Підковоподібна нирка - симптоми, лікування, причини

Про захворювання

Підковоподібна нирка була вперше описана в 1522 році. Ця аномалія розвитку формуються внутрішньоутробно в період, коли нирки повертаються навколо своєї осі (з 2-ї по 10-ту тиждень ембріонального періоду). Зрощення, як правило, стосується нижніх полюсів, хоча бувають випадки, коли відбувається злиття верхніх полюсів.

За даними, поширеність підковоподібної нирки становить 25 випадків на 1000 населення. Ця аномалія частіше виявляється у чоловіків, причому ризик її виникнення у них у три рази вищий, ніж у жінок.

Підковоподібна нирка розташована на середній лінії тіла, перед хребтом і великими судинними структурами, такими як аорта та нижня порожня вена. При цьому рівень її локалізації нижчий, ніж у звичайних нирок.

Підковоподібні нирки (ліва і права) можуть призвести до порушення відтоку сечі. Застій сечі в лоханці і сечоводі підвищує ймовірність інфекційних та запальних захворювань. Підковоподібна нирка формує перешеек (зону зрощення), яка частіше являє собою паренхіматозну освіту, в той час як у кожного шостого пацієнта зустрічаються сполучнотканинні тяжі. У зоні перешейка кровотік може мати аномальну будову і судинну недостатність, що створює передумови для розвитку патологічного процесу.

Остаточний діагноз встановлюється на основі результатів екскреторної урографії. Спеціальна терапія необхідна тільки при наявності больового синдрому; в інших випадках потрібен динамічний нагляд і своєчасне корекційне лікування можливих ускладнень.

Види

В залежності від клінічних проявів підковоподібна нирка поділяється на два типи:

• неускладнена;
• ускладнена, коли вторинні патологічні процеси розвиваються в нирці, пов'язані з аномалією.

Урологи також виокремлюють два варіанти підковоподібної нирки залежно від розташування перешейка:

• нижньополюсне зрощення – перешеек утворюється між нижніми полюсами обох нирок (це найбільш частий тип цієї аномалії);
• верхньополюсне зрощення – перешеек розташований між верхніми полюсами нирок.

Симптоми

Симптоматика підковоподібної нирки проявляється через ускладнення, що виникають через аномалію. Зростає ризик наступних станів:

• гідронефроз – ускладнення відтоку сечі призводить до збільшення чашечно-лоханкового комплексу, а тривала форма може викликати атрофію ниркової паренхіми;
• пієлонефрит – інфекційно-запальне ураження нирок;
• сечокам'яна хвороба – застій сечі сприяє утворенню осадків з сечових солей, які, в свою чергу, можуть консолідуватися в більш крупні конкременти (ризик зростає при хронічній інфекції).

Клінічні ознаки підковоподібної нирки, що не супроводжуються ускладненнями, зазвичай відсутні або мають неспецифічний характер. Аномалія найчастіше виявляється під час скринінгового УЗД.

У дітей підковоподібна нирка може проявлятися болями в животі, розташованими навколо пупка (разом з цим можуть спостерігатися симптоми з боку ШКТ, такі як відчуття переповнення, здуття, нудота). Деякі діти відчувають дискомфорт і різь при сечовипусканні. У дитячому віці діагноз підковоподібної нирки може бути встановлено на основі пальпації, де визначається гладке, щільне, малорухоме утворення в abdomen. У дітей старшого віку можливе виникнення венозного застоя в нижніх кінцівках і вторинне збільшення розмірів лівого шлуночка. Діагноз підтверджується візуалізаційними методами.

При ускладненнях, таких як гідронефроз, пацієнти можуть відчувати ниючі болі в області пупка та зміни в ритмі сечовипускання (частота може зменшуватися).

При пієлонефриті, що розвивається на фоні підковоподібної нирки, можуть спостерігатися:

• дискомфорт або біль в поперековій області, що посилюються при фізичній активності;
• підвищення температури тіла;
• зміна кольору та запаху сечі (поява каламутного осадку);
• загальне нездужання та слабкість;
• в загальному клінічному аналізі сечі – підвищений рівень лейкоцитів та наявність бактерій, частіше за все кишкової палички.

