Антифосфоліпідний синдром - симптоми, лікування, причини

Визначення антифосфоліпідного синдрому

Антифосфоліпідний синдром (АФС) – це системне аутоімунне розлад, що торкається багатьох органів і систем, при якому значно підвищується ймовірність тромбоутворення. Патологія викликана атакою імунної системи на фосфоліпіди — жирні молекули, що містять фосфор, важливі для структури клітинних мембран і їх функціонування. Сучасна медицина розглядає АФС як особливу форму аутоімунної тромботичної васкулопатії, пов’язаної із запаленням судин та утворенням тромбів.

Характеристика захворювання

Антифосфоліпідний синдром являє собою сукупність різних симптомів, включаючи:

• тромбоцитопенію;
• гемолітичну анемію;
• пороки клапанів серця;
• проблеми в акушерстві;
• неврологічні розлади;
• хронічні тромбози вен і артерій.

Дані про реальну поширеність АФС відсутні. Установлено, що низькі рівні антитіл до фосфоліпідів можуть спостерігатися у 2-4% практично здорових осіб, а високі значення – лише у 0,2% населення. Найчастіше цей синдром діагностується у жінок віком 20-40 років, хоча він може проявлятися і у чоловіків, і дітей, в тому числі у новонароджених.

Типи АФС

В залежності від постійних тригерів і клінічного курсу антифосфоліпідного синдрому виділяють три варіанти:

• первинний; самостійне захворювання, що виникає в 70% випадків через генетичні фактори, без зв’язку з іншими хворобами, здатними провокувати утворення антитіл до фосфоліпідів;
• вторинний; АФС розвивається на тлі іншого аутоімунного захворювання, найчастіше системного червоного вовчака, також цей діагноз може бути встановлений при наявності злоякісних новоутворень;
• катастрофічний; це гостре порушення згортання крові, що супроводжується множинними тромбозами органів, представляє небезпеку для життя.

Ознаки антифосфоліпідного синдрому

Клінічні прояви АФС залежать від локалізації і ступеня залучення органів. Ключовим симптомом є порушення мікроциркуляції та утворення тромбів. Пацієнти з цією патологією можуть стикатися з рецидивуючими тромбозами в різних частинах тіла. Найчастіше уражаються судини:

• ніг;
• печінки;
• сітківки;
• наднирників;
• дихальних шляхів.

Це може викликати специфічну симптоматику, пов’язану з порушенням функцій органів.

При ураженні нервової системи у пацієнта можуть спостерігатися:

• інсульти;
• мігренозні болі;
• проблеми зі слухом;
• недоліки зору;
• психоемоційні розлади.

При залученні серцевого м’яза підвищується ризик пошкодження клапанів, що призводить до розвитку набуті пороків серця і підвищує ймовірність інфаркту на фоні тромбозу.
Шкірні прояви АФС відрізняються виразністю. У пацієнтів з’являються:

• трофічні виразки;
• крововиливи під шкірою;
• акроціаноз: синюшність кінцівок і губ через блокування невеликих судин;
• сітчасте ліведо (мармуровий колір шкіри через порушення кровообігу).

У жінок з АФС вагітність часто перебігає важко. На будь-якому етапі можливі високі ризики:

• викидні;
• фето-плацентарні недостатності;
• проблеми в розвитку плода через гіпоксію.

При важкому перебігу синдрому вдається спостерігати симптоми ураження судин мозку різного ступеня вираженості, що може проявлятися зниженням пам’яті, постійними головними болями, минаючими розладами кровообігу та зору, а також інсультами, епілепсіями і тромбозами в головному мозку.

Етіологія антифосфоліпідного синдрому

На сьогоднішній день не встановлені точні причини виникнення антифосфоліпідного синдрому. Дослідження показують, що тимчасове підвищення рівня антитіл до фосфоліпідів може бути пов’язане з різними інфекціями:

• ВІЛ;
• гепатит С;
• туберкульоз;
• мононуклеоз;
• сальмонельоз;
• інфекції, викликані стафілококом або стрептококом.

До факторів, що сприяють розвитку патології, можна віднести:

• спадковість;
• злоякісні пухлини;
• різке скасування препаратів, що знижують згортання;
• інші аутоімунні захворювання, такі як розсіяний склероз і ревматоїдний артрит;
• вживання деяких медикаментів, включаючи певні психотропні і гормональні препарати.

Методи діагностики антифосфоліпідного синдрому

Для діагностики антифосфоліпідного синдрому необхідний комплекс лабораторних досліджень. У їх склад входять:

• загальний аналіз крові для виявлення зниження рівня тромбоцитів;
• коагулограма для оцінки системи гемостазу;
• аналіз для визначення маркерів АФС, включаючи вовчанковий антикоагулянт, антитіла до b-2-глікопротеїну і кардіоліпіну.

Також проводиться УЗДГ для візуалізації тромбів в судинах.

Через велику кількість симптомів, схожих з іншими захворюваннями, в діагностиці АФС застосовуються певні критерії:

• позитивний вовчанковий антикоагулянт;
• високі титри антикардіоліпінових антитіл;
• історія мінімум одного тромбоутворення, підтвердженого УЗДГ;
• факти патології вагітності в анамнезі: невиношування, передчасні пологи.

Діагноз встановлюється при наявності хоча б одного клінічного та одного лабораторного критерію. Паралельно слід виключити інші захворювання з аналогічною симптоматикою. АФС не ставиться при наявності антитіл менше 12 тижнів. Якщо антитіла виявляються протягом більш ніж 5 років, але немає специфічних симптомів, шукають інші причини патологій.

Підходи до лікування антифосфоліпідного синдрому

Оскільки це аутоімунне захворювання з генетичною основою, повністю воно не виліковується. Пацієнтам з АФС призначають профілактичну та симптоматичну терапію, метою якої є зниження ризиків повторних тромбозів та акушерських проблем.

Таке лікування має важливе значення, оскільки антитіла можуть спровокувати тромбоутворення в будь-який час. Однак алергії з невиразною формою АФС і без повторюваних анемій і судинних закупорок можуть не вимагати медикаментозної терапії.

Для кожного пацієнта розробляється індивідуальний план лікування, який може включати:

• амінохоліни;
• антиагреганти;
• глюкокортикоїди;
• селективні НПЗП;
• імуноглобуліни;
• імунносупресори;
• антикоагулянти;
• комплекси вітамінів і мікроелементів.

Крім медикаментозної терапії, іноді призначають введення людського імуноглобуліну і плазмаферез.

Пацієнтам з первинним АФС і високим рівнем антитіл необхідно тривале підтримуюче лікування. При вторинній формі фокусують увагу на усуненні основної хвороби.

Самовільне припинення терапії неприпустимо, оскільки це може викликати масивне тромбоутворення.

Заходи профілактики

Первинна профілактика АФС включає:

• відмову від шкідливих звичок;
• передчасне завершення психоемоційних стресів;
• підтримання стабільного тиску та показників обміну речовин;
• своєчасне лікування запальних і інфекційних захворювань.

Важливо уважно підходити до харчування та режиму дня. Раціон повинен включати більше фруктів і овочів, нежирних сортів риби та м’яса, тоді як слід обмежити споживання жирної, смаженої та гострої їжі. Пацієнти з групи ризику повинні уникати перевтомлень. Їм необхідно навчитися відновлювати сили і правильно планувати час для роботи і відпочинку.