Печінкова енцефалопатія - симптоми, лікування, причини

Що це таке?

Печінкова енцефалопатія є ураженням мозку, що пов'язане з порушенням функції гепатоцитів.

Види

Печінкова енцефалопатія розвивається за кількома стадіями:

• нульова – психічні розлади відсутні на фоні гострого або хронічного захворювання печінки;
• перша – виникають початкові ознаки нервово-психічних розладів (безпричинне підвищений настрій, необґрунтована тривожність, труднощі з концентрацією уваги, проблеми з математичними розрахунками, труднощі зі сном, денна сонливість, депресія, дратівливість);
• друга – стан погіршується (апатія або, навпаки, надмірний оптимізм, нечіткість мови, сонливість, складнощі з виконанням інтелектуальних завдань, помітні зміни в особистості, неадекватна поведінка, періодичні збій у сприйнятті часу, раптова слабкість м'язів, особливо рук);
• третя – виражені психічні симптоми, що потребують стороннього догляду (періодичні епізоди ступору, збудження, сплутане свідомість, порушена орієнтація в часі та просторі, втрата пам'яті, різкі спалахи гніву, повна нерозбірливість у мові);
• четверта – кома, при цьому можливе збереження больової чутливості.

Симптоми печінкової енцефалопатії

Печінкова енцефалопатія може проявлятися як епізодично, так і хронічно.

Епізодична форма може розвиватися через інфекційні захворювання, кровотечі, зловживання діуретиками, запори або прийом деяких препаратів. Під впливом цих факторів поведінка може часом бути неадекватною, порушується мова, виникають тремори рук, змінюється почерк, може також порушуватися свідомість. Симптоматика зазвичай зберігається від 2 до 4 днів, після чого відбувається регресія. У подальшому ситуація може повторюватися (в середньому через півроку).

Персистуюча форма характеризується хронічним перебігом і пов'язана з наявністю портосистемних шунтів, що призводить до того, що необезврежена кров з азотовмісними сполуками потрапляє в системний кровотік. На фоні змін у поведінці відбуваються загострення клінічної симптоматики, а також розвивається гепатоцеребральна дегенерація нервово-м'язових структур, що викликає порушення рухової активності кінцівок. Для персистуючої форми характерні стійкі тремори, судоми та прогресуюче слабоумство.

Причини печінкової енцефалопатії

Найбільш частими причинами печінкової енцефалопатії є цироз печінки. Рідше це можуть спричиняти інші патології, такі як хвороби накопичення або жирува дистрофія печінки.

Механізми пошкодження мозкових структур при захворюваннях печінки включають в себе два основні фактори:

• погіршення детоксикаційної функції печінки;
• наявність шунтів між ворітною веною та загальною системою кровообігу, що дозволяє необезвреженим метаболітом потрапляти в системний кровотік.

Хоча традиційно захворювання печінки пов'язують з підвищенням рівня аміаку в крові, конкретний токсин на даний момент не встановлений. В патогенезі також можуть брати участь меркаптани, феноли, жирні кислоти з коротким ланцюгом тощо.

Діагностика печінкової енцефалопатії

Основні діагностичні ознаки печінкової енцефалопатії:

• психічні порушення (зміни свідомості, особистості та інтелекту);
• нервово-м'язеві прояви (замітна м'язева слабкість, судоми);
• порушення, виявлені при електроенцефалографії;
• високий рівень аміаку в крові;
• специфічний запах з рота та часте дихання у пацієнта.

Діагностика печінкової енцефалопатії спрямована на виявлення ранніх стадій захворювання для запобігання прогресуванню та проведення своєчасного лікування.

• Психометричні тести – допомагають виявити як клінічно виражену, так і приховану форму енцефалопатії.
• Високий рівень аміаку в крові важливий для аналізу, але забор крові слід здійснювати без використання джгута, щоб уникнути хибнопозитивних результатів.
• КТ та МРТ головного мозку не є основними методами діагностики та оцінки важкості енцефалопатії, але можуть бути корисними для виключення інших внутрішньочерепних патологій з аналогічними симптомами.

Лікування печінкової енцефалопатії

Відповідно до клінічних рекомендацій, лікування печінкової енцефалопатії повинно бути персоналізованим. Для початку терапії слід проводити періодичний психометричний скринінг у пацієнтів із захворюваннями печінки.

Консервативне лікування

Основні напрямки лікування включають:

• зменшення негативного впливу провокуючих факторів;
• дотримання правильного харчування;
• фармацевтична терапія.

Раціон при печінковій енцефалопатії повинен відповідати наступним вимогам:

• достатня енергетична цінність їжі, розрахована на рівні 35-40 ккал на 1 кг «ідеальної» ваги;
• достатнє споживання рідини для зменшення рівня інтоксикації;
• регулярні прийоми їжі невеликими порціями (тривалі голодування негативно впливають на організм пацієнта з захворюваннями печінки);
• включення білків у раціон, в тому числі на сніданок та пізню вечерю;
• потреба в білках повинна заповнюватися за рахунок рослинних продуктів (клітковина, що міститься в них, перешкоджає росту амонієвої флори), молочних продуктів, курячого м'яса та риби.

Довгий час вважалося, що при захворюваннях печінки необхідно значно обмежувати споживання білка. Однак пізніше з'ясували, що дефіцит білка призводить до втрати м'язової маси, що, у свою чергу, підвищує рівень аміаку в крові. Споживання білка слід забезпечувати рослинною їжею та молочними продуктами, оскільки їх амінокислотний профіль не погіршує перебіг енцефалопатії.

Медикаментозне лікування включає препарати трьох категорій:

• зменшення рівня аміачних з'єднань у крові досягається за допомогою неадсорбованих дисахаридів (послаблюючих) та не всмоктувального антибіотика;
• зменшення гальмівних процесів на рівні головного мозку;
• розгалужені амінокислоти та препарати з вмістом цинку.

Неадсорбовані послаблювальні засоби допомагають зменшити кислотність у кишечнику, що знижує всмоктування азотистих сполук і одночасно зменшує кількість бактерій, що утворюють аміак. Одночасно відбувається збільшення популяції неамонієвих мікроорганізмів.

Неадсорбовані антибіотики знищують як аеробні, так і анаеробні бактерії, які виробляють аміак. Поліпшення метаболізму в товстій кишці позитивно позначається на перебігу печінкової енцефалопатії та прискорює процес одужання.

L-орнітин L-аспартат (LOLA) – препарат, що покращує функціональну активність клітин печінки та сприяє детоксикації азотистих сполук. LOLA – це стабільна сіль амінокислот орнітину та аспартату, яка надає метаболічні субстрати для циклу сечовини в печінці та синтезу глутаміну в скелетних м'язах, перивенозних гепатоцитах та головному мозку, що сприяє зменшенню рівня аміаку в крові.

Хірургічне лікування

Основний метод хірургічного лікування – це трансплантація печінки, яка відновлює детоксикаційну функцію гепатоцитів.

Профілактика печінкової енцефалопатії

Профілактика печінкової енцефалопатії зосереджена на своєчасному лікуванні жирової дистрофії, гепатиту та інших захворювань, що стосуються функціональної активності гепатоцитів.

Реабілітація

Після трансплантації печінки пацієнту рекомендується дотримуватись дієти та приймати імуносупресори, щоб запобігти відторгненню нового органа.