяются на:

• липосаркома – возникает из предшественников жировых клеток;
• ангиосаркома – злокачественные изменения затрагивают эндотелиальные клетки, формирующие сосудистую стенку;
• остеосаркома – первичные изменения происходят в костных предшественниках;
• лейомиосаркома – затрагиваются гладкомышечные клетки молочной железы;
• рабдомиосаркома – опухоль развивается из клеток поперечно-полосатой мускулатуры;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома – помимо соединительной ткани включает измененные гистиоциты;
• хондросаркома – зарождается из хрящевых клеток;
• нейрогенная саркома – развивается из оболочек нервных отростков.

Для стадирования заболевания используется классификация TNM, применимая для сарком конечностей. Важно иметь в виду, что при этом заболевании, в отличие от злокачественных эпителиальных образований, вовлечение лимфатических узлов происходит редко.

Симптоматика саркомы молочной железы

Течение заболевания, как правило, не зависит от типа ткани-источника опухоли. Симптомы саркомы молочной железы не специфичны. Женщины замечают появление образования в груди, склонного к быстрому росту. Пораженная грудь может приобрести синюшный оттенок и увеличиться в размерах. Болевые ощущения обычно не наблюдаются.

Ангиосаркома может быть первичной и вторичной (последняя возникает после лечения рака груди). Сосудистые злокачественные опухоли имеют очень плохой прогноз, так как измененные клетки довольно быстро начинают метастазировать через кровоток. Хирургическое вмешательство в таких случаях представляет собой серьезную трудность.

По степени клеточной дифференциации ангиосаркомы делятся на три типа:

• высокодифференцированные – состоят из аномальных сосудов, окружающих выводные протоки и вовлекают жировую ткань (максимально благоприятный прогноз сравнительно с другими группами);
• умеренно-дифференцированные – образованы веретеновидными клетками (предшественницы эндотелиальных клеток);
• низкодифференцированные – содержат множество атипичных клеток с высокой метаболической активностью (часто возникают участки некроза, прогноз неблагоприятный).

Рабдомиосаркома, исходящая из клеток поперечно-полосатой мускулатуры, как и ангиосаркома, имеет высокую агрессивность. Она чаще встречается у молодых женщин, но также может проявляться в среднем возрасте. Злокачественные клетки способны распространяться как гематогенным, так и лимфогенным путем.

Хондросаркомы, развивающиеся из хрящевой ткани, являются редкими среди сарком молочной железы. Для них характерны большие образования плотной структуры. Чаще всего данное заболевание выявляется у женщин старше 40 лет.

Причины возникновения

Точные причины развития сарком молочной железы остаются неизвестными. Считается, что эти опухоли не подвержены гормональному влиянию, так как в их клетках не обнаруживаются рецепторы к стероидным гормонам. Тем не менее, это направление остается предметом научного исследования.

Некоторые случаи саркомы могут быть обусловлены наследственностью, связанными с определенными генетическими нарушениями, такими как синдром Ли-Фраумени, наследственный аденоматозный полипоз и нейрофиброматоз.

Диагностические методы

Диагностика сарком на УЗИ или рентгенограммах затруднена, так как эти методы лишь показывают наличие объемного образования с богатой васкуляризацией. В каждом пятом случае в саркоме могут наблюдаться кальцинаты, которые чаще всего характерны для протокового рака и требуют дифференциальной диагностики.

Для оценки распространенности заболевания используется позитронно-эмиссионная компьютерная томография. Этот метод включает введение контрастного вещества (обычно меченой глюкозы), которая активно усваивается опухолевыми клетками для получения энергии. Меченые молекулы хорошо видны на томограммах, обозначая участки злокачественного поражения, включая метастазы за пределами молочной железы.

Окончательный диагноз саркомы устанавливается на основе биопсии с последующим гистологическим анализом. Врач производит пункцию наиболее подозрительного участка под контролем УЗИ, а образцы отправляются в морфологическую лабораторию для гистологического и иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить специфические антигены, присущие определенным видам сарком. Биопсия является необходимой процедурой для подтверждения диагноза саркомы молочной железы, и для повышения точности исследования рекомендуется осуществлять забор биопсийного материала минимум из четырех участков.

Подходы к лечению саркомы молочной железы

Лечение саркомы молочной железы требует синергетического подхода с применением всех доступных методов онкологии. После хирургической операции пациенткам обычно предлагают лучевую и химиотерапию для уничтожения остаточных опухолевых клеток.

Консервативный подход

Консервативное лечение включает использование химиотерапевтических средств по специальной схемой, которые нарушают обмен веществ в клетках опухоли. В рамках комплексного подхода рекомендуется применять ингибиторы неоангиогенеза, современные препараты, блокирующие образование новых сосудов, снабжающих опухолевые клетки.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, особенно на ранних этапах заболевания, является основным способом оказания помощи путем удаления опухоли. В отличие от рака груди, при саркомах лимфогенное распространение опухолевых клеток не наблюдается, поэтому операции на подмышечных лимфоузлах проводятся нечасто. Опухолевые клетки, как правило, проникают в кровеносную систему. Чаще всего производится мастэктомия – полное удаление молочной железы. После операции обычно назначаются химиотерапевтические средства и лучевая терапия для предотвращения рецидива.

Меры профилактики

На текущий момент не разработаны эффективные методы профилактики сарком молочной железы. Важную роль играют регулярные самообследования и профилактические осмотры (УЗИ или маммография, в зависимости от возраста пациентки). Чем раньше будет обнаружено образование, тем выше шансы на полное выздоровление.

Реабилитационные меры

После мастэктомии, проведенной в связи с саркомой, рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

• начинать физическую активность с легкой нагрузки;
• избегать подъема тяжестей;
• принимать душ, вместо ванны;
• регулярно посещать врача для перевязок.

Каждая пациентка, перенесшая хирургическое лечение по поводу саркомы молочной железы, должна находиться под динамическим контролем онколога-маммолога. В рамках комплексной терапии также проводятся химиолечения и лучевая терапия.