Печеночная энцефалопатия - симптомы, лечение, причины

Что это такое?

Печеночная энцефалопатия представляет собой поражение мозга, связанное с нарушением функции гепатоцитов.

Виды

Печеночная энцефалопатия развивается по нескольким стадиям:

• нулевая – психические расстройства отсутствуют на фоне острого или хронического заболевания печени;
• первая – возникают начальные признаки нервно-психических нарушений (беспричинное приподнятое настроение, необоснованная тревожность, трудности с концентрацией внимания, проблемы с математическими расчетами, проблемы с засыпанием, дневная сонливость, депрессия, раздражительность);
• вторая – состояние усугубляется (апатия или, наоборот, чрезмерный оптимизм, нечеткость речи, сонливость, сложности с выполнением интеллектуальных задач, заметные изменения в личности, неадекватное поведение, периодические сбои в восприятии времени, внезапная слабость мышц, особенно рук);
• третья – выраженные психические симптомы, требующие постороннего ухода (периодические эпизоды ступора, возбуждение, спутанное сознание, нарушенная ориентация во времени и пространстве, потери памяти, резкие вспышки гнева, полнейшая неразборчивость в речи);
• четвертая – кома, при этом возможно сохранение болевой чувствительности.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия может проявляться как эпизодически, так и хронически.

Эпизодическая форма может развиваться из-за инфекционных заболеваний, кровотечений, злоупотребления мочегонными средствами, запоров или приема некоторых лекарств. Под воздействием этих факторов поведение может временами быть неадекватным, нарушается речь, возникают треморы рук, изменяется почерк, может также нарушаться сознание. Симптоматика обычно сохраняется от 2 до 4 дней, после чего происходит регрессия. В дальнейшем ситуация может повторяться (в среднем через полгода).

Персистирующая форма характеризуется хроническим течением и связана с наличием портосистемных шунтов, что приводит к тому, что необезвреженная кровь с азотистыми соединениями попадает в системный кровоток. На фоне изменений поведения происходят обострения клинической симптоматики, а также развивается гепатоцеребральная дегенерация нервно-мышечных структур, что вызывает нарушения двигательной активности конечностей. Для персистирующей формы характерны стойкие треморы, судороги и прогрессирующее слабоумие.

Причины печеночной энцефалопатии

Наиболее частыми причинами печеночной энцефалопатии являются цирроз печени. Реже к этому могут приводить другие патологии, такие как болезни накопления или жировая дистрофия печени.

Механизмы повреждения мозговых структур при заболеваниях печени включают в себя два основных фактора:

• ухудшение обезвреживающей функции печени;
• наличие шунтов между воротной веной и общей системой кровообращения, что позволяет необезвреженным метаболитам попадать в системный кровоток.

Хотя традиционно заболевания печени связывают с повышением уровня аммиака в крови, конкретный токсин на данный момент не установлен. В патогенезе также могут участвовать меркаптаны, фенолы, жирные кислоты с короткой цепью и др.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Основные диагностические признаки печеночной энцефалопатии:

• психические нарушения (изменения сознания, личности и интеллекта);
• нервно-мышечные проявления (заметная мышечная слабость, судороги);
• нарушения, выявляемые при электроэнцефалографии;
• высокий уровень аммиака в крови;
• специфический запах изо рта и учащенное дыхание у пациента.

Диагностика печеночной энцефалопатии направлена на выявление ранних стадий заболевания для предотвращения прогрессирования и проведения своевременного лечения.

• Психометрические тесты – помогают выявить как клинически выраженную, так и скрытую форму энцефалопатии.
• Высокий уровень аммиака в крови важен для анализа, но забор крови следует осуществлять без использования жгута, чтобы избежать ложноположительных результатов.
• КТ и МРТ головного мозга не являются основными методами диагностики и оценки тяжести энцефалопатии, но могут быть полезными для исключения других внутричерепных патологий с аналогичными симптомами.

Лечение печеночной энцефалопатии

Согласно клиническим рекомендациям, лечение печеночной энцефалопатии должно быть персонализированным. Для начала терапии требуется проводить периодический психометрический скрининг у пациентов с заболеваниями печени.

Консервативное лечение

Основные направления лечения включают:

• уменьшение негативного влияния провоцирующих факторов;
• соблюдение правильного питания;
• фармацевтическая терапия.

Рацион при печеночной энцефалопатии должен соответствовать следующим требованиям:

• достаточная энергетическая ценность пищи, рассчитанная на уровне 35-40 ккал на 1 кг «идеального» веса;
• достаточное потребление жидкости для снижения уровня интоксикации;
• регулярные приемы пищи небольшими порциями (длительные голодовки негативно влияют на организм пациента с заболеваниями печени);
• включение белков в рацион, в том числе на завтрак и поздний ужин;
• потребность в белках должна восполняться за счет растительных продуктов (клетчатка, содержащаяся в них, препятствует росту аммониегенной флоры), молочных продуктов, куриного мяса и рыбы.

Долгое время считалось, что при заболеваниях печени необходимо значительно ограничивать потребление белка. Однако позже выяснили, что дефицит белка приводит к потере мышечной массы, что, в свою очередь, повышает уровень аммиака в крови. Потребление белка следует обеспечивать растительной пищей и молочными продуктами, так как их аминокислотный профиль не ухудшает течение энцефалопатии.

Медикаментозное лечение включает препараты трех категорий:

• уменьшение уровня аммиачных соединений в крови достигается с помощью неадсорбируемых дисахаридов (слабительных) и не всасывающегося антибиотика;
• уменьшение тормозных процессов на уровне головного мозга;
• разветвленные аминокислоты и препараты с содержанием цинка.

Неадсорбируемые слабительные средства помогают уменьшить кислотность в кишечнике, что снижает всасывание азотистых соединений и одновременно уменьшает количество бактерий, образующих аммиак. Одновременно происходит увеличение популяции неаммониегенных микроорганизмов.

Неадсорбируемый антибиотик уничтожает как аэробные, так и анаэробные бактерии, которые производят аммиак. Улучшение метаболизма в толстом кишечнике благоприятно сказывается на течении печеночной энцефалопатии и ускоряет процесс выздоровления.

L-орнитин L-аспартат (LOLA) – препарат, который улучшает функциональную активность клеток печени и способствует обезвреживанию азотистых соединений. LOLA – это стабильная соль аминокислот орнитина и аспартата, которая предоставляет метаболические субстраты для цикла мочевины в печени и синтеза глутамина в скелетных мышцах, перивенозных гепатоцитах и головном мозге, что способствует снижению уровня аммиака в крови.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения – это трансплантация печени, которая восстанавливает обезвреживающую функцию гепатоцитов.

Профилактика печеночной энцефалопатии

Профилактика печеночной энцефалопатии сосредоточена на своевременном лечении жировой дистрофии, гепатита и других заболеваний, затрагивающих функциональную активность гепатоцитов.

Реабилитация

После трансплантации печени пациенту рекомендуется придерживаться диеты и принимать иммуносупрессоры, чтобы предотвратить отторжение нового органа.