Сечокам'яна хвороба, що розвивається на фоні підковоподібної нирки, може викликати біль у попереку та різі при сечовипусканні, можливе наявність помилкових позивів до порожнення. Зміщення конкременту може призвести до ушкодження слизової, що призведе до появи еритроцитів у сечі, при високому вмісті яких сеча може набувати червоного кольору.

Причини

Причини виникнення підковоподібної нирки поки остаточно не з'ясовані. Деякі дослідники пов'язують появу цієї аномалії з хромосомними аномаліями. При підковоподібній нирці часто виявляються трисомії 6, 8 і 18 хромосом.

Підковоподібна нирка часто комбінується з іншими аномаліями сечостатевої системи, такими як подвоєння сечовода, сечоводно-мочепузирний рефлюкс. У дівчаток може спостерігатися дворогість матки, а у хлопчиків – неопущення яєчок.

Крім того, аномалії розвитку можуть стосуватися й інших органів. У пацієнтів з підковоподібною ниркою часто виявляються вроджені вади серця, порушення щелепно-лицевої області та різні аномалії, включаючи незрощення пупкової кільця та омфалоцеле. Це свідчить про генетичну природу аномалій.

Діагностика

Діагностика підковоподібної нирки включає в себе візуалізаційні дослідження, серед яких найбільшу інформативність має екскреторна урографія. Цей метод передбачає введення контрастної речовини і виконання серії рентгенівських знімків, що дозволяє глибше оцінити анатомію сечової системи. Екскреторна урографія зазвичай призначається після УЗД для уточнення результатів.

У процесі комплексного обстеження також проводиться загально-клінічний аналіз сечі. Виявлені зміни, як правило, неспецифічні й часто спостерігається невелика кількість еритроцитів та незначне перевищення рівня білка.

Лікування

Лікування підковоподібної нирки потрібне лише в тих випадках, коли аномалія викликає больовий синдром або ускладнення.

Консервативне лікування

У випадку розвитку пієлонефриту призначаються антибактеріальні та протизапальні препарати. Чим раніше буде розпочато лікування, тим менша ймовірність каменеутворення та вторинних ушкоджень ниркової тканини.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання показане при наявності болей у животі, якщо вони пов'язані з підковоподібною ниркою. Патологічний перешеек може тиснути на нервові закінчення, викликаючи дискомфорт. Операція включає розсічення цієї зони.

При розвитку гідронефрозу або утворенні пухлин, таких як пухлина Вільмса, може знадобитися резекція половини нирки з патологічним процесом. Якщо в підковоподібній нирці утворюються камені, проводиться малоінвазивне видалення конкрементів.

Профілактика

Розроблених специфічних заходів для профілактики аномалій сечової системи не існує. Ключовим аспектом виступає правильна підготовка до вагітності (вживання вітамінно-мінеральних комплексів, відмова від шкідливих звичок і корекція хронічних захворювань). Така підготовка створює кращі умови для розвитку плоду, а акушер-гінеколог багатопрофільної клініки може допомогти розробити індивідуальний план.

Під час вагітності важливо уникати тератогенних факторів, особливо в критичний період з 2-ї по 10-ту тиждень, коли формуються сечостатеві органи. Тератогенними факторами можуть бути інфекції, деякі медикаменти та несприятливе екологічне середовище. Важно дотримуватися вказівок лікарів, охороняти себе від інфекцій і мінімізувати соціальні взаємодії.

Реабілітація

Після операції рекомендується дотримуватися наступних рекомендацій:

• обмежити підйом важкого;
• регулярно спорожняти сечовий міхур, щоб запобігти застою сечі;
• споживати не менше двох літрів води на день для поліпшення здоров'я сечових шляхів;
• виключити статеві контакти;
• надавати перевагу гігієнічному душу замість ванни.