Синдром Горнера - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Синдром Горнера – це поєднання трьох симптомів, що виникають при порушенні нервової іннервації очних та внутриглазних м'язів. До основних проявів цього синдрому відносяться птоз (опущення верхньої повіки), міоз (зменшення діаметра зіниці) та енофтальм (заступлення очного яблука в орбіту). Даний синдром проявляється внаслідок часткового або повного припинення передачі нервових імпульсів по симпатичному шляху ока.

Про захворювання

Очні м'язи отримують іннервацію від симпатичної нервової системи. Нервові корінці, відповідальні за їх роботу, виходять із першого грудного симпатичного вузла в складі шийного симпатичного нерва.

В даній системі умовно виокремлюються три нейрони:

• Перший нейрон. Це шлях, по якому проходять нервові волокна від гіпоталамуса через подовжений мозок до шийного центру.
• Другий нейрон. Це шлях від шийного центру до верхнього шийного вузла.
• Третій нейрон. Це відстань, що проходить нервове волокно від верхнього шийного вузла до іннервованого м'яза ока.

Пошкодження будь-якого з цих трьох нейронів може призвести до синдрому Горнера. Найбільш часто пошкодження спостерігається на рівні подовженого мозку, де знаходяться ядра нейронів, що передають інформацію від ока. Це порушує передачу нервових імпульсів, необхідних для функціонування очних м'язів.

• Птоз виникає внаслідок часткового або повного припинення роботи верхньої і нижньої тарзальних м'язів.
• Міоз – це наслідок порушення активності м'яза, розширюючого зіницю.
• Енофтальм розвивається внаслідок паралічу або слабкості орбітального м'яза ока.

Синдром Горнера може також призводити до почервоніння кон'юнктиви. Це відбувається внаслідок зміни тонусу живлячих судин, за який відповідає симпатична іннервація, що веде до розширення артерій. Пошкодження симпатичних волокон призводить до постійного розширення цих артерій, викликаючи почервоніння ока. Можливо також погіршення секреції слізної рідини та порушення потоотделення на відповідній половині обличчя.

Синдром Горнера часто є симптомом іншого захворювання, хоча в рідкісних випадках може проявлятися як самостійний стан. Цей симптомокомплекс не загрожує життю, але суттєво знижує якість життя і підлягає лікуванню. Своєчасна терапія допомагає покращити косметичні особливості обличчя і зорові функції.

Види

Найбільш часто синдром Бернара-Горнера є набутою хворобою і виникає внаслідок різних порушень симпатичної іннервації. Проте у деяких дітей існує вроджена форма цього синдрому.

В залежності від рівня локалізації патологічного процесу виокремлюються:

• центральний варіант – ураження, розташовані на рівні головного мозку (може бути наслідком гострого порушення кровообігу, росту пухлини або запальних процесів в твердій мозковій оболонці);
• переферичний варіант – пов'язаний з пошкодженням нервових волокон, що виходять за межі головного мозку (може спостерігатися при вираженій зобі, травмах шиї, аневризмах сонної артерії тощо).

Симптоми синдрому Горнера

Класична тріада симптомів синдрому Горнера включає:

• опущення верхньої повіки нижче райдужки більше ніж на 2 мм (в деяких випадках може спостерігатися «обернений птоз», при якому нижня повіка піднімається);
• вузька зіниця і її слабка реакція на світло (при нормальних умовах зіниця повинна розширюватися в темряві та звужуватися при яскравому світлі);
• заступлення очного яблука.

Додаткові симптоми, пов'язані з порушенням симпатичної іннервації, можуть включати:

• сухість шкіри на ураженій стороні обличчя через зниження потоотделення;
• розширення судин кон'юнктиви;
• почервоніння однієї сторони обличчя.

У дітей симптоми синдрому Горнера, окрім класичної тріади, можуть проявлятися у вигляді різниці кольору райдужки. Один око може мати темний колір, а інший – світлий. Колір райдужної оболонки визначається кількістю меланіну, який продукується меланоцитами. Порушення симпатичної іннервації призводить до блокування цього процесу, що і викликає гетерохромію.

Причини синдрому Горнера

Причини синдрому Горнера діляться на три групи:

1. Вроджені. Їх негативний вплив проявляється на етапі внутрішньоутробного розвитку, коли формується система іннервації ока у плода. До вроджених факторів можуть належати шкідливі звички матері, гострі вірусні інфекції під час вагітності, токсикози тощо.
2. Набуті, що пов’язані з травмами голови або шиї – черепно-мозкові травми, аневризми мозкових артерій, злоякісні пухлини головного мозку, запалення середнього вуха, пухлини верхівки легені, збільшення щитовидної залози.
3. Ятрогенні – травми нервових волокон, викликані медикаментозною терапією захворювань нервової системи або хірургічними втручаннями.

Діагностика синдрому Горнера

Діагностика синдрому Горнера в першу чергу спрямована на точне виявлення цього симптомокомплексу та встановлення його причин (визначення рівня ураження і характеру патологічного процесу).

Для першої задачі, окрім об’єктивного огляду, можуть бути використані функціональні проби з різними медикаментозними засобами. Оцінюється реакція зіниці на введення препаратів в кон'юнктивальний мішок. Офтальмолог виконує комплексне обстеження – офтальмоскопія, біомікрофотографування, тонометрія, оцінка гостроти зору та інше.

Для виявлення причин порушення симпатичного шляху, відповідно до клінічних рекомендацій, проводяться комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія з використанням контрастної речовини або без нього. Перевага МРТ полягає у відсутності променевого навантаження, що дозволяє безпечно використовувати цей метод в педіатричній практиці.

Лікування синдрому Горнера

Лікування синдрому Горнера залежить від виявленої причини і може проводитися як консервативними, так і хірургічними методами. Повне усунення проявів цього стану можливе лише при лікуванні основної патології. У легких випадках відновлення естетики обличчя та нормального функціонування очних м'язів може бути досягнуто без складних заходів. У запущених ситуаціях може знадобитися комплексна терапія, спрямована на покращення трофіки нервових тканин.

Консервативне лікування

Консервативна терапія включає в себе застосування нейротрофічних препаратів і проведення серії фізіотерапевтичних процедур. Добре зарекомендувала себе стимуляція нервових волокон за допомогою слабких електричних струмів, що може бути болючою процедурою і вимагає високої кваліфікації спеціаліста.

В рамках консервативної терапії також виконуються масаж мімічної мускулатури та кінезіотейпування. Невролог може призначити препарати, що сприяють поліпшенню обміну речовин у нервовій тканині та кровообігу.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання може бути здійснено для усунення причини синдрому Горнера у випадках об'ємних процесів в області головного мозку або шийних вузлів. Це може включати нейрохірургічне видалення пухлин, значно збільшеної щитовидної залози, осередків крововиливів тощо.

Крім того, у випадках складних клінічних ситуацій може бути призначена пластична операція для відновлення естетики обличчя, спрямована на корекцію птозу. У більшості випадків для цього потрібна редукція м'яза, що підносить верхню повіку.

Профілактика

Специфічних заходів з профілактики синдрому Горнера не встановлено. Для зниження ймовірності виникнення вродженої форми цього стану вагітним жінкам рекомендується проводити предгравідарну підготовку, відмовитися від шкідливих звичок і по можливості уникати контакту з людьми, які страждають простудними захворюваннями. Це створює оптимальні умови для формування симпатичної та парасимпатичної іннервації очного яблука під час внутрішньоутробного розвитку.

Для зменшення ризиків набутого синдрому Горнера можуть допомогти наступні дії:

• забезпечення достатнього надходження йоду з їжею, водою та у вигляді добавок – нормальний рівень йоду необхідний для повноцінного функціонування щитовидної залози та запобігання зобу;
• прийом ліків тільки за призначенням лікаря, щоб уникнути токсичного впливу медичних засобів на нервову систему;
• своєчасне лікування інфекцій, особливо вірусних, для запобігання залучення нервових клітин у патологічний процес.

Реабілітація

Характер реабілітації після хірургічного втручання залежить від виду та обсягу проведеної операції. Про відновлювальний період детально інформує хірург.

Після пластики м'язів верхньої повіки до повного відновлення тканин слід дотримуватися наступних рекомендацій:

• уникати активних мімічних рухів (не усміхатися, не зажимати очі);
• на вулиці носити сонцезахисні окуляри;
• в сонячну погоду використовувати шляпи з широкими полями або кепки;
• не піднімати важкості;
• не відвідувати сауни та басейни;
• під час купання не знімати пов’язку з ока.