Ангіоліпома нирки - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Ангіоліпома правої або лівої нирки може формуватися з коркової або медулярної оболонки органу. Найчастіше вона вражає верхній або нижній полюс. Розміри таких новоутворень варіюють від 5 мм до 20 см і більше.

Ця доброякісна пухлина здатна розвиватися у пацієнтів у віці від 26 до 72 років (максимальна частота захворювань припадає на 40-41 рік). У людей з різним ступенем прояву генетичних порушень гамартину та туберину, що свідчить про туберозний склероз, ангіоліпоми бувають більш поширеними та частіше двосторонніми. Чоловіча половина популяції страждає від цієї патології в 2-2,5 рази рідше, ніж жінки.

У більшості випадків ангіоліпома не несе загрози онкології. Разом з тим існує епітеліоїдна ангіоміоліпома – форма пухлини, яка має потенційну злоякісність, що виявляється в активному діленні епітеліальних клітин та низькому вмісті жирової тканини. Близько 30% таких утворень має здатність метастазувати в лімфатичні вузли, печінку і легені. Для точного розмежування доброякісної та потенційно злоякісної форми пухлини необхідна розгорнута діагностика, остаточний діагноз ставить лікувальний лікар (уролог або нефролог).

Лікування маленьких ангіоліпом, як правило, не вимагається. Якщо ж утворення перевищує 5 см в діаметрі, розглядається можливість хірургічного видалення.

Види ангіоліпоми нирки

З практичної точки зору ангіоліпоми класифікують на два типи:

• асоційовані з туберозним склерозом – спадкове захворювання, пов'язане з мутаціями в генах, відповідальних за контроль пухлинного зростання (при недостатності блокуючих білків у різних органах з'являються неракові новоутворення – в нирках, головному мозку, шкірі тощо);
• неасоційовані з туберозним склерозом – такі ангіоліпоми, найчастіше, є односторонніми і не пов'язані з генетичними мутаціями.

Симптоми ангіоліпоми нирки

Ангіоліпоми невеликого розміру зазвичай протікають безсимптомно і часто виявляються випадково під час проведення УЗД або комп'ютерної/магнітно-резонансної томографії нирок. Якщо ж пухлина має значний розмір, у пацієнта можуть спостерігатися класичні симптоми:

• біль – як правило, вона не постійна і стає більш вираженою при крововиливі в тканини утворення;
• наявність еритроцитів в сечі, що надає їй червоного кольору;
• пальповане утворення в області попереку.

У тих випадках, коли пухлина впливає на ренін-ангіотензинову систему, розвивається гіпертензивний синдром. Стійке підвищення артеріального тиску може проявлятися немотивованою слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем і запамороченням. Виділення еритроцитів з сечею може призводити до анемії, що проявляється блідістю шкіри, задишкою та зниженням життєвого тонусу. Тим не менш, у 70-80% пацієнтів симптоми ангіоліпоми відсутні.

Причини

Точні причини виникнення ангіоліпоми лівої або правої нирки не встановлені. Захворювання може виникати спонтанно, але часто пов'язане із спадковою патологією, що називається туберозним склерозом.

Деякі фахівці розглядають ангіоміоліпому не як істинне новоутворення, а як вад розвитку (гамартому). Це пояснюється тим, що тканини, з яких складається пухлина, є повністю зрілими.

Діагностика

Основні методи діагностики пухлини включають візуалізаційні дослідження, такі як ультразвукове сканування з допплерографією, комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія. В останній час активно використовується мультиспіральна комп'ютерна томографія (МСКТ). Для оцінки функціонального стану нирок проводиться лабораторна діагностика, включаючи загальний аналіз сечі та біохімічне дослідження крові.

В складних випадках, коли потрібно точно визначити морфологічну природу пухлини, може бути показана біопсія з подальшим гістологічним аналізом.

Лікування

Лікування ангіоліпоми нирки залежить від різних факторів, таких як розмір новоутворення, кількість пухлинних вузлів та їх місцезнаходження. Тактика лікування може бути як очікувальною, так і оперативною.

Консервативне лікування

Невеликі пухлини (діаметром не більше 4-5 см), як правило, рідко прогресують. Тому такі пацієнти знаходяться під наглядом уролога або нефролога і не потребують операції. Рекомендується проводити регулярні ультразвукові дослідження нирок з періодичністю 1 раз на рік.

Хірургічне лікування

Пухлини, які перевищують 4-5 см в діаметрі, мають вищий ризик розриву судин і розвитку позаочеревинної кровотечі. У таких випадках рекомендується планове хірургічне втручання (резекція ураженої ділянки нирки).

Якщо пухлина дуже велика, приймається рішення про нефректомію (повне видалення ураженої нирки). Однак перед операцією проводиться ретельна оцінка функціонального стану непошкодженої нирки. Лише за умови повної працездатності останньої можливе проведення нефректомії.

Замість класичної операції також застосовуються малоінвазивні методи лікування:

• кріоабляція ангіоліпом – процедура «заморожування»;
• ангіоемболізація – введення емболів у кровоносні судини, що призводить до блокування кровотоку в пухлині.

Профілактика

Специфічних заходів первинної профілактики ангіоліпом не існує. Вторинна профілактика зосереджена на запобіганні ускладнень. Пацієнтам з виявленими маленькими ангіоліпоматозними вогнищами рекомендовано проводити УЗД нирок і консультуватися з урологом або нефрологом раз на рік.

Реабілітація

Період відновлення після резекції нирки займає 2-3 тижні (після ендоскопічних операцій він коротший). У цей період рекомендується дотримуватись легкого режиму фізичної активності, обмежити сексуальну активність і проводити перев'язки до повного загоєння рани.