Хронічний лімфолейкоз - симптоми, лікування, причини

Про особливості захворювання

Хронічний лімфоцитарний лейкоз значно частіше діагностується у людей старше 40 років, хоча останні тенденції вказують на його «омолодження». Чоловіча половина населення страждає від цієї хвороби значно частіше, ніж жінки. Пік захворюваності спостерігається в віці від 50 до 70 років. Це захворювання належить до неходжкінських лімфом. Воно може проявлятися як практично безсимптомно, так і раптово продемонструвати виражені симптоми, що не рідко призводить до летального випадку протягом 2-3 років після появи перших ознак.

Види хронічного лімфолейкозу

Гематологи виокремлюють кілька форм хронічного лімфолейкозу, які відрізняються швидкістю прогресування, симптомами та відповіддю на лікування:

• класична (прогресуюча) форма: симптоми наростають протягом кількох місяців;
• лімфолейкоз з доброякісним перебігом: проявляється повільним погіршенням загальних показників крові, між першими симптомами та впливом на якість життя може пройти кілька років або навіть десятиліть;
• пухлинна форма: відрізняється значним збільшенням лімфатичних вузлів при незначних змінах у крові;
• кістково-мозкова форма: лімфатичні вузли, селезінка та печінка не вражаються, в аналізі крові спостерігається виражений дефіцит клітин;
• лімфолейкоз із збільшенням селезінки;
• лімфолейкоз із парапротеінемією: характеризується накопиченням аномальних імуноглобулінів у крові та тканинах;
• прелімфоцитарна форма: наявність атипових лімфоцитів із нуклеолами в крові та кістковому мозку;
• волохатоклітинний лейкоз: відзначається дефіцит клітин крові на фоні збільшення селезінки, при мікроскопії виявляються характерні зміни в лімфоцитах із нерівними «ворсинчастими» краями;
• Т-клітинна форма: рідка форма, що проявляється у вигляді шкірних уражень та швидкого прогресування.

Хронічний лімфолейкоз прийнято поділяти на три стадії:

• початкова: відсутні симптоми, захворювання виявляється тільки за результатами лабораторних тестів;
• стадія виражених клінічних проявів: симптоми стають яскравими та очевидними;
• термінальна: стан пацієнта погіршується, з'являються множинні порушення в роботі органів, що призводить до летального випадку.

Прояви хронічного лімфолейкозу

Ступінь вираженості симптомів хронічного лімфолейкозу варіюється в залежності від стадії захворювання. Спочатку пацієнти не відчувають змін у самопочутті або стані лімфатичних вузлів. В міру прогресування хвороби і переходу до стадії явних проявів можуть проявлятися характерні ознаки:

• збільшення лімфатичних вузлів; найчастіше підлягають підпахові та шийні групи, потім залучаються вузли грудної та черевної порожнин, а потім - пахові; лімфовузли безболісні при пальпації, не спаяні з оточенням і легко зміщуються відносно них; окремі вузли можуть досягати 5 см і більше в діаметрі;
• збільшення печінки, селезінки та інших внутрішніх органів; часто це супроводжується симптомами стиснення сусідніх структур;
• слабкість, підвищена втомлюваність та зниження працездатності.

З прогресуванням захворювання симптоми стають більш вираженими. До наявних проблем додаються підвищене потовиділення, особливо вночі, невеликий, але тривалий підйом температури, а також зростає схильність до простуд, інфекцій шкіри, підшкірної клітковини та сечовивідних шляхів.

На термінальній стадії хвороба ускладнюється плевритом, запаленнями легень, генералізованими шкірними інфекціями, а також ураженням головного та спинного мозку і серцевого м'яза.

Фактори, що призводять до хронічного лімфолейкозу

Причини розвитку цього захворювання не з'ясовані. На даний момент не вдалося достовірно встановити зв'язок між захворюванням та впливом канцерогенів (таких як іонізуюче випромінювання, токсини тощо). Найбільш імовірним фактором ризику вважається спадкова схильність.

Методи діагностики хронічного лімфолейкозу

Діагноз хронічного лімфолейкозу ставиться на підставі аналізу крові, де відзначається підвищена кількість лімфоцитів, переважно за рахунок атипових форм. Крім того, проводяться цитогенетичні дослідження, пункція кісткового мозку, ультразвукове, комп'ютерне та магнітно-резонансне дослідження лімфовузлів і внутрішніх органів для більш детального аналізу.

Терапія хронічного лімфолейкозу

Вибір методу лікування хронічного лімфолейкозу у дорослих залежить від свіжості симптомів, результатів діагностики та конкретної форми захворювання. Якщо захворювання виявляється на початкових стадіях і симптоми відсутні, лікарі застосовують тактику спостереження з регулярними обстеженнями кожні 3-6 місяців. При збільшенні числа лейкоцитів призначають хіміотерапію, а в разі її недостатньої ефективності - пересадку кісткового мозку. Якщо спостерігається участь аутоімунного компонента, призначаються кортикостероїди. При значному збільшенні селезінки, печінки чи лімфатичних вузлів застосовується спрямована променева терапія.

Симптоматичне лікування може включати:

• переливання еритроцитів або тромбоцитів (у випадку анемії або тромбоцитопенії відповідно);
• антибактеріальну, противірусну або протигрибкову терапію за необхідності;
• видалення селезінки при значному її збільшенні і так далі.

Лікування в середньому триває близько 8-12 місяців і припиняється при явному поліпшенні стану пацієнта. Якщо симптоми знову починають проявлятися, терапія відновлюється.

Профілактичні заходи

Специфічних методів профілактики хронічного лімфолейкозу не існує. Рекомендується регулярно проходити скринінгові обстеження, включаючи загальний аналіз крові, для своєчасного виявлення проблеми.

Реабілітація

Повне одужання від хронічного лімфолейкозу неможливе. При досягненні ремісії пацієнт повинен регулярно проходити обстеження у гематолога, уникати надмірної інсоляції та впливу токсинів, а також вести здоровий спосіб життя